Aortan intramuraalihematooma (IMH) on epätyypillinen aortan dissekoitumismuoto, joka johtuu verenvuodosta seinämään vasa vasorumista ilman intimarepeämää. Se on osa akuutin aortan oireyhtymän kirjoa.
Epidemiologia
Tyypillisesti aortan intramuraalisia hematoomia esiintyy iäkkäillä hypertensiivisillä potilailla. Sama tila voi kehittyä myös tylpän rintakehävamman seurauksena, johon liittyy aortan seinämän vaurio tai läpäisevä ateroskleroottinen haavauma 1,2.
Kliininen esitys
IMH:n kliiniset piirteet ovat samat kuin akuuttien aorttaoireyhtymien, nimittäin rintakipu, joka säteilee selkään, ja verenpaine.
Patologia
Tilan ajatellaan alkavan vasa vasorum -verisuonten spontaanista repeytymisestä, eli verisuonten, jotka tunkeutuvat adventitiasta aortan mediaan ulomman puoliskon läpi ja arborisoituvat mediaan syöttääkseen aortan seinämää 2. Aortan ja aortan väliseinän väliset verisuonet ja verisuonet, jotka eivät toimi.
Hematooma etenee aortan mediaalikerrosta pitkin.
Sen seurauksena intramuraalinen hematooma heikentää aorttaa ja voi edetä joko aortan seinämän repeämiseen ulospäin tai intiman rikkoutumiseen sisäänpäin, jolloin jälkimmäinen johtaa kommunikoivaan aortan dissekaatioon 2.
Luokittelu
Samoin kuin aortan dissektiot, intramuraaliset hematoomat luokitellaan Stanfordin luokituksen 4 mukaan:
- tyyppi A: koskee nousevaa aorttaa, mukana tai ilman laskevan aortan osuutta
- tyyppi B: rajoittuu laskevaan aorttaan, distaalisesti vasemman aortan alapuolisen valtimon alkulähteestä
Tyyppi B: rajoittuu laskevaan aorttaan, distaalisesti vasemman aortan alapuolisen valtimon alkulähteestä
Myös DeBakey-luokitusta voidaan käyttää 5.
Radiografiset piirteet
CT
Akuutit intramuraaliset hematoomat näkyvät ei-kontrastisessa tietokonetomografiassa eksentrisesti paksuuntuneen aortan seinämän polttopistemäisinä, sirppimäisinä, korkeasti vaimentuvina (60-70 HU) alueina (korkeasti vaimentuva sirppimerkki). Kapea ikkunan leveys on välttämätön hienovaraisen vaurion tunnistamiseksi 6.
Leesiot osoittavat kontrastin jälkeisessä tietokonetomografiassa pientä heikentymistä suhteessa aortan luumeniin, ja ne voivat olla paljon hienovaraisempia, minkä vuoksi akuuttia aorttaoireyhtymää koskevassa protokollassa tehdään usein kontrastin ulkopuolinen vaihe ennen CTA:ta. Toisin kuin aortan dissekaatiossa, CTA:ssa ei näy intimaalista läppää.
Ekokardiografia
Intramuraalinen hematooma (IMH) voidaan helposti visualisoida transesofageaalisessa kaikukardiografiassa, joka tarjoaa paremman visuaalisen kuvan aortasta kuin tavallisesti on mahdollista transthorakaalisissa tutkimuksissa. Määritteleviä piirteitä ovat 10:
- aortan seinämän paksuuntuminen
- normaali aortan seinämän paksuus < 3 mm
- seinämän paksuuden on oltava yli 7 mm IMH:n diagnosoimiseksi
- seinämä osoittaa sekalaista kaikuvuutta
- pääasiassa kaikuvuutta, ja siinä on hajanaisia sisäisiä kaikukuvioita
.
- sisäistä virtausta ei ole havaittavissa
- värivirtausdoppler-kuulustelu tärkeä erottaa aortan dissekaatiosta
- todellinen dissekaation luumen osoittaa systolista virtausta
- väärässä luumenissa voi esiintyä vaihtelevia virtauskuvioita, jolla on taipumus laajentua diastolen aikana
- värivirtausdoppler-kuulustelu tärkeä erottaa aortan dissekaatiosta
- intimaalisen (dissektio)läpän puuttuminen
- IMH:ssa lumenin pinta on yleensä sileä ja jatkuva
Muut modaliteetit
MRI voi myös havaita poikkeavuuden, mutta tavanomainen angiografia ei.
Hoito ja ennuste
Jos intramuraalinen hematooma koskee nousevaa aorttaa (Stanford A), hoito on kirurginen, jotta estetään repeämä ja eteneminen klassiseksi aortan dissekaatioksi.
Konservatiivinen hoito on indikoitua laskevan aortan intramuraalisessa hematoomassa (Stanford B).
- 77 % intramuraalisista hematoomista regressoituu 3 vuoden kuluessa
- selviytyminen >90 % 5 vuoden kuluessa 7
Hoitamattomana intramuraalinen hematooma voi olla hengenvaarallinen, koska se voi johtaa:
- aortan repeämä
- aortan dissektio
- aortan aneurysma
Differentiaalidiagnostiikka
Pääasialliset erotusdiagnoosit ovat:
- trombosoitunut väärä luumen klassisessa aortan dissekaatiossa: tyypillisesti spiraalimaisesti pitkittäissuunnassa aortan ympäri, kun taas intramuraalinen hematooma säilyttää tavallisesti vakaan kehämäisen suhteen aortan seinämään
- aorttiitti: tyypillisesti aortan seinämässä on konsentrinen yhtenäinen paksuuntuminen, johon liittyy tai ei liity periaortan tulehdusjuosteita, kun taas intramuraalinen hematooma on muodoltaan usein eksentrinen
.