Aortan ahtauma:

TESTIN 4 OPPIMISTAVOITTEET

Tämän artikkelin lukemisen ja testin suorittamisen jälkeen lukija osaa:

-.	Kuvailla aortan ahtauman yleisiä syitä.
-.	Tunnista erityyppiset aorttastenoosit ja kollateraaliset valtimoreitit moniosaisten TT-kuvien perusteella.
-.	Keskustele moniosa-CT:n sovelluksista aorttastenoosin arvioinnissa.

Esittely

Aorttastenoosilla eli aortan luumenin ahtautumisella on useita syitä. Laskevan rinta-aortan ja vatsa-aortan aorttastenoosia on kuvattu kirjallisuudessa hyvin, mutta nousevan aortan stenoosia (lukuun ottamatta aorttaläpän stenoosia ja Williamsin oireyhtymässä esiintyvää supravalvulaarista stenoosia) ei ole raportoitu yhtä laajasti. Aortan ahtauman sijainti vaihtelee ahtauman aiheuttaneen sairauden tai tilan mukaan. Proksimaalisen laskevan rinta-aortan ahtauma on tyypillinen synnynnäisessä koarktaatiossa, thoracoabdominaalisen aortan liitoskohdan ahtauma esiintyy dysplastisessa midaortan oireyhtymässä, ja vatsa-aortan ahtauma on usein sekundaarinen ateroskleroosi. Takayasun arteriitissa – intraaortan ja periaortan sairauksista tai aortan ahtaumasta johtuva aortan dissekaatio – ahtauma voi esiintyä missä tahansa verisuonen osassa. Aorttastenoosia voi esiintyä myös leikkauksen seurauksena. Verenkierron estyminen ahtauman segmentin läpi voi johtaa valtimoiden sivureittien kehittymiseen ahtauman asteesta riippuen.

Aortografia on tavanomainen tekniikka aortan ahtauman arvioinnissa; helikulaarinen tietokonetomografia (CT), erityisesti moniosainen tietokonetomografia, voi kuitenkin antaa lisätietoa, tai joissakin tapauksissa sitä voidaan käyttää arteriografian sijasta. Moniosainen tietokonetomografia voi kuvata aortan ja thoracoabdominaaliset kollateraalireitit alle minuutissa ja tuottaa korkealaatuisia valtimovaiheen kuvaustietoja, jotka soveltuvat useisiin kaksi- ja kolmiulotteisiin uudistuksiin. Jotta tätä tekniikkaa voitaisiin hyödyntää optimaalisesti, kuvantamisasiantuntijan on perehdyttävä aortan ahtaumien ja kollateraalireittien tyypilliseen ulkonäköön moniosa-CT-kuvissa.

Moniosa-CT-kuvaus

Osastollamme on käytössä toukokuussa 1995 hankittu Twin II Plus -kuvauslaite (Elscint, Haifa, Israel) ja maaliskuussa 2001 hankittu MX-8000-kuvauslaite (Philips Medical Systems, Haifa, Israel). Tämän artikkelin liitteenä olevat kuvat thorakoabdominaalistenoosien ahtaumista on otettu näillä skannereilla. Laitoksessamme käytössä oleva aortan arviointiprotokolla monileikkaus-CT:llä alkaa kaikissa tapauksissa tehostamattomalla thoracoabdominaalisen ontelon skannauksella keuhkokärjestä häpyluun symphyysiin 10 mm:n peräkkäisinä leikkauksina. Tämän jälkeen 100 ml ei-ionista kontrastiainetta annostellaan oikean antecubitaalilaskimon kautta virtausnopeudella 3 ml/sekunnissa. Kun bolusinjektion aloittamisesta on kulunut 20-25 sekuntia, tehdään kontrastia sisältävä spiraalinen tietokonetomografia. Eri skannereissa käytetään erilaisia skannausparametreja. Twin II Plus -skannausparametrit ovat seuraavat: detektoririvien lukumäärä kaksi, leikkauskollimaatio 5 mm, kiertoaika 1 sekunti, jako 1,5, leikkausleveys 5,5 mm, pöydän syöttö 15 mm kierrosta kohti ja rekonstruktiovaihe 3 mm. MX-8000:n skannausparametrit ovat seuraavat: detektoririvien lukumäärä neljä, poikkileikkauksen kollimointi 2,5 mm, kiertoaika 0,7 sekuntia, jako 3,5, poikkileikkauksen leveys 3,2 mm, pöydän syöttö 16 mm sekunnissa ja rekonstruoinnin lisäys 1,6 mm.

Kaksi- ja kolmiulotteinen uudelleenmuodostus suoritetaan kaikissa tapauksissa maksimi-intensiteettiprojektiolla, varjostetun pinnan esittämisellä ja tilavuuden renderöintiin liittyvällä tekniikalla.

Hyödyllisimmät reformaatiot rinta-aortan eri osien visualisoimiseksi ovat koronaalinen (nousevan ja laskevan aortan osalta), sagittaalinen vino (aortan kaaren osalta) ja sagittaalinen kaareva vino (supraaortan runkojen osalta). Emme rutiininomaisesti käytä rinta-aortan visualisointiin maksimi-intensiteettiprojektiokuvia tai varjostettuja pintakuvia, koska rinta-aortan luiden poistaminen on vaikeaa. Leikatut tilavuusrenderoidut kuvat, joista rintakehän häkki on jätetty pois, ovat hyödyllisempiä rinta-aortan ahtauman havaitsemisessa.

Hyödyllisimpiä kuvia vatsa-aortan visualisoimiseksi ovat kaarevat koronaalikuvat, joissa näkyvät vatsa-aortta, suoliliekkasysteemi ja munuaisvaltimot, ja kaarevat sagittaalikuvat, joissa näkyvät vatsa-aortta, keliakiatrunko sekä ylemmät ja alemmat suoliliekkavaltimot. Myös maksimi-intensiteettiprojektiota, varjostettua pintanäyttöä ja tilavuusrenderoituja kuvia eri tasoissa voidaan käyttää.

Aortan ahtauman syyt

Aortan koarktaatio

Aortan koarktaatio on synnynnäinen aortan aortan luumenin obstruktiivinen anomalia. Koarktaatio esiintyy tyypillisesti aortan isthmussa, vasemman aortan alaosavaltimon ja ductus ductuksen välissä. Yli puolessa tapauksista esiintyy aortan kaaren poikittaisen osan putkimaista hypoplasiaa ja supraaortan verisuonten laajentumista. Koarktaatioon liittyviin vaurioihin kuuluvat kammioväliseinän vika ja bi-cuspidinen aorttaläppä, nousevan aortan, ductuksen, välikarsinan valtimoiden ja Willisin kehän aneurysmat, vasemman aortan alaisen valtimon ahtauma ja oikean aortan alaisen valtimon poikkeavuus (,1).

Aortan koarktaation diagnoosi ja hoito perustuvat kliinisiin, kaikukardiografisiin ja aortografisiin löydöksiin (,2). Aortografia tarjoaa korkeimman resoluution kuvauksen koarktiosegmentistä ja aortan kaaren verisuonista; sen avulla voidaan myös mitata koarktaation poikki kulkeva gradientti, visualisoida kollateraaliset verisuonet ja arvioida muita sydämen epämuodostumia (,3). Kaikukardiografialla ei voida kuvata sivuverisuonia. Moniosainen tietokonetomografia kuvaa suoraan sekä ahtauman että kollateraaliset verenkiertoreitit (,,,,,,Kuva 1a, ,,,,,,1b), mutta se ei ole käyttökelpoinen aortan gradientin, avoimen ductuksen tai pienten sydämen epämuodostumien visualisoinnissa (,4). Moniosainen tietokonetomografia on kuitenkin hyödyllinen stenttisiirteen istutuksen suunnittelussa ja postoperatiivisessa seurantatutkimuksessa (,5,,6).

Aortan kaaren läpi kulkevan verenkierron estyminen aiheuttaa kollateraalisten verisuonten kehittymisen, jolloin veri pääsee virtaamaan korkeapaineisilta alueilta matalapaineisille alueille. Kollateraalisuonet lähtevät useimmiten tukoksen yläpuolella olevista solisvaltimoiden haaroista ja syöttävät verta tukoksen alapuolella oleviin kudoksiin (,,,,,,Kuva 1c-,,,,,,1e) (,1). Yleisimmin proksimaalisessa rinta-aortan ahtaumassa kehittyvät kollateraalireitit ovat seuraavat (,kuva 2):

1. Arteria subclavia → arteria mammaria interna (kutsutaan myös arteria thoracica internaksi) → intercostal-valtimot (retrogradinen virtaus) → postcoarktaation laskeva rinta-aortta.

2. Arteria subclavia → thyrocervical- ja costocervical-trungit → thoracoacromial- ja laskevat scapular-valtimot → postcoarktaation laskeva rinta-aortta.

3. Arteria subclavia → arteria thyrocervical- ja costocervical-trungit → thoracoacromial- ja laskeva scapular-valtimo.

3. Aortta transkandaalisesti. Arteria subclavia → nikamavaltimo → selkärangan etummainen valtimo → interkostaaliset valtimot → postcoarctation descending thoracic aorta.

Pseudocoarctation

Aortan kaaren pseudocoarctation on harvinainen synnynnäinen poikkeavuus, jolle on ominaista, että laskevan rinta-aortan yksi tai useampi ahtauma on välittömästi distaalisesti vasemman aortan alapuolisen valtimon lähdöstä. Tämä tila eroaa aidosta aortan koarktaatiosta, koska siinä ei ole merkittävää hemodynaamista estettä; ahtauma aiheuttaa sen sijaan aortan pidentymistä. Tätä tilaa sairastavien potilaiden aortan kaaren radiologisesta ulkonäöstä käytetään usein sanoja ”mutka” ja ”solki” (,7). Pseudokartaatio on yleensä oireeton ja hyvänlaatuinen, mutta kyseisille alueille voi kehittyä aneurysman laajentumia, joita on seurattava ja hoidettava. Moniosainen tietokonetomografia voi auttaa lääkäreitä havaitsemaan pseudokartaation oireettomilla potilailla, erityisesti aikuisilla, kuvaamalla moninkertaiset pienet ahtaumat ja aneurysmat, jotka ovat tämän taudin patognomonisia piirteitä. Lapsilla aortografia on kuitenkin pakollinen merkittävän hemodynaamisen ahtauman poissulkemiseksi. Moniosainen tietokonetomografia on myös hyödyllinen tämän taudin seurannassa aneurysman laajenemisen kontrolloimiseksi (,,,Kuva 3).

Midaortan dysplastinen oireyhtymä

Midaortan dysplastisen oireyhtymän syy ei ole tiedossa, vaikka eräät tutkijat ovatkin postuloinneet synnynnäistä alkuperää (,8). Oireyhtymä ilmenee yleensä toisella elinvuosikymmenellä, ja siitä kertovat verenpainetauti ja reisipulssin heikkous tai puuttuminen, mikä johtuu aortan diffuusista ahtaumasta sen keskikolmanneksen varrella. Viskeraalisten valtimohaarojen, kuten munuaisvaltimoiden ja ylemmän suoliliepeen valtimoiden, osallisuus on yleistä (,8). Aortan rekonstruktio proteesin tai autologisen laskimosiirteen avulla voi tarjota pitkäaikaista helpotusta verenpainetautiin ja siihen liittyviin terveysvaikutuksiin (,9).

Multisection-CT:n avulla voidaan määrittää aortan keskiosassa ja siihen liittyvissä viskeraalisissa haarakkeissa olevan ahtauman sijainti ja laajuus sekä kollateraalisen verenkierron olemassaolo (,,,,,,Kuva 4). Tämä menetelmä on hyödyllinen myös leikkauksen jälkeisessä seurannassa (,,,,kuva 5). Midaortan dysplastista oireyhtymää ei kuitenkaan voida erottaa myöhäisvaiheen tyypin II Takayasuarteriitista pelkästään radiologisten löydösten perusteella. Nämä kaksi tautikokonaisuutta voidaan erottaa toisistaan ainoastaan sillä, että histopatologisesti suljetaan pois tulehduksellinen muutos, jota esiintyy Takayasun arteriitissa mutta ei midaortan dysplastisessa oireyhtymässä (,9).

Potilaille, joita tämä tauti koskee, kehittyy tyypillisesti kollateraalisia parietaalisia valtimoita, jotka yhdistävät rinta-aortan ja vatsa-aortan. Yleisin kollateraalinen verenkiertoreitti on seuraava (,10) (,Kuva 2, B): Arteria subclavia → Arteria mammaria interna → Arteria epigastricus superior → Arteria epigastricus inferior → Arteria iliacus externa.

Kun keliakian runko tai ylempi suoliliepeenvaltimo on estynyt, retrogradinen virtaus tulee ylemmän ja alemman suoliliepeenvaltimon kautta (,Kuva 6, A ja B) seuraavaa reittiä: alempi suoliliepeenvaltimo → meanderoiva suoliliepeenvaltimo → ylempi suoliliepeenvaltimo → pancreaticoduodenaaliset kaarikäytävät → keliakian runko.

Munuaisvaltimoiden tukkeutuessa voi kehittyä seuraava kollateraalinen verenkiertoreitti: alemmat interkostaalivaltimot → lannerangan valtimot → virtsa-, lisämunuais- ja sukurauhasvaltimot → munuaisvaltimot.

Aortoiliac Occlusive Disease

Liusvaltimoiden tai aortan vaikea ateroskleroottinen sairaus voi johtaa munuaisvaltimoiden alapuolella olevan aortan ahtautumiseen tai tukkeutumiseen. Aortan haarautumiskohdan täydellistä tukkeutumista kutsutaan Lerichen oireyhtymäksi. Tämä termi kuvaa kliinisten oireiden kokonaisuutta (esim. klaudikaatio, alentunut reisipulssi), joka johtuu infrarenaalisen aortan tukkeutumisesta (,11).

Laitoksessamme käytetään seuraavia lisäkuvaajia erottamaan toisistaan infrarenaalisen ateroskleroottisen tukoksen esiintymät (,11): juxtarenaalinen eli 5 mm:n sisällä alemman munuaisvaltimon alkulähteestä; infrarenaalinen eli pääsuunnassa alemman suoliliepeenvaltimon alkulähteestä; ja inframesenteriaalinen eli kaudaalisesti alemman suoliliepeenvaltimon alkulähteeseen nähden.

Multisection CT:tä voidaan käyttää arvioimaan aortan ahtauman ja tukoksen sijaintia, viskeraalisiin valtimoihin vaikuttavan samanaikaisen tukkeutuvan sairauden esiintymistä, kollateralisoitumisen tyyppiä ja laajuutta sekä proksimaalisimman ja distaalisimman valtimosegmentin tasoa, johon voidaan sijoittaa stentti.

Laaja parietaalisten ja viskeraalisten verisuonten verkosto voidaan rekrytoida ohittamaan mikä tahansa aortoiliaarisen valtimojärjestelmän segmentti muodostamalla kollateraalisia kanavia (,,,kuvat 7,,,,,,,8) (,11). Vatsan aortoiliaakiaalisen ahtauman ja tukoksen yhteydessä yleisimmin esiintyvät kollateraalireitit alaraajoihin ovat seuraavat (,10,,12) (,Kuva 2, C ja D; ,Kuva 6, B ja C):

1. Ylempi suoliliepeenvaltimo → alempi suoliliepeenvaltimo → ylempi suoliliepeenvaltimo → keskimmäinen ja alempi suoliliepeenvaltimo → ulompi suoliliepeenvaltimo.

2. Intercostal-, subcostal- ja lannerangan valtimot → ylemmät pakaralihas- ja iliolumbaalivaltimot → sisäiset suoliliekkavaltimot → ulkoiset suoliliekkavaltimot.

3. Intercostal-, subcostal- ja lannerangan valtimot → circumflex-valtimot → ulkoiset suoliliekkavaltimot.

Krooninen verisuonitulehdus

Vaihtelevat verisuonitulehdustyypit aiheuttavat aneurysmia monissa aortan ja sen haarojen osissa, mutta Takayasun arteriitti on ainoa aorttatyyppi, joka aiheuttaa rinta-aortan ahtauman (,13).

Takayasun arteriitti on tunnetusti systeeminen sairaus, joka vaikuttaa aorttaan ja sen tärkeimpiin haarakkeisiin sekä keuhkoverenkiertoavaltimoon. Taudin varhaisvaiheessa, jota kutsutaan systeemiseksi tai prepulssittomaksi vaiheeksi, tietokonetomografiassa ja magneettikuvissa näkyy muraalin paksuuntumista ja kontrastin voimistumista – muutoksia, joita ei voida arvioida arteriografialla (,14). Muurin paksuus vähenee steroidihoidon jälkeen. Jos transmuraalista fibroosia ei hoideta, seurauksena voi olla kroonisia muutoksia, kuten aortan ja sen haarojen ahtauma, tukos, muraalinen kalkkeutuminen, intraluminaalinen trombi tai aneurysmaattinen dilaatio. Tätä taudin vaihetta kutsutaan myöhäisvaiheeksi tai okklusiiviseksi vaiheeksi. Moniosainen tietokonetomografia on tehokkaampi kuin arteriografia muraalisen kalkkeutumisen ja intraluminaalisen trombin kuvaamisessa, ja sillä voidaan arvioida supraaortan verisuonia, thoracoabdominaalista aorttaa ja sen viskeraalisia haaroja sekä keuhkovaltimoa yhdellä kuvauskerralla. Moniosainen tietokonetomografia on hyödyllinen myös kroonisen vaskuliitin diagnosoinnissa ja postoperatiivisessa seurannassa (,,,,Kuva 9) (,15,,16).

Takayasuarteriitin myöhäisvaiheessa voi esiintyä neljänlaisia ahtaumia (,17): Tyyppi I (Shimizu-Sano), aortan kaaren ja supraaortan verisuonten ahtauma; tyyppi II (Kimoto), segmentaalinen ahtauma laskevassa rinta- ja vatsa-aortassa, mukaan lukien munuaisvaltimot; tyyppi III (Inada), ahtauma aortan kaaren sekä laskevan rinta- ja vatsa-aortan ahtauma; ja tyyppi IV, keuhkoverisuonten ahtauma, jossa ei ole osallisuutta aorttaan.

Aortan dissekaatio

Aortan dissekaatiossa aortan seinämän intimakerros irtoaa ja aortan luumen jakautuu kahteen osaan, todelliseen luumeniin ja väärään luumeniin. Kun nämä kaksi lumenia ovat yhteydessä toisiinsa ja niiden paineet ovat yhtä suuret, ei tapahdu iskeemisiä muutoksia. Joissakin tapauksissa väärässä luumenissa on kuitenkin sisäänkäynti mutta ei uloskäyntiä, ja se trombosoituu (,,,,kuva 10). Tällaisissa tapauksissa, kun todellinen luumen on hyvin kapea, voi esiintyä iskeemisiä muutoksia (,18). Läppä voi myös olla iskeeminen, koska korkeapaineinen väärä luumen puristaa matalapaineista todellista luumenia (,19). Moniosaista tietokonetomografiaa voidaan käyttää koko aortan tutkimiseen valtimovaiheessa supraaorttasuonista reisivaltimoihin, jotta voidaan arvioida läpän laajuus ja konfiguraatio, kontrastiaineen esiintyminen tai puuttuminen molemmissa luuminaaleissa ja siihen liittyvät iskeemiset oireet. Todellista luumenin kollapsiakin voi esiintyä, mikä edellyttää fenestraatiota tai stenttisiirteen asettamista (,20).

Postoperatiivinen ahtauma

Multisection CT on hyödyllinen aortan kirurgisen korjauksen jälkiarvioinnissa. Aortan ahtauman korjaamiseen käytettyjä tekniikoita ovat aortan plastiikka synteettisellä laastarilla, resektio laajennetulla päästä päähän -anastomoosilla, resektio välikirurgisella siirteellä ja ekstraanatomisen siirteen asettaminen. Endovaskulaarisia stentti-implantteja käytetään aortan koarktaation korjaamiseen. Stenoosi voi uusiutua koarktaation korjauksen jälkeen erityisesti potilailla, joille on tehty koarkktomia varhain elämässä (,,,,Kuva 11). Yksinkertaiseen päästä päähän -anastomoosiin ja subclavian läppäkorjaukseen liittyy suurin uusiutuvan koarktaation esiintyvyys. Monileikkaus-CT:llä voidaan kuvata pseudoaneurysmia, siirteen infektio (,,,,,Kuva 12), kirurginen ahtauma ja endovaskulaarisiin stentteihin liittyvät komplikaatiot (esim. vuodot, migraatio, tromboosi ja aortan dissekaatio).

Periaortan sairauksista johtuva ahtauma

Periaortan sairaudet, kuten fibroosi (,,,,Kuva 13), neurofibromatoosi ja aggressiiviset mediastinaaliset ja retroperitoneaaliset kasvaimet, voivat aiheuttaa aortan ahtauman. Aortan seinämän primaariset pahanlaatuiset kasvaimet, kuten fibroosinen histiosytooma, fibrosarkooma, jättisolusarkooma, leiomyosarkooma ja angiosarkooma, voivat myös aiheuttaa aortan luumenin ahtautumista. Noin puolet näistä pahanlaatuisista kasvaimista esiintyy rinta-aortassa; yhtään ei ole kuvattu esiintyvän nousevassa aortassa tai aortan kaaressa. Kaikki nämä kasvaimet ovat harvinaisia, ja ennuste on huono.

Johtopäätös

Multisection CT:llä voidaan kuvata periaortan tai muraalisen aortan sairauksissa esiintyvää valtimoiden ahtaumaa, ja se voi auttaa kuvantamisasiantuntijaa määrittämään aortografiassa havaitun ekstrinsisen tai intrinsisen puristuman syyn.

Kuva 1a. Synnynnäinen aortan koarktaatio. (a, b) Vasemmassa lateraalisessa (a) ja frontaalisessa (b) tilavuusrenderöidyssä kuvassa näkyy aortan ahtauma vasemman solisvaltimon alapuolella (suuri nuoli). Myös supraaortan verisuonten pidentyminen on nähtävissä (pieni nuoli a:ssa). (c) Kontrastia tehostetussa aksiaalisessa tietokonetomografiassa nähdään laajentuneet rintalastan sisäiset valtimot (suuret nuolet), välikarsinan valtimot (pienet nuolet) ja laskevat lapaluunvaltimot (nuolenkärjet). (d, e) Vasemmanpuoleisissa lateraalisissa tilavuusrenderöidyissä kuvissa näkyvät sisäinen rintavaltimo (nuolenkärjet d:ssä), interkostaaliset valtimot (nuolet e:ssä) ja laskevat lapaluunvaltimot (nuolenkärjet e:ssä).