Esittely
Primääriset sydänkasvaimet ovat harvinaisia. Papillaariset fibroelastoomat (PFE) ovat hapsumaisia papillaarisia kasvaimia, joita esiintyy tyypillisesti sydänläpissä, mutta niitä voi esiintyä myös papillaarisissa lihaksissa, chordae tendae -lihaksissa, kammioväliseinässä tai endokardiaalisella pinnalla.1 Primaaristen sydänkasvainten esiintyvyys vaihtelee 0,0017 %:sta 0,28 %:iin, mutta ne ovat sydänläppien toiseksi yleisin hyvänlaatuinen kasvain myksoomien jälkeen.2 Niiden nopea havaitseminen on erittäin tärkeää, sillä ne ovat mahdollisia systeemisten embolien, aivohalvauksen, sydäninfarktin ja äkkikuoleman syitä. Esittelemme tapauksen, jossa PFE aiheutti kaksi embolista aivohalvausta, ja muistutamme siitä, että on tärkeää pitää sitä tärkeänä erotusdiagnoosina, kun määritetään suihkuembolien syytä muuten negatiivisessa tutkimuksessa.
Tapauksen kuvaus
Potilas oli 64-vuotias mies, jolla oli aiemmin ollut verenpainetauti ja sepelvaltimotauti, ja hän tupakoi tällä hetkellä yhden askin päivässä, ja häntä on hiljattain hoidettu ohimenevän iskeemisen kohtauksen vuoksi kaksi kuukautta aiemmin. Hän sairasti 2-3 päivän ajan alkanutta afasiaa ja epävakaata kävelyä. Päivystyspoliklinikalle saapuessaan potilaan todettiin olevan kuumeeton, sykkeen ollessa 48-54 lyöntiä minuutissa, hengitystaajuuden 18 lyöntiä minuutissa ja verenpaineen 142/66 mmHg.
Tutkimuksessa potilas oli hereillä, valpas ja orientoitunut. Hänen puheensa oli selkeää ja hieman epäröivää, mutta ilman dysartriaa. Hän noudatti käskyjä ja pystyi nimeämään esineitä. Kasvojen heikkoutta tai epäsymmetriaa ei ollut havaittavissa. Lukuun ottamatta lievää oikean yläraajan ataksiaa sormesta nenään -testissä, muu neurologinen tutkimus oli normaalin rajoissa.
Aivohalvausryhmällemme soitettiin välittömästi, ja he suosittelivat pään kuvantamistutkimuksia. Pään tietokonetomografiakuvaus ilman kontrastia ei osoittanut akuuttia kallonsisäistä sairautta. Aivojen magneettikuvaus osoitti useita rajoitetun diffuusion alueita vasemman keskimmäisen aivovaltimon alueella vasemman temporoparietaalisen aivokuoren mediaalisella ja lateraalisella alueella sekä subkortikaalisen ja periventrikulaarisen valkean aineen alueella, jotka sopivat akuutteihin verenvuotoinfarkteihin, luultavasti embolisiin. Vasemman frontoparietaalisen periventrikulaarisen centrum semiovalen alueella oli myös useita rajoitetun diffuusion alueita, jotka sopivat akuutteihin vesistöinfarkteihin (kuvat 1 ja 2). Potilaalle aloitettiin välittömästi aspiriini, suuriannoksinen statiini, klopidogreeli ja nestehoito sallitun verenpainetaudin mahdollistamiseksi.
  |
Kuva 1 Useita rajoitetun diffuusion alueita vasemman MCA:n alueella. Huomautus: Nuolet kuvaavat hypodensiteetin alueita, jotka luettiin akuutiksi aivohalvaukseksi. Lyhenne: MCA, keskimmäinen aivovaltimo. |
 |
Kuva 2 Krooninen pieni infarkti oikeassa parietaalisessa periventrikulaarisessa valkeassa aineessa. Huomautus: Nuolet edustavat hypodensiteettialueita, jotka luettiin akuuttina aivohalvauksena. |
Osana embolisen aivohalvauksen syyn selvittämistä potilas olisi lähetetty transthorakaaliseen kaikukuvaukseen (TTE), mutta koska häntä oli hiljattain tutkittu aivohalvauksen vuoksi vain kaksi kuukautta ennen tätä vastaanottoa TTE:llä, hänet lähetettiin transesofageaaliseen kaikukuvaukseen (TEE). TEE:ssä näkyi melko suuri (12 × 3 mm), kookas ja hyvin liikkuva massa aorttaläpän aorttaläpän aorttaläpän puolella, mikä sopi fibroelastoomaan (kuvat 3 ja 4). Muiden tutkimusten jälkeen todettiin, että tämä oli todennäköisesti aivohalvauksen syy. Kasvun poistamiseksi konsultoitiin sydän- ja rintakirurgiaa. Plavix®:n (klopidogreeli; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, USA) äskettäisen käytön vuoksi leikkausta lykättiin muutamalla päivällä, kun hän sai edelleen hepariinia. Kasvain pystyttiin poistamaan minimaalisesti invasiivisella hemisternotomiamenetelmällä vain 66 minuutin ohitusajalla. Potilaan leikkauksen jälkeinen kulku oli sujuva, ja hänellä oli toimenpiteen jälkeen vain lievää verenpainetautia. Muutoin potilaan neurologinen tila palautui normaaliksi, ja hänen vointinsa paranee edelleen intensiivisen fysioterapian avulla.
 |
Kuvio 3 Pedunculated PFE:stä haarautuvat hapsut. Huom: Punaiset nuolet kuvaavat venttiilin kärkeä, jossa fibroelstoma sijaitsee. Kuvassa fibroelustooma on avoin ja laaja. Abbreviation: PFE, papillaarinen fibroelastooma. |
 |
Kuva 4 Kuva kuvaa juuri sitä, miten rakenne liikkuu, kun läpät avautuvat. Huomautus: Nuolet esittävät fibroelastooman sulkeutuneena ja pienentyneenä. |
Maimonides Medical Centerin (MMC) IRB päätti, ettei IRB-hyväksyntää eikä HIPAA:n (Health Insurance Portability and Accountability Act of 1996) poikkeuslupaa/HIPAA-valtuutusta tarvita tapausraporttiin, johon osallistuu enintään kolme potilasta, edellyttäen, että esityksessä tai julkaisussa ei ole tunnistettavissa olevia tietoja eikä toimintaa pidetä FDA:n sääntelemänä tutkimuksena.
Keskustelu
PFE:t ovat harvinaisia, hyvänlaatuisia primaarisia sydänkasvaimia. Niiden nimikkeistö on joskus ollut sekava, koska niiden tunnistamiseen on aiemmin käytetty useita nimiä, mutta PFE on laajimmin hyväksytty nimi.3,4 Niitä pidetään yleisimpänä sydämen primaarisena kasvaimena, joka on peräisin läppien endokardiumista. Sydämen läppäjakauma on vallitseva sydämen vasemmalla puolella, ja 29 % tapauksista on aorttaläpällä, 25 % mitraaliläpällä, 17 % trikuspidaaliläpällä ja 13 % keuhkovaltimoläpällä.1 PFE:t ovat tyypillisesti pieniä avaskulaarisia yksinäisiä kasvaimia, joilla on useita haaroja ja jotka muistuttavat merianturaa.5
Mekanismeja PFE:iden synnyn taustalla on useita, mutta yhtäkään niistä ei ole pystytty osoittamaan tieteellisesti. Yleisimmin hyväksytty selitys niiden synnylle on mikrotrombiteoria, jonka mukaan ne saavat alkunsa pieninä trombeina, jotka yhtyvät läpän kooptoituviin reunoihin paikassa, jossa aiemmin on saattanut tapahtua vähäistä endoteelivauriota.6 PFE:t muistuttavat chordae tendineae -kalvoja, ja niissä on kaksi kerrosta, ulompi hyperplastinen endoteelikerros ja tiheä keskimmäinen ydinkerros, jotka rajoittuvat läppäläpän reunaan. Niiden pintaa peittävät lukuisat säikeenmuotoiset ulokkeet, joiden välissä on löysä, mukopolysakkaridirikas sidekudoskerros, joka on ulomman endoteelin ja keskusytimen välissä. Keskusydän sisältää akellulaarisen kuituakselin, joka muodostaa konsentrisen rakeisen kuvion, jossa on fibriinikerroksia ja mukopolysakkaridimatriisi, joka on yleensä hapanta.7
PFE:iden kliininen esitys voi vaihdella oireettomuudesta oireisiin vakavien tromboembolisten komplikaatioiden, kuten sydäninfarktin ja aivohalvauksen kaltaisten vakavien seurausten perusteella. Myös keuhkoemboliaa, kongestiivista sydämen vajaatoimintaa, lähes pyörtymistä, kammiovärinää ja äkkikuolemaa on raportoitu, vaikka ne ovatkin harvinaisia.1,8. Kasvaimen emboliapotentiaali johtuu papillaaristen piikkien pirstoutumisesta tai jopa verihiutaleiden ja fibriinin muodostamista trombeista, jotka toisinaan kiinnittyvät kasvaimen pintaan, kuten ajatellaan myös aivohalvauksen mekanismiksi sydänmyksoomien yhteydessä.9 Useimmat PFE:t sijaitsevat sydämen vasemmalla puolella, mikä lisää systeemisen embolisaation riskiä.10 Todellisuudessa embolinen aivohalvaus nuorella potilaalla, jolla ei ole viitteitä aivoverisuonitaudista, erityisesti jos potilaalla on sinusrytmi, pitäisi saada aikaan sydämen kasvaimen tutkiminen yhdessä infektiivisen endokardiitin ja mitraaliläpän prolapsin kanssa.11
Saver12 julkaisi vuonna 2016 katsauksen, jossa hän määritteli kryptogeeniset aivohalvaukset aivohalvauksiksi, joiden syy on tavanomaisen arvioinnin jälkeen jäänyt tunnistamatta. Tarkoitus pyrkiä tavanomaista arviointia pidemmälle syyn selvittämiseksi liittyy uusiutumisprosenttiin. Useimmat kryptogeenisiä aivohalvauksia koskevat tutkimukset osoittavat, että niiden uusiutumisaste on alhainen. Eräässä tutkimuksessa uusiutumisprosentti oli 1,9 prosenttia ensimmäisenä vuonna aivohalvauksen jälkeen ja 0,8 prosenttia vuodessa vuosina 2-4.13 Uusiutumisprosenttiin kohdistuvan vaikutuksen vuoksi embolisen aivohalvauksen lähde olisi pyrittävä kaikin keinoin tunnistamaan, ennen kuin aivohalvaus luokitellaan kryptogeeniseksi. Potilaamme kohdalla toisen aivohalvauksen kaltaisten oireiden ilmaantuminen kahden kuukauden sisällä johti perusteellisempaan tutkimukseen, koska magneettikuvassa näkyi viitteitä embolialähteestä. Koska TTE-tutkimus tehtiin osana tutkimuksia potilaan ensiesittelyn yhteydessä, potilas lähetettiin suoraan TEE-tutkimukseen, jotta läpät ja sydämen kammiot saataisiin paremmin näkyviin. Vasta tämän – perusteellisemman tarkastelun – avulla PFE löydettiin, mikä johti välittömään kirurgiseen poistoon.
PFE:n tavoin iskeeminen aivoinfarkti on yksi sydänmyksooman yleisimmistä ja vakavimmista oireista.14 Eteismyksooman aiheuttaman aivoinfarktin jälkeistä välitöntä lääketieteellistä hoitoa varten ei kuitenkaan ole olemassa selkeitä ohjeita. Embolisen eteismyksooman aiheuttamien akuuttien iskeemisten aivohalvausten hoito on kiistanalaista suurelta osin siksi, että embolia voi koostua itse kasvaimesta tai trombista, tarttuneesta tromboottisesta materiaalista tai näiden yhdistelmästä.15 On perusteltua väittää, että paras mahdollinen toimintatapa on trombolyysihoito embolien koostumuksesta riippuen. Tutkimuksissa on raportoitu, että potilaat, joilla on myksoomaan liittyvä äkillinen aivoinfarkti ja joilla trombolyysihoito on ollut erittäin tehokasta ja joiden patologiset löydökset viittaavat tromboottiseen emboliaan, ovat lisääntymässä.16 Varmoja johtopäätöksiä on kuitenkin edelleen vaikea tehdä olemassa olevien tietojen vähäisyydestä, joka koostuu yksittäisistä tapausselostuksista, joissa on käytetty erilaisia menetelmiä. Siksi kun PFE-diagnoosi on vahvistettu, olisi aloitettava profylaktinen suonensisäinen antikoagulaatio trombeja vastaan, kunnes kirurginen resektio on tehty, kuten potilaamme kohdalla tehtiin hepariinihoidon muodossa. Optimaalinen kirurginen toimenpide pedunkulaarisissa kasvaimissa on läppää säästävä kasvaimen resektio. Yli 80 prosenttia aorttaläpän PFE-tapauksista voidaan hoitaa vain parranpoistolla.17 Aorttaläpän resektio tai korvaaminen ei yleensä ole tarpeen, ellei taustalla ole degeneraatiota tai synnynnäisen läpän laajamittaista tuhoutumista. TEE-seurantatutkimuksista saadut tiedot viittaavat siihen, että uusiutumisen esiintyvyys on hyvin pieni.18
Paljastukset
Tekijät eivät ilmoita eturistiriitoja tähän työhön liittyen.
|
Grinda JM, Couetil JP, Chauvaud S, ym. Sydänläpänpapillaarinen fibroelastooma: kirurginen ekskisiivinen paljastus tai mahdollinen embolisaatio. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:106-110. |
||||
|
Law KB, Phillips KR, Cusimano RJ, Butany J. Multifokaalinen ”tapete” papillaarinen fibroelastooma. J Clin Pathol. 2009;62:1066-1070. |
||||
|
Lichtenstein HL, Lee JC, Stewart S. Papillary tumor of the heart: satunnaislöydös leikkauksessa. Hum Pathol. 1979;10:473-475. |
||||
|
Shahian DM, Labib SB, Chang G. Cardiac papillary fibroelastoma. Ann Thorac Surg. 1995;59:538-541. |
||||
|
Giuliani ER, Gersh BJ, McGoon MD, Hayes DL, Schaff HV. Mayo Clinic Pratice of Cardiology. 3rd ed. New York: Mosby; 1996. |
||||
|
Magarey FR. Lamblin erkaumien muodostumistavasta ja niiden suhteesta mitraaliläpän krooniseen paksuuntumiseen. J Pathol Bacteriol. 1949;61(2):203-208. |
||||
|
Chitwood WR Jr. Sydämen kasvaimet: ajankohtainen diagnoosi, patologia ja hoito. J Card Surg. 1988;3(2):119-154. |
||||
|
Gopaldas RR, Atluri PV, Blaustein AS, Bakaeen FG, Huh J, Chu D. Papillaarinen fibroelastooma aorttaläpän-operatiiviset lähestymistavat satunnaisen löydöksen jälkeen. Tex Heart Inst J. 2009;36(2):160-163. |
||||
|
Wold LE, Lie JT. Sydämen myksoomat: kliinispatologinen profiili. Am J Pathol. 1980;101:219-240. |
||||
|
Mezilis NE, Dardas PS, Tsikaderis DD, et al. Papillary fibroelastoma of the cardiac valves: harvinainen embolisen aivohalvauksen syy. Hellenic J Cardiol. 2005;46(4):310-313. |
||||
|
Daniel WG, Mugge A. Transesofageaalinen kaikukardiografia. N Engl J Med. 1995;332: 1268-1279. |
||||
|
Saver JL. Kryptogeeninen aivohalvaus. N Engl J Med. 2016;374:2065-2074. |
||||
|
Mas JL, Arquizan C, Lamy C, et al. Recurrent cerebrovascular events associated with patent foramen ovale, arial septal aneurysm, or both. N Engl J Med. 2001;345:1740-1746. |
||||
|
Lee VH, Connolly HM, Brown RD Jr. Sydänmyksooman keskushermosto-oireet. Arch Neurol. 2007;64(8):1115-1120. |
||||
|
Burke AP, Virmani R. Sydänmyxoma. Kliinipatologinen tutkimus. Am J Clin Pathol. 1993;100(6):671-680. |
||||
|
Acampa M, Guideri F, Tassi R, et al. Thrombolytic treatment of cardiac myxoma-induced ischemic stroke: a review. Curr Drug Saf. 2014;9(2):83-88. |
||||
|
Westhof FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A. Aorttaläpän läpänlehdykkeen rekonstruktio papillaarisen fibroelastooman ekskisiotaation jälkeen autologista perikardiumia käyttäen. Thorac Cardiovasc Surg. 2007;55(3):204-207. |
||||
|
Sun JP, Asher CR, Yang XS, et al. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation. 2001;103(22):2687-2693. |