Amyloidoosi: AA

Mitä on amyloidoosi?

Amyloidoosi on sairaus, jossa amyloidiproteiinit kerrostuvat ja kertyvät elintärkeisiin elimiin. Tämä proteiinien kertyminen saa nämä elimet paksuuntumaan ja menettämään toimintakykynsä.

Kehomme tuottaa useita proteiineja, jotka voivat aiheuttaa amyloidoosia. Jotta amyloidoosia sairastavaa potilasta voidaan hoitaa, on erittäin tärkeää tietää tarkalleen, mikä proteiini aiheuttaa sairauden.

Mikä on AA-amyloidoosi?

Serumin amyloidi A -proteiinia esiintyy korkeina pitoisuuksina, kun elimistössä esiintyy tulehdusta (ärsytystä ja turvotusta). AA-amyloidoosi syntyy, kun seerumin proteiini A:n pitoisuudet verenkierrossa pysyvät korkeina pitkään. Tämä voi ilmetä kroonisissa (pitkäaikaisissa) tulehdustiloissa, kuten nivelreumassa, tulehduksellisissa suolistosairauksissa (Crohnin tauti, haavainen paksusuolitulehdus) ja kroonisissa infektioissa. Sitä esiintyy myös perinnöllisissä jaksottaisissa kuumeoireyhtymissä, kuten Familiaalisessa Välimeren kuumeessa. AA-amyloidoosia kutsutaan joskus sekundaariseksi amyloidoosiksi taustalla olevan tulehdussairauden vuoksi, ja se on yleisempi kehitysmaissa. Tämä muoto vaikuttaa harvoin merkittävästi sydämeen.

Mikä aiheuttaa amyloidoosia?

Amyloidoosi on ”proteiinien vääränlaisen taittumisen häiriö”. Normaalisti verenkierrossa olevat proteiinit poistetaan ja/tai kierrätetään, kun ne ovat suorittaneet tehtävänsä. Amyloidoosissa proteiini voi kuitenkin muuttaa muotoaan (tai ”väärin taittua”), eikä sitä voida enää poistaa. Nämä vääristyneet proteiinit kasaantuvat yhteen ja muodostavat amyloidifibrillejä, jotka sitten laskeutuvat elintärkeiden elinten solujen välisiin tiloihin. Kun amyloidifibrillejä kertyy yhteen tai useampaan kudokseen ja elimeen, solut eivät enää pysty toimimaan yhdessä ja elin tai elimet menettävät toimintakykynsä.

Mitkä ovat AA-amyloidoosin merkit ja oireet?

AA-amyloidoosi voi vaikuttaa moniin elimiin, mikä johtaa seuraaviin merkkeihin ja oireisiin:

Merkkejä ja oireita, jotka viittaavat munuaisten sairastumiseen, ovat muun muassa:

• Jalkojen tai jalkojen turvotus
• Ylimääräiset kuplat virtsassa (vaahtoava/vuotoinen virtsa)
• Virtsaaminen on vähäisempää

Maksan sairastumiseen viittaavia merkkejä ovat:

• Maksan suurentuminen (hepatomegalia)

Oireita, jotka viittaavat siihen, että vatsa tai suolisto on vaurioitunut, ovat:

• Verenvuoto
• Sisäinen ummetus
• Ripuli

Oireita, jotka viittaavat siihen, että sydän on vaurioitunut, ovat mm:

• Jalkojen tai jalkojen turvotus
• Hengenahdistus
• Palpitaatio
• Rintakipu

Muut oireet:

• Suurentunut perna (splenomegalia)
• Nousseet proteiinipitoisuudet virtsassa (proteinuria)
• Korkea kolesterolipitoisuus (hyperkolesterolemia)

Hyötyä, hyödyllistä ja merkityksellistä tietoa terveydestä + hyvinvoinnista

enews

Cleveland Clinic on voittoa tavoittelematon akateeminen lääketieteellinen keskus. Mainonta sivustollamme auttaa tukemaan tehtäviämme. Emme suosittele muita kuin Cleveland Clinicin tuotteita tai palveluita. Käytäntö