Abstract
Objective: Raportoitu kokemus Valsalvan sinuksen aneurysmista (SVA) on rajallinen. Esitämme lähestymistapamme tähän potilasjoukkoon ja algoritmista riippuvaisen luokittelun. Menetelmät: Vuosina 1985-2000 53 potilaalle (keski-ikä 24±12; vaihteluväli 4-60) tehtiin repeytyneen (64 %) tai repeytymättömän (36 %) SVA:n korjaus. Liitännäisvaurioita oli 21 potilaalla; VSD 18:lla, keskivaikea tai vaikea aortan vajaatoiminta viidellä, aortan ahtauma neljällä (kaksi subaorttaläppää ja yksi bikuspidaaliläppä), PDA kahdella, mitraaliläpän vajaatoiminta yhdellä, Fallot’n tetralogia yhdellä ja endokardiitti yhdellä. Leikkausmenetelminä käytettiin yksinkertaista tai teflonpantattua suoraa ompelua (31 tapausta; 58 %), paikkausompelua (21 tapausta; 40 %) ja stentless-possun bioproteesisen aortan juuren korvaamista yhdessä tapauksessa, jossa aortan juuren vaurio oli laaja-alainen ja aorttajuuri vääristynyt (2 %). Samanaikaisia toimenpiteitä olivat VSD:n korjaus 18 potilaalla, aorttaläpän vaihto neljällä, aorttaläpän resuspensio kolmella, subaorttaläpän kalvon resektio kahdella, PDA:n ligaatio kahdella, mitraaliläpän rengasleikkaus yhdellä ja kokonaiskorjaus yhdellä potilaalla. Tulokset: Varhainen kuolleisuus oli 1,9 prosenttia. Yhdelle potilaalle asennettiin pysyvä sydämentahdistin täydellisen sydänsalpauksen vuoksi. Eloonjääneitä seurattiin 8,2 ± 5 vuotta (vaihteluväli: 21 päivästä 15 vuoteen). Kolme uusintaleikkausta tehtiin ompeleiden irtoamisen vuoksi; näille potilaille tehtiin paikkauskorjaus ilman muita epäsuotuisia seurauksia. Kaikki potilaat kuuluivat NYHA-luokkaan I tai II viimeisessä seurannassa. Päätelmät: SVA:n korjaus voidaan suorittaa hyväksyttävän pienellä operatiivisella riskillä ja hyvällä oireettomuusodotuksella pitkällä aikavälillä. Kaikukardiografia antaa kaikki tarvittavat tiedot diagnoosia varten. Dual exposure/patch repair strategy is advocated in the ruptured cases.
1 Johdanto
Vaikkakin ensimmäisiä raportteja Valsalvan sinuksen aneurysmoista (SVA) esiintyi kirjallisuudessa jo 1800-luvulla , tällä hetkellä on saatavilla vain vähän laajoja tai pitkäaikaisia sarjoja. Ensimmäisen onnistuneen kirurgisen korjauksen kardiopulmonaalisen ohitusleikkauksen avulla raportoivat Lillehei ym. vuonna 1957. SVA:t korjataan pienellä riskillä ja hyvillä tuloksilla nykypäivän sydän- ja verisuonikirurgiassa, jossa tekniikat ovat huomattavasti kehittyneet. Tarkkoja ohjeita optimaalisesta lähestymistavasta erilaisissa tilanteissa ei kuitenkaan ole vielä määritelty, koska raportoituja kokemuksia on suhteellisen vähän sekä koon että lukumäärän osalta.
Tässä raportissa esittelemme kokemuksemme 53 potilaasta 15 vuoden aikana ja ehdotamme luokittelujärjestelmää, joka riippuu puhtaasti kliinisen esityksen mukaan noudatettavasta algoritmista.
2 Materiaalit ja menetelmät
Helmikuun 1985 ja helmikuun 2000 välisenä aikana 53 potilaalle tehtiin SVA:n korjaus. Potilaspopulaatiomme koostui 31 miespotilaasta (58 %) ja 22 naispotilaasta (42 %), joiden keski-ikä oli 24±12 (vaihteluväli 4-60).
2.1 Kliininen taudinkuva
Esimerkkinä esiintyi hengenahdistusta (32 potilasta, 60 %), rintakipua (12 potilasta, 23 %), pyörtymiskohtauksia (kolme potilasta, 6 %), sydämen vajaatoimintaa (kaksi potilasta, 4 %); neljä potilasta (8 %) oli ollut oireetonta, ja taudinmääritys oli tehty tavanomaisen tutkimuksen tai muiden sairauksien tutkimusten aikana. Yksityiskohtainen rintakehän kaikututkimus riitti lopulliseen diagnoosiin kaikissa tapauksissa. Sydämen katetrointi tehtiin harvoin (vain 10 potilaalle; 19 %), ja niitä tehtiin vain kaikukardiografisen diagnoosin vahvistamiseksi kokemuksemme alkuvaiheessa. Rupturoituneita tapauksia oli 34 (64 %) ja ei-rupturoituneita 19 (36 %) (taulukko 1 ). Liitännäisvaurioita (taulukko 2 ) oli 21 potilaalla (40 %), VSD 18:lla (34 %), keskivaikea tai vaikea aortan vajaatoiminta viidellä (9 %), aortan ahtauma neljällä (8 %; kahdella oli subaorttaläpän kalvo ja yhdellä bikuspidaaliläppä), PDA kahdella (4 %), mitraaliläpän vajaatoiminta yhdellä (2 %), Fallot’n tetralogia yhdellä (2 %) ja sydänlihastulehdus yhdellä (2 %).
Potilaan tiedot ja anatomiset piirteet
Potilaan tiedot ja anatomiset piirteet
Seuraavat leesiot ja toimenpiteet
Seuraavat leesiot ja toimenpiteet
2.2 Lähestymistapa ja hoito
Yksinkertaista ja toiminnallista luokittelujärjestelmää voidaan käyttää ohjeena näiden vaurioiden hoidossa (kuva 1 ). Leikkausindikaatio oli SVA:n repeämä ja/tai oireinen SVA ilman repeämää, joka oli dokumentoitu kaikukardiografialla (kuva 2 ) ja/tai sydänkatetroinnilla. Leikkausmenetelminä käytettiin yksinkertaista tai teflonpantattua suoraa ompelua (31 tapausta; 58 %), laastarikorjausta (21 tapausta; 40 %) ja stentless-possun bioproteesisen aortan juuren korvaamista tapauksessa, jossa aortta oli laajasti vaurioitunut ja aortan juuri vääristynyt (2 %). Kahdessa tapauksessa subannulaariset kammioväliseinän viat suljettiin yhteisellä laastarilla, joka kiinnitettiin lisäksi keskelle aortan rengasta, jotta estettiin aortan vuoto vasempaan kammioon. Samanaikaisia toimenpiteitä olivat VSD:n korjaus 18 potilaalla (34 %), aorttaläpän vaihto neljällä potilaalla, aorttaläpän resuspensio kolmella potilaalla, subaorttaläpän resektio kahdella potilaalla, PDA:n ligaatio kahdella potilaalla, mitraaliläpän annuloplastia yhdellä potilaalla ja kokonaiskorjaus trans-annulaarisella monokulmalaastarilla yhdellä potilaalla. Kaikki potilaat arvioitiin kliinisesti ja kaikukardiografisesti kuuden kuukauden välein postoperatiivisen seurantajakson aikana.
Algoritmista riippuva luokitus SVA:n lähestymistavasta. *Sinuksen ”normaali” koko voidaan arvioida muiden echokardiografisessa tai angiografisessa tutkimuksessa mukana olevien sinusten keskiarvon perusteella.
Algoritmista riippuva luokitus SVA:n lähestymistapaa varten. *Sinuksen ”normaalia” kokoa voidaan arvioida muiden echokardiografisessa tai angiografisessa tutkimuksessa mukana olevien sinusten keskiarvon perusteella.
Väridoppler-echokardiografinen kuva oikeaan eteiseen revenneestä oikeanpuoleisesta SVA:sta. Transesofageaalisella kaikukardiografialla saadaan erinomaista tietoa. RA, oikea eteinen; RV, oikea kammio; PA, keuhkovaltimo; AN, aneurysmapussi.
Väridoppler-echokardiografinen kuva oikeaan eteiseen revenneestä oikeasta SVA:sta. Transesofageaalisella kaikukardiografialla saadaan erinomaista tietoa. RA, oikea eteinen; RV, oikea kammio; PA, keuhkovaltimo; AN, aneurysmapussi.
2.3 Nykyinen leikkausstrategiamme
Tällä hetkellä suosimme ”dual exposure/repair”-tekniikkaa revenneissä tapauksissa (kuvat. 3 ja 4 ), jossa sekä aortta että siihen liittyvä sydänkammio avataan ja vian molemmat päät korjataan erikseen, mieluiten käyttämällä paikkausta aortan päässä. Sen jälkeen, kun aneurysmapussi on leikattu pois matalapaineisessa sydänkammiossa (kuvassa 4 oikea eteinen), syntynyt vika korjataan joko suoraan ompelemalla tai paikkaamalla vian koon ja sijainnin mukaan. Käytäntömme alkuaikoina käytimme gluteraldehydifiksoitua autologista sydänpussia tai Dacron-laastareita, mutta nykyisin suosimme polytetrafluorieteenilaastarimateriaalia.
Kuvissa 2 ja 3 esitetyn saman tapauksen kirurginen paljastus. Sininen koetin kulkee fistelin läpi ja osoittaa oikean Valsalvan sinuksen (Ao) ja oikean eteisen (RA) välisen yhteyden.
Kirurginen paljastus samasta tapauksesta kuvissa 2 ja 3. Sininen koetin kulkee fistelin läpi ja osoittaa oikean Valsalvan sinuksen (Ao) ja oikean eteisen (RA) välisen kommunikaation.
Kuva 4
Paljastuma oikeaan eteiseen työntyvästä revenneestä windsock-aneurysmasta (nuoli). Tämä aneurysmapussi resekoitiin tyvestään ja suljettiin suoralla ompeleella. Vian aortan puoleinen pää korjattiin 4 × 5 mm2 :n kokoisella polytetrafluorieteenilaastarilla (dual exposure and repair technique). Laastarikorjausta käytetään mieluummin kuin suoraa ompelua aortan päähän, jotta vältettäisiin aorttalehden vääristyminen ja myöhäinen ompeleen irtoaminen. Matalapaineisessa kammiossa voidaan käyttää joko suoraa ompelua (pienissä defekteissä) tai laastarikorjausta (suuremmissa defekteissä tai defekteissä, joissa on VSD).
Rupturoituneen, oikeaan eteiseen työntyvän windsock-aneurysman paljastuminen (nuoli). Tämä aneurysmapussi resekoitiin tyvestään ja suljettiin suoralla ompeleella. Vian aortan puoleinen pää korjattiin 4 × 5 mm2 :n kokoisella polytetrafluorieteenilaastarilla (dual exposure and repair technique). Laastarikorjausta käytetään mieluummin kuin suoraa ompelua aortan päähän, jotta vältettäisiin aorttalehden vääristyminen ja myöhäinen ompeleen irtoaminen. Matalapainekammiossa voidaan käyttää joko suoraa ompelua (pienissä defekteissä) tai laastarikorjausta (suuremmissa defekteissä tai defekteissä, joissa on VSD).
2.4 Tilastollinen analyysi
Tässä tutkimuksessa ei ole vertailutilastoja. Tiedot on esitetty keskiarvona±standardipoikkeamana. Tapahtumavapaa eloonjäämiskäyrä arvioitiin Kaplan-Meierin menetelmällä SPSS-ohjelmiston avulla (versio 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL).
3 Tulokset
3.1 Varhainen kuolleisuus ja postoperatiiviset komplikaatiot
Varhainen kuolleisuus oli 1,9 % (yksi potilas), joka johtui toimenpiteen jälkeen kehittyneestä matalasta sydämen tehosta. Keskimääräinen aortan poikkileikkausaika oli 71±28 min (22-139 min). Suonensisäistä inotrooppista lääketukea tarvittiin kahdeksalla potilaalla (15 %); mekaanista tukea ei tarvittu. Yhdelle potilaalle kehittyi täydellinen atrio-ventrikulaarinen sydänkatkos voimakkaasti kalkkeutuneen bikuspidaalisen aorttaläpän resektion jälkeen. Pysyvä sydämentahdistin asennettiin sydänkatkoksen jatkumisen vuoksi. Keskimääräinen leikkauksen jälkeinen sairaalassaoloaika oli 8±4 päivää, ja se vaihteli 4 ja 21 päivän välillä. Edellä mainittua pysyvän sydämentahdistimen asettamista lukuun ottamatta leikkauksen jälkeinen toipumisaika oli muilla potilailla rauhallinen.
3.2 Leikkauksen jälkeinen seuranta
Leikkauksesta selviytyneitä seurattiin 8,2±5 vuotta (vaihteluväli 21 päivästä 15 vuoteen). Korjatuissa tapauksissa ilmeni kolme myöhäistä dehisaatiota, ja sekundaarikorjaus tehtiin laastarilla. Nämä kolme uusintaleikkausta tehtiin 67., 123. ja 218. postoperatiivisena päivänä. Kaikissa kolmessa tapauksessa korjaus oli tehty suoralla sulkemisella yksinkertaisella ompeleella alkuperäisessä leikkauksessa. Uusintaleikkauksissa näissä tapauksissa tehtiin laastarikorjaus ilman muita epäsuotuisia seurauksia. Yksi antikoagulaatioon liittyvä verenvuoto 41. postoperatiivisena päivänä vaati sairaalahoitoa, ja se hoidettiin lääketieteellisesti. Kaikki potilaat kuuluivat NYHA-luokkaan I tai II viimeisessä seurannassa. Kaplan-Meierin tapahtumattoman eloonjäämisajan arvio (kuva 5 ) osoitti 88 ± 5 %:n tapahtumattoman eloonjäämisajan 14 vuoden kohdalla, mukaan lukien operatiivinen kuolleisuus ja postoperatiiviset komplikaatiot (kuusi tapahtumaa: yksi varhainen postoperatiivinen kuolema, yksi pysyvän sydämentahdistimen asettaminen, kolme myöhäistä ompeleiden irtoamista ja yksi antikoagulaatioon liittyvä verenvuototapahtuma).
Tapahtumavapaa eloonjäämiskäyrä arvioituna Kaplan-Meierin metodin avulla. Tämä käyrä sisältää myös operatiivisen kuolleisuuden ja varhaiset/viimeiset postoperatiiviset komplikaatiot. Katkoviivat edustavat 95 %:n luottamusvälejä.
Kaplan-Meier-menetelmällä arvioitu tapahtumavapaa elossaolokäyrä. Tämä käyrä sisältää myös operatiivisen kuolleisuuden ja varhaiset/myöhäiset postoperatiiviset komplikaatiot. Katkoviivat edustavat 95 %:n luottamusvälejä.
4 Keskustelu
SVA:t ovat harvinaisia sydämen poikkeavuuksia, jotka voivat olla joko hankittuja tai synnynnäisiä. Synnynnäinen jatkuvuuden puute aortan media- ja annulus fibroosin välillä voi käynnistää aneurysman muodostumisen tai harvemmin infektiot tai degeneratiiviset prosessit voivat vaikuttaa aortan seinämään. Hankitut aneurysmat voivat johtua traumasta, endokardiitista, syfiliksestä, Behçetistä, Marfanin oireyhtymästä ja seniilityyppisestä laajentumasta. Usein esiintyvä samanaikainen esiintyminen VSD:n kanssa viittaa distaalisen bulbaarisen väliseinän virheelliseen kehitykseen .
Rupturoituneiden tai ei-rupturoituneiden SVA:iden luonnollista taudinkulkua on vaikea määrittää näiden vaurioiden harvinaisuuden vuoksi. Ne voivat aiheuttaa aortan regurgitaatiota ja ne voivat repeytyä ekstra- tai intrakardiaaliseen paikkaan. Kun repeämä tapahtuu sydänsisäiseen kammioon, ne voivat aluksi pysyä hiljaisina, mutta myöhemmin ne ilmenevät etenevänä sydämen vajaatoimintana shunttauksen ja aortan regurgitaation vuoksi. Jos SVA:t irtoavat kammioväliseinään, ne voivat aiheuttaa täydellisen sydämen salpauksen, joka edellyttää pysyvän sydämentahdistimen asettamista. Vapaa sydänpussin sisäinen repeämä on näiden aneurysmien harvinainen mutta kauhea komplikaatio, ja siihen liittyy erittäin korkea kuolleisuus. Keskimääräinen elossaoloaika oli 3,9 vuotta potilailla, joilla oli hoitamaton revennyt SVA . Sen vuoksi varhaista kirurgista toimenpidettä suositellaan näissä tapauksissa. Kirurginen toimenpide on tarpeen myös puhkeamattomien mutta oireisten SVA:iden kohdalla. Ei-repeytynyt SVA voi aiheuttaa oikean kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen , infektioperäisen endokardiitin , pahanlaatuisia rytmihäiriöitä tai sydänlihasiskemian/infarktin sepelvaltimotiehyiden vakavan vääristymän tai sepelvaltimorunkojen puristumisen vuoksi. Oireettoman, puhkeamattoman aneurysman optimaalinen hoito ei kuitenkaan ole yhtä varmaa, koska tarkkaa luonnollista kulkua ei tällä hetkellä ole saatavilla. Vaikka puhkeamattomat SVA:t pysyvät hiljaisina, ne voivat laajentua, aiheuttaa vakavampia oireita ja vaatia tulevaisuudessa laajempia korjaavia toimenpiteitä. Tästä syystä jotkut kirjoittajat suosittelevat varhaista korjausta myös tämäntyyppisissä vaurioissa. Kuolemaan johtava sydänpussin sisäinen repeämä voi tapahtua myös äänettömien SVA:iden yhteydessä. Myös trombin muodostumista tai bakteerikolonisaatiota voi esiintyä viallisessa kudoksessa ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita, kuten aivohalvauksen ja sepsiksen . Tämä seikka vaatii valppautta ja varhaista puuttumista tähän ryhmään.
Sakakibaran ja Konnon suosittu luokittelujärjestelmä määrittelee tyypit I-IV sen mukaan, miten aneurysmapussi sijaitsee oikean tai ei-koronaarisen aorttaläpän cuspsiin nähden. Tätä luokitusta käytetään nykyään yleisesti kuvaamaan SVA:n sijaintia ja osoittamaan sydämen kammiota (oikea eteinen tai oikea kammio), johon laajeneva aneurysma tunkeutuu. Kasvava pussi voi kuitenkin työntyä myös vasempaan kammioon, vasempaan eteiseen tai saada alkunsa vasemmasta sepelvaltimon sivuontelosta muodostaen ylimääräisen sydänmassan. Ehdotettu lähestymistapa (kuva. 1) perustuu kaikista edellä mainituista raporteista saatuihin kumulatiivisiin kokemuksiin ja sisältää algoritmin, jota on noudatettava. Kun kyseessä ovat puhkeamattomat, oireettomat aneurysmat (esitetyssä algoritmissa tyyppi B-I), aneurysman koko voi olla päätöksentekoon vaikuttava tekijä, vaikkakaan tätä ei tueta millään tieteellisellä tiedolla ja siitä voidaan keskustella. Uskomme, että jos laajentuma ylittää 50 prosenttia normaalista sivuontelon koosta (tai käytännössä kahden muun osallistumattoman sivuontelon keskiarvosta) kaikukardiografisessa tai angiografisessa tutkimuksessa, tämä aneurysma on korjattava, vaikka se pysyisi hiljaisena. Lisäksi, jos aneurysma laajenee aiempiin arvioihin verrattuna, päätös kirurgisesta korjauksesta on jälleen tehtävä sen koosta riippumatta. Samoin oireilevat potilaat ja potilaat, joilla on ympäröiviä kudoksia ja rakenteita tuhoava, puristava tai vääristävä vaikutus (esim. vaikea aortan regurgitaatio), olisi korjattava välittömästi.
Tämän anomalian ei-invasiivinen diagnosointi on erityisen kiinnostavaa. Kokemuksemme mukaan trans-torakaalinen kaikukardiografia riitti diagnoosiin. Sydämen katetrointi ja angiokardiografia, vaikka niitä harvoin suoritettiinkin anatomisten ja fysiologisten yksityiskohtien varmistamiseksi, eivät koskaan olleet pakollisia.
Vaihtoehtoina SVA:n hoidossa ovat katetrisulku , suora ompeleella tehtävä korjaus, laastarisulku , aortan juuren korvaaminen , endoaneurysmaattinen korjaus ja aorttaläpän säästävä operaatio (remodeling). Mielestämme sekä aortta että sisääntulokammio olisi tutkittava tehokkaan korjauksen aikaansaamiseksi (dual exposure and repair technique). Kammioväliseinä tulisi tutkia huolellisesti VSD:n mahdollisen liittymisen varalta. Korjaus olisi tehtävä mieluummin paikkaamalla kuin yksinkertaisesti sulkemalla, erityisesti suurissa vioissa ja fistelin aortan puoleisessa päässä. Näin minimoidaan aorttalehden vääristyminen ja myöhäinen dehisenssiriski. Kokemuksemme mukaan kolme myöhäistä dehistenssiä ilmeni tapauksissa, jotka korjattiin käyttämällä yksinkertaista ompelua eikä laastaria alkuperäisessä leikkauksessa. Uusintaleikkauksissa paikkaus tehtiin kaikissa tapauksissa. Samankaltaisia kokemuksia on raportoitu muiltakin tahoilta. Tämän vuoksi meillä on nykyisin taipumus käyttää laastaria. Sitä vastoin Van Son ja muut raportoivat, että uusintaleikkausten esiintyvyys ei liittynyt fistelin sijaintiin tai korjaustyyppiin (suora ompelu tai paikkaus). Kyseisessä tutkimuksessa uusintaleikkausriski oli suurempi oikean kammion fistelien kohdalla kuin oikeaan eteiseen avautuvien fistelujen kohdalla, suurempi subarteriaalisen VSD:n esiintyessä ja pienempi, kun korjaus tehtiin aortotomian kautta (oikean kammiokulotomian kanssa tai ilman sitä) sen sijaan, että käytettäisiin pelkkää oikeanpuoleista kammiokulotomiaa.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että SVA:iden kirurgisen hoidon voi suorittaa hyväksyttävän pienellä operatiivisella riskillä ja taata pitkäaikaiselossaolon hyvä tapahtumavapaa / oireeton eloonjäämisaste, kuten muutkin ovat painottaneet . Tämä kannustaa varhaiseen kirurgiseen toimenpiteeseen, mikä auttaa ehkäisemään pahempien oireiden ja laajemman taudin kehittymistä, mikä johtaa monimutkaisempiin ja vähemmän tyydyttäviin korjauksiin.
.
,
3rd ed
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(s.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
Jr.
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.
,
,
, vol.
pg. S.
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
Jr.
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
pg.
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)