Akuutti selkäydiniskemiaoireyhtymä

Akuutti selkäydiniskemiaoireyhtymä on harvinainen, mutta siihen liittyy yleensä syviä neurologisia oireita, ja ennuste on huono.

Epidemiologia

Akuutti selkäydiniskemiaoireyhtymä edustaa vain 5-8 % akuuteista myelopatioista 4,5 ja <1 % kaikista aivohalvauksista 7. Tautiin sairastuneiden henkilöiden demografinen osuus heijastaa perussyytä, vaikka yleensä esiintyy kaksi piikkiä, joilla on eri etiologia. Lapsuudessa useimmat tapaukset johtuvat traumasta tai sydämen epämuodostumista 5. Sitä vastoin aikuiset sairastuvat yleensä myöhemmällä iällä, ja kun syy tunnistetaan, syynä on yleensä ateroskleroosi ja siihen liittyvät komplikaatiot (esim. thoracoabdominaalinen aortan aneurysma, tromboembolia) 5.

Kliininen taudinkuva

Oireet kehittyivät suurimmalla osalla potilaista nopeasti, ja maksimioireet saavutettiin 12 tunnin kuluessa >50 %:lla potilaista ja 72 tunnin kuluessa suurimmalla osalla potilaista 1,5.

Alkuoireita ovat voimakas selkäkipu (60-70 %), virtsarakon hallinnan menetys (60 %) ja suolen hallinnan menetys (40 %) 4,5. Kun otetaan huomioon, että etummainen selkäydin on yleisimmin osallisena, ensimmäinen havaittu oire on useimmiten sensorinen (60 %), mikä on ehkä hieman intuition vastaista 4.

Vaikkakin neurologisen vajaatoiminnan tarkka luonne riippuu osallistumisen mallista ja tasosta, yleensä vajaatoiminta on äkillistä ja vakavaa, ja parapareesin ja parapareesin aiheuttama kävelykyvyttömyys on äkillistä ja vakavaa, ja potilailla, joilla on ylempiä aivohermovaurioita, esiintyy neli- tai neliraajahalvausta. Lähes kaikilla potilailla on jonkin verran aistihäiriöitä, ja suurin osa potilaista tarvitsee virtsakatetrointia 1.

Neurologisen vajaatoiminnan malli voidaan jakaa useisiin erillisiin kokonaisuuksiin, vaikka kirjallisuudessa on paljon vaihtelua näiden mallien nimikkeistössä ja kuvauksessa. Ehkä hieman yksinkertaistettu lähestymistapa, jonka useimmat kuitenkin hyväksyvät, jakaa selkäydininfarktit kahteen yleiseen kuvioon sen mukaan, mikä selkäydinvaltimo on osallisena 4,5:

• etummaisen selkäydinvaltimon oireyhtymä (yleisin)
  • bilateraalinen (johtuu yhdestä keskilinjan etummaisesta selkäydinvaltimosta)
  • paralyysi vaurioituneen tason alapuolella (aluksi veltto; myöhemmin spastinen)
  • kipu- ja lämpöaistimusten menetys
  • suhteellinen proprioseptiikan ja tärinän säästäminen (selkäpylväät)
  • epäselvä
    • anterior horn -oireyhtymä
    • man-in-the-brary-oireyhtymä.tynnyri-oireyhtymä, jos kaularanka 5
• takimmaisen selkäydinvaltimon oireyhtymä
  • yleensä yksipuolinen (johtuen takimmaisista takimmaisista selkäydinvaltimoista, jotka ovat pareittain yhteydessä toisiinsa)
  • täydellinen aistitiedon menetys vammatasolla
  • proprioseptiikan menetys
    • ja tärinän menetys vammatason alapuolella
      vähäistä, tyypillisesti ohimeneviä motorisia oireita

  On olemassa joukko harvinaisempia esiintymismuotoja, joiden terminologia vaihtelee suuresti, kuten 5:

  • sentraalinen selkäydininfarkti (usein seurausta vaikeasta hypotensiosta)
  • sulfaalinen valtimo-oireyhtymä (johtaa osittaiseen Brown-Séquardin oireyhtymä)
  • täydellinen poikkisuuntainen selkäydininfarkti (eli poikkisuuntainen medullaarinen infarkti)

  Patologia

  Etiologia

  Yleisimpiä syitä ovat 1,4,5:

  • idiopaattinen (yleisin)
  • ateroskleroosi (~33%) 4
    • aortan patologia
      • aortan aneurysma
        • aortan aneurysma
        • aortan tromboosi
        • aortan dissektio
        • aortan leikkaus/interventio
      • nikamavaltimon dissektio/okkluusio
      • suoraan selkäydintä syöttävien verisuonten ateroskleroosi
    • trauma, e.esim. puukotus
    • muut harvinaisemmat raportoidut syyt 4
      • sydänembolia
      • fibrokartaginaalinen embolia
      • Caissonin tauti: dekompressiosairaus laitesukelluksesta
      • koagulopatia ja hematologiset häiriöt (esim. sirppisolusairaus)
      • spinaaliset arteriovenoottiset epämuodostumat
      • systeeminen hypotensio
      • epiduraalipuudutus
      • sädehoito
      • säteily-indusoitu vaskuliitti
      • vaskuliitti mukaan lukien kokaiini
      • sympatektomia
      • gastrektomia
      • esofagektomia

    On syytä huomioida, että onko krooninen degeneratiivinen selkäydinmuutos, jossa osteofyytit tai välilevyn ulkonemat puristavat selkäydintä, on akuutin selkäydiniskemian taustalla oleva syy, on kiistanalainen 4.

    Radiografiset piirteet

    MRI on selkäytimen kuvantamisen kultainen standardi, ja se olisi otettava kaikilta potilailta, joilla epäillään selkäydininfarktia, ei ainoastaan diagnoosin vahvistamiseksi, vaan ehkä vielä tärkeämpää on sulkea pois muut selkäydinvaurion helpommin hoidettavissa olevat syyt (esim. kompressio).

    MRI

    Selkäydininfarktin tunnusmerkkinä on selkäytimen sisällä esiintyvä poikkeava T2-signaalin esiintyvyys, jonka kuvio riippuu alueesta.

    Diffuusiopainotteinen kuvantaminen on haasteellista selkärangan alueella, mikä johtuu suurelta osin fysiologisen CSF-virtauksen aiheuttamasta artefaktista, mutta sillä voidaan osoittaa rajoitettu diffuusio, sitä käytetään yhä enemmän 2-3.

    Akuutissa vaiheessa selkäydin voi myös näyttäytyä laajentuneena turvotuksesta johtuen.

    Eteläpuolinen selkäydinvaltimo

    Eteläpuolisen selkäydinvaltimon osallistuminen edustaa valtaosaa tapauksista, ja selkäytimen etu- ja keskiosa ovat osallisina, useimmiten molemminpuolisesti. Monissa tapauksissa etusarven solut ovat ensisijaisesti osallisina, ja niissä on huomattavan korkea T2-signaalin määrä, mikä johtaa lyijykynän kaltaisiin hyperintensiteetteihin, jotka ulottuvat useille tasoille. Aksiaalisessa kuvantamisessa tämä näkyy kahtena kirkkaana pisteenä, niin sanottuna pöllönsilmäilmiönä 1.

    Keskeinen osallistuminen voi olla tätä laajempaa, ja se voi koskettaa paitsi harmaata ainetta myös keskeistä valkeaa ainetta, jolloin ympäröivästä perifeerisestä valkeasta aineesta on säästynyt vain ohut reuna 1.

    Jossain tapauksissa viereisessä nikamanrungossa on infarkti, vaikka tämä ei olekaan yleinen löydös 5,7.

    Takimmainen selkäydinvaltimo

    Takimmaisten selkäydinvaltimoiden osallistuminen on tavallisesti yksipuolista (koska takimmaiset selkäydinvaltimot ovat parittaisia), ja ne rajoittuvat tavallisesti selkäpylväisiin 5.

    Hoito ja ennuste

    Ei ole yllättävää, että selkäytimen osallistumisaste ja turvotuksen aste ennakoivat huonoa ennustetta, sillä monet potilaat eivät pysty kävelemään ja tarvitsevat pitkäaikaista virtsakatetrointia.

    Potilailla, joilla on ehjä proprioseptiivinen aistimus, mikä tarkoittaa, että selkäydinpylväät ovat säästyneet, on parempi ennuste, samoin kuin potilailla, joilla on pienempiä infarkteja (esim. ne, joilla on pöllösilmän näköinen infarkti) 1. Vielä parempi ennuste on odotettavissa potilailla, joilla on yksittäinen sulculaarivaltimon tukos (sulculaarivaltimon oireyhtymä).

    Eräässä tutkimuksessa niistä potilaista, jotka jäivät henkiin ja joita pystyttiin seuraamaan, ~50 % pystyi lopulta kävelemään itsenäisesti, 30 % pystyi kävelemään kävelyn apuvälineiden avulla ja 20 % pysyi pyörätuoliin sidottuna 4.

    Virtsankarkailun osalta havaittiin samankaltaisia tuloksia: ~50 %:lla toiminta palautui normaaliksi, 30 %:lla oli ajoittaista inkontinenssia ja 20 % tarvitsi jatkuvaa katetrointia 4.