Tausta: 43-vuotias valkoihoinen mieshenkilö saapui ihotautien klinikalle, koska hänellä oli vuoden ajan ollut kutiava ihottuma käsivarsilla, kaulalla ja rinnassa. Paikalliset steroidit ja antihistamiinit auttoivat vain vähän. Hän kuvaili myös nivelkipuja ja jäykkyyttä, jotka vaikuttivat käsiin ja polviin samana aikana. Reumatologin konsultaatiossa ilmeni polyartikulaarista symmetristä pienten nivelten ja polvien nivelrikkoa, jossa ei ollut tyypillisiä tulehduksen piirteitä, kuten turvotusta, jäykkyyttä tai vuorokausivaihtelua. Hän kuvaili myös yöhikoilua. Naprokseeni- ja prednisolonihoito paransi huomattavasti hänen niveloireitaan. Hän oli entinen tupakoitsija, eikä hänellä ollut muita merkittäviä liitännäissairauksia, työperäistä altistumista tai sukuhistoriaa.
Menetelmät: Tutkimuksessa paljastui useita, huomaamattomia, kiiltäviä, kiinteitä papuloita ja pieniä kyhmyjä poskilla, kaulalla, kulmakarvojen yläpuolella ja periunguaalisissa kohdissa. Kaulan ympärillä oli eryteemaa, useita ksanthelasmeja ja lämmin keskivaikea vasemman polven verenpurkauma. Systeeminen tutkimus oli muuten normaali. Alustava erotusdiagnoosi sisälsi amyloidoosin, sarkoidoosin, dermatomyosiitin ja ihomusinoosin.
Lisäselvityksiä haettiin: ACE oli lievästi koholla (80 μl), muuten verikokeet olivat merkitsemättömiä, mm: CRP, ESR, CK, hepatiittiseula, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, komplementit, CCP, RF ja uraatti. Kokonaiskolesteroli oli 5,4 ja triglyseridit 1,9. Käsien ja polvien röntgenkuvat olivat normaalit.
Rintakehän, vatsan ja lantion tietokonetomografiassa ei havaittu viitteitä pahanlaatuisesta kasvaimesta.
6 mm:n rei’itysbiopsiassa kaulan takaosasta näkyi epidermaalinen kollaretti, joka sulki sisäänsä rajattua mononukleaaristen ja moninukleaaristen histioosyyttien rykelmää, jossa oli eosinofiilinen hiomalasinen sytoplasma. Tämä on monikeskuksisen retikulohistiosytoosin (MRH) diagnoosi.
Tulokset: Suun kautta otettavien steroidien vähentäminen hydroksiklorokiinin 200 mg:n päivittäisellä ja metotreksaatin 15 mg:n viikoittaisella yhdistelmähoidolla aloitettiin hyvällä tuloksella. Eryteema, niveltulehdus ja systeemiset häiriöt korjaantuivat ja kyhmyjä ja papuloita tasoittui. Oireet leimahtivat, kun oraalinen steroidikuuri oli päättynyt, ja metotreksaattiannosta oli nostettava 20 mg:aan viikossa. Hän pysyi vakaana tällä hoidolla, kunnes hän sairastui Zika-virukseen, mikä edellytti DMARD-lääkityksen väliaikaista lopettamista.
Johtopäätös: MRH on harvinainen systeeminen sairaus, jolle on ominaista papulonodulaariset ihomuutokset korallihelmikuviona. Puolelle sairastuneista kehittyy vaikea, tuhoava polyartriitti. Harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä systeemistä sairastumista, myös hengitysteissä, maksassa ja pernassa. Etiologia on tuntematon. Noin 25 % tapauksista liittyy pahanlaatuiseen kasvaimeen, ja potilaille olisi tehtävä seulonta diagnoosin yhteydessä. Hoitona käytetään yleensä steroideja ja metotreksaattia, mutta tuhoavan niveltulehduksen hallitsemiseksi voidaan tarvita syklofosfamidia. On tapausselostuksia, joissa anti-TNF-hoitoa on käytetty hyvällä tuloksella.
MRH on harvinainen mutta tärkeä ihottuman ja nivelkivun erotusdiagnoosi. Nopea ja aggressiivinen hoito on tarpeen tuhoavan niveltulehduksen estämiseksi. Asianomaisia henkilöitä on seurattava systeemisen osallistumisen ja pahanlaatuisen taudin merkkien varalta.
Tiedonantovelvollisuus: Kirjoittajat eivät ole ilmoittaneet eturistiriitoja.