Základní informace: Na dermatologickou kliniku se dostavil 43letý muž bílé pleti s roční anamnézou svědivé erupce na pažích, krku a hrudníku. Lokální steroidy a antihistaminika poskytovaly omezenou úlevu. Ve stejném období popisoval také bolest a ztuhlost kloubů postihující ruce a kolena. Konzultace na revmatologii odhalila příznaky polyartikulární symetrické artralgie malých kloubů a kolen bez typických znaků zánětu, jako je otok, ztuhlost nebo denní variace. Popsal také noční pocení. Léčba naproxenem a prednisolonem podstatně zlepšila jeho kloubní příznaky. Jednalo se o bývalého kuřáka bez dalších významných komorbidit, profesní expozice nebo rodinné anamnézy.
Metody: Vyšetření odhalilo mnohočetné, diskrétní, lesklé, pevné papuly a malé noduly na tvářích, krku, nad obočím a v periunguálních místech. Byl přítomen erytém kolem krku, mnohočetná xantelazma a teplý středně silný výpotek v levém koleni. Systémové vyšetření bylo jinak normální. Počáteční diferenciální diagnóza zahrnovala amyloidózu, sarkoidózu, dermatomyozitidu a kožní mucinózu.
Byly vyhledány další potvrzující testy: ACE byla mírně zvýšená (80 μl), jinak byla krevní vyšetření bez pozoruhodností, včetně: FBC, kreatinin, LFT, CRP, ESR, CK, screening hepatitidy, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, komplementy, CCP, RF a urát. Celkový cholesterol byl 5,4 a triglyceridy 1,9. Prosté rentgenové snímky rukou a kolen byly normální.
CT hrudníku, břicha a pánve neprokázalo žádné známky malignity.
Punčová biopsie o průměru 6 mm ze zadní části krku prokázala epidermální koloretu obklopující ohraničený shluk mononukleárních a vícejaderných histiocytů s eozinofilní sklovitou cytoplazmou. To je diagnostické pro multicentrickou retikulohistiocytózu (MRH).
Výsledky: S dobrým účinkem bylo zahájeno snižování perorálních steroidů s kombinovanou léčbou hydroxychlorochinem 200 mg denně a metotrexátem 15 mg týdně. Erytém, artralgie a systémové potíže ustoupily s oploštěním nodulů a papul. Po ukončení léčby perorálními steroidy se jeho příznaky zhoršily, což vyžadovalo titraci dávky metotrexátu na 20 mg týdně. Na tomto režimu zůstal stabilní až do doby, kdy se nakazil virem Zika, což si vyžádalo dočasné vysazení DMARDs.
Závěr: MRH je vzácné systémové onemocnění charakterizované papulonodulárními kožními lézemi ve tvaru korálových kuliček. U poloviny postižených se vyvine těžká, destruktivní polyartritida. Ve vzácných případech může dojít k systémovému postižení včetně dýchacích cest, jater a sleziny. Etiologie není známa. Přibližně 25 % případů je spojeno s malignitou a pacienti by měli být při stanovení diagnózy vyšetřeni. Léčba se obvykle provádí steroidy a metotrexátem, ale ke zvládnutí destruktivní artritidy může být zapotřebí cyklofosfamid. Existují případy, kdy byla s dobrým efektem použita anti-TNF terapie.
MRH je vzácný, ale důležitý diferenciál vyrážky a bolesti kloubů. K prevenci destruktivní artritidy je nutná rychlá a agresivní léčba. Postižení jedinci by měli být sledováni, zda se u nich neobjeví známky systémového postižení a maligního onemocnění.
Vyjádření ke zveřejnění: Autoři neoznámili žádný střet zájmů.