Akantolyyttinen dyskeratoosi on histopatologinen kuvio, joka määritellään hyperkeratoottisella ja parakeratoottisella epidermiksellä, jossa on epidermiksensisäisiä halkeamia, jotka sisältävät akantolyyttisiä ja dyskeratoottisia keratinosyyttejä. Nämä tyypilliset piirteet ovat tunnusomaisia, mutta eivät täysin patognomonisia Darierin taudille, sillä niitä voi esiintyä iho- ja limakalvokohdissa myös muissa sairauksissa, kuten Groverin taudissa, akantolyyttisessä ja dyskeratoottisessa epidermaalisessa nevuksessa (Starinkin nevus), syylämäisessä dyskeratoomissa tai akantolyyttisessä papulaarisessa dermatoosissa, joka on paikallistettu vulvocruraalialueelle. Raportoimme vastasyntyneestä tytöstä, jolla oli synnynnäisiä eroosiopapuloita ja -plakkeja, jotka sijaitsivat vasemmassa reidessä, vasemmassa nilkassa ja kaulan oikealla puolella. Punch-biopsianäytteen histopatologinen tutkimus paljasti akantolyyttiselle dyskeratoosille tyypilliset löydökset. Koska sukuhistoriaa tai muita Darierin taudin ilmenemismuotoja ei ollut, ehdotamme kuvaavaa termiä ”synnynnäinen akantolyyttinen dyskeratoottinen dermatoosi”. Tämä nimitys luonnehtii potilaamme tautia kliinisten ja histopatologisten löydösten perusteella ja helpottaa tämän sairauden tunnistamista, kunnes oletettu geneettinen mutaatio voidaan osoittaa tai sulkea pois.