Abernethyho malformace: Abernethyho malformace: naše zkušenosti z terciárního kardiocentra a přehled literatury Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A – Ann Pediatr Card

Abstract

Abernethyho malformace, nazývaná také jako vrozený extrahepatální portosystémový žilní zkrat, je vzácná anomálie postihující portální žilní systém. Ačkoli je vzácná, je stále častěji hlášena a je důležité ji diagnostikovat vzhledem k nepříznivým klinickým důsledkům u neléčených pacientů. Má nespočet klinických projevů, od zcela asymptomatických až po způsobující jaterní karcinom, jaterní encefalopatii, těžkou plicní hypertenzi a difuzní plicní arteriovenózní malformaci. Popisujeme naše zkušenosti s pěti případy Abernethyho malformace v terciárním dětském kardiocentru s přehledem literatury a diskutujeme také o možných terapeutických důsledcích.

Klíčová slova: Abernethyho malformace: vrozený extrahepatální portosystémový zkrat, plicní arteriální hypertenze, plicní arteriovenózní malformace

Jak citovat tento článek:
Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A. Abernethyho malformace: Naše zkušenosti z terciárního kardiocentra a přehled literatury. Ann Pediatr Card 2019;12:240-7

Jak citovat toto URL:
Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A. Abernethy malformation: Naše zkušenosti z terciárního kardiocentra a přehled literatury. Ann Pediatr Card 2019 ;12:240-7. Dostupné z Metodického portálu: https://www.annalspc.com/text.asp?2019/12/3/240/262866

Úvod

Abernethyho malformace neboli vrozený extrahepatální portosystémový zkrat (CEPS), jak zní název, byl poprvé popsán Johnem Abernethym a jedná se o extrémně vzácný stav, kdy portální cévní systém, který odvádí krev z břišních orgánů, odtéká do systémového oběhu obcházejícího játra prostřednictvím úplného nebo částečného zkratu. V důsledku toho jsou toxiny ze střeva obcházeny do systémového oběhu, což vede ke klinickým projevům jaterní dysfunkce, jaterní encefalopatie a hepatopulmonálního syndromu. Klinický význam rozpoznání této jednotky spočívá v její asociaci se srdečními a jaterními abnormalitami. Důležité je také určit přítomnost nebo nepřítomnost jaterního portálního žilního zásobení, protože to může ovlivnit možnosti léčby. V tomto přehledu uvádíme naše zkušenosti s pěti případy CEPS s různou kardiální prezentací, z nichž u dvou byl předtím proveden intervenční kardiální zákrok. Dále se zabýváme embryologií, současnou klinickou klasifikací, běžnými projevy a přidruženými vrozenými anomáliemi a následně diskutujeme dostupné diagnostické a terapeutické modality.

Materiál a metody

Pět pacientů se prezentovalo různým klinickým obrazem a následně u nich byla diagnostikována Abernethyho malformace. U všech pěti pacientů byly vyhodnoceny klinické parametry, které jsou shrnuty v . Hodnocené parametry zahrnovaly věk a pohlaví, klinický obraz, cestu a drenáž zkratu, přidružené léze, stav jater, léčbu a výsledek.

Tabulka 1: Shrnutí všech pěti případů s Abernethyho malformací s klinickými charakteristikami a výsledky Klikněte zde pro zobrazení

Všichni pacienti podstoupili kromě běžných vyšetření ultrazvuk břicha a počítačovou tomografii břicha (CT). Pacient 2 a 3 podstoupili srdeční katetrizaci a angiografii.

Výsledky

Pacient 1
Dvouměsíční dítě ženského pohlaví se k nám dostavilo s diagnózou kompletního defektu atrioventrikulárního kanálu při respiračním selhání. Vzhledem ke klinickému stavu bylo dítě léčeno mechanickou ventilací. Její počáteční saturace byla 64 %, která se při mechanické ventilaci zlepšila na 85-90 %. Provedená echokardiografie odhalila izomerii levé síně, přerušenou dolní dutou žílu (IVC) a její azygózní pokračování, přechodný defekt atrioventrikulárního kanálu se společnou síní, malý defekt komorového septa a oboustrannou horní dutou žílu s levou horní dutou žílou ústící do levé síně. Předpokládalo se, že počáteční přetrvávající nízké saturace i po ventilaci jsou způsobeny přetrvávajícím odvodem levé horní duté žíly do levé síně. Po počáteční stabilizaci pacient podstoupil jednorázovou opravu defektu síňového a komorového septa s přesměrováním levé horní duté žíly do pravé síně. V bezprostředním pooperačním období měl pacient nadále nízkou oxygenaci se saturací nepřesahující 90 % (PaO255). Byla provedena bublinková kontrastní echokardiografie s cílem pátrat po případném reziduálním úniku, která však prokázala normální plnění pravé síně a komory s plněním levé síně a komory během 2-3 tepů, což zvyšuje možnost plicní arteriovenózní malformace. Bylo provedeno CT hrudníku a horní části břicha k potvrzení plicní arteriovenózní malformace a také k vyloučení možnosti CEPS jako etiologie. Odhalilo malou plicní arteriovenózní malformaci v levém horním laloku, Abernethyho malformaci 2. typu a polysplenii a, b, c. Pacient byl v době propuštění stabilní, saturace se udržovala mezi 90 a 93 % s plánem provést intervenční uzávěr Abernethyho malformace při dalším sledování.

Obrázek 1: (a) Koronární snímek z kontrastní počítačové tomografie břicha zobrazující levou renální žílu ústící do vény Hemiazygous (červená šipka). (b) Stejný snímek v axiálním řezu zobrazující slezinnou žílu ústící do levé renální žíly. (c) Šikmý koronální řez ukazující polysplenii (bílé šipky) Klikněte zde pro zobrazení

Pacient 2
Devatenáctiletý chlapec se k nám dostavil k vyšetření se stížnostmi na snadnou unavitelnost. Jednalo se o známý případ vrozené srdeční vady s patentním ductus arteriosus, pro který podstoupil ve 4 letech věku uzávěr zařízením. Případ CEPS u něj byl diagnostikován ve věku 13 let, kdy podstoupil předanestetické vyšetření za účelem opravy náhodné zlomeniny bérce, které odhalilo transaminitidu a následné ultrazvukové vyšetření břicha odhalilo přítomnost CEPS. Provedená echokardiografie neodhalila žádný reziduální patentní ductus arteriosus se zařízením in situ. Byla zjištěna významná dilatace pravé síně a komory s odhadovaným vysokým plicním arteriálním tlakem (odhadovaný systolický tlak v pravé komoře 90 mmHg) při zachované funkci pravé komory. K přítomnosti vysokých plicních arteriálních tlaků, které byly původně přisuzovány pozdnímu uzávěru patentního ductus arteriosus, mohla přispět přítomnost vysokoprůtokového extrahepatálního portosystémového zkratu, proto podstoupil CT břicha k určení typu zkratu. CT prokázalo přítomnost Abernethyho malformace 2. typu s komunikací typu velkého okna mezi portální žílou a IVC a. Následně mu byla naplánována angiografie k posouzení hemodynamiky i možného uzávěru komunikace. Hemodynamické údaje odhalily plicní arteriální tlak 75/43 s průměrem 50 mmHg oproti systémovým tlakům 111/64 s průměrem 80 mmHg. Před pokusem o uzavření extrahepatální portosystémové komunikace byl dokumentován průměrný portální žilní tlak 13 mmHg bez významného zvýšení po okluzi balónku. Angiografie odhalila komunikaci typu velkého okna s IVC b, proto bylo rozhodnuto o použití krytého stentu v IVC k uzavření komunikace. K uzavření komunikace byl použit samoexpandibilní aortální stentgraft (Endurant II 36 mm × 36 mm × 49 mm – Medtronic). Po implantaci stentu došlo k úplnému uzavření komunikace. Do 24 hodin od zavedení stentgraftu bylo provedeno ultrazvukové vyšetření břicha, které odhalilo kolaps stentgraftu a následné znovuotevření komunikace mezi portální žílou a IVC. Byl opět převezen do katetrizační laboratoře a byl proveden pokus o vysokotlakou balónkovou dilataci zkolabovaného stentgraftu, který nebyl úspěšný. Poté mu byl implantován stent in stent a po 1 měsíci c. byl zaveden holý Andra stent velikosti 43 mm nasazený na balonek Z-Med o rozměrech 18 mm × 5 cm. Tentokrát nebyl přes komunikaci pozorován žádný průtok. Při poslední kontrole po 3 měsících se pacient symptomaticky zlepšil, echokardiogram prokázal zachovalou funkci komor a odhadovaný systolický tlak v pravé komoře 52 mmHg. Za 6 měsíců je u něj plánována rekatetrizace k posouzení vlivu uzávěru extrahepatálního zkratu na plicní hemodynamiku.

Obrázek 2: (a) Koronární snímky z kontrastní počítačové tomografie břicha zobrazující Abernathyho malformaci 2. typu, kde je patrná portální žíla ústící do dolní duté žíly. (b) Zobrazuje statický obraz z intrakardiální katetrizace, na kterém je selektivním nástřikem do horní mezenterické žíly zobrazeno plnění portální žíly a následně je portální žíla drénována do dolní duté žíly. (c) Zobrazuje uzavření abnormálního spojení pomocí krytého stentu Klikněte zde pro zobrazení

Pacient 3
Dvanáctiletý chlapec se dostavil se stížnostmi na namodralé zbarvení a snadnou unavitelnost zaznamenanou od 4 let věku. Klinické vyšetření odhalilo nízkou saturaci kyslíkem (74 %) při normálním kardiologickém vyšetření. Provedené echokardiografické vyšetření neodhalilo žádné strukturální abnormality s bublinkovým kontrastem prokazujícím kontrast objevující se v levé síni a komoře během 2-3 tepů, což naznačuje přítomnost plicní arteriovenózní malformace. Bylo provedeno ultrazvukové vyšetření břicha a CT, které odhalilo přítomnost difuzní plicní arteriovenózní malformace. Byl patrný velký komunikační kanál z distální slezinné žíly do distální levé renální žíly způsobující šuntování krve ze slezinné žíly do IVC s dobře patrnou hlavní portální žílou a jejími intrahepatálními větvemi (Abernethyho typ 2) a a b. Pacient byl převzat k angiografii s plánem uzavřít abnormální kanál cévní zátkou. Hemodynamické údaje odhalily normální plicní arteriální tlaky. Tlak v portální žíle byl 12 mmHg s postbalonovou okluzí kanálu o tlaku 14 mmHg. Provedený IVC angiogram odhalil velkou komunikaci o velikosti 15 mm mezi slezinnou žílou a levou renální žílou. Byla úspěšně uzavřena cévní zátkou Amplatzer velikosti 22 mm (Abbott Medical) c a d.

Obrázek 3: (a a a b) Koronární snímky z počítačové tomografie břicha zobrazující distální slezinnou žílu ústící do levé renální žíly a následně do dolní duté žíly a také je vidět přítomnost intrahepatálních portálních žil. (c) Zobrazení balónkové okluze a měření portálního tlaku během uzávěru malformace. (d) Zobrazuje úplný uzávěr zkratu bez reziduálního zkratu přes zařízení (amplatzerská cévní zátka II) Klikněte zde pro zobrazení

Pacientka 4
Sedmiletá dívka s diagnózou vrozené srdeční vady s patentním ductus arteriosus, pro kterou podstoupila uzávěr zařízení ve věku 3 let v jiné nemocnici, se nyní dostavila se stížnostmi na narůstající namodralé zbarvení. Při prezentaci měla saturaci 68 % s normálním srdečním vyšetřením. Provedená echokardiografie odhalila patentní zařízení ductus arteriosus in situ; normální biventrikulární funkce, ale dilatovaná levá komora. Bublinková kontrastní injekce provedená přes levou brachiální žílu ukázala plnění pravé síně a komory, následované plněním levé síně a komory během 2-3 tepů, což svědčí pro plicní arteriovenózní malformaci. Následné CT plic potvrdilo přítomnost difuzní plicní arteriovenózní malformace zahrnující oboustranně plíce. Sken břicha odhalil absenci intra- i extrahepatální části portální žíly s rozsáhlou tortuózní komunikací mezi horní dutou žílou a splenoportální konfluencí, což svědčí pro diagnózu Abernethyho malformace 1. typu. Pacientce bylo doporučeno další vyšetření na dětském gastroenterologickém oddělení s biopsií jater a případnou transplantací jater; pacientka však byla ztracena ze sledování.

Pacientka 5
Čtyřdenní dítě ženského pohlaví, narozené předčasně ve 33. týdnu elektivním císařským řezem, se brzy po porodu prezentovalo tachypnoí. Antenatálně bylo u plodu na základě vyšetření II. stupně podezření na Abernathyho malformaci. Dítě bylo přemístěno na neonatologickou jednotku intenzivní péče (NICU). Na JIP se u dítěte objevila výrazná desaturace spolu s mírnou tachypnoí, kvůli které byla zahájena nazální ventilace kontinuálním pozitivním tlakem v dýchacích cestách (CPAP). Rentgenový snímek hrudníku byl normální. Screening sepse byl negativní, ale vzhledem ke klinické sepsi byla empiricky nasazena antibiotika. Venkovní echokardiografie odhalila rysy těžké plicní arteriální hypertenze (PAH) s patentním zkratem foramen ovale zprava doleva a podezřením na abnormální plicní žilní drenáž do IVC. Vzhledem k současným nálezům bylo dítě odesláno do našeho centra k dalšímu vyšetření. Při prezentaci bylo dítě stabilizované. Echokardiografie odhalila normální plicní žilní drenáž a znaky PAH. Vzhledem k antenatálnímu podezření na Abernethyho malformaci byl proveden CT plicní angiogram, který potvrdil diagnózu Abernethyho malformace 2. typu. Další vyšetření prokázala mírnou elevaci sérové hladiny amoniaku. Vzhledem k neonatální PAH bylo zahájeno podávání sildenafilu a dítě bylo odpojeno od nazálního CPAP. Antibiotika byla vysazena poté, co byla kultivace krve sterilní. Dítě bylo následně přemístěno zpět na novorozenecké oddělení s plánem sledovat dítě kvůli tlaku v plicnici a známkám jaterní dysfunkce.

Diskuse

Vrozený portosystémový zkrat je definován přítomností atypické komunikace mezi portálním žilním systémem a systémovým žilním systémem a následně je krev z mezenterického oběhu nesprávně šuntována do systémového oběhu obcházejícího játra. Může se jednat o intrahepatální nebo extrahepatální portosystémový zkrat (CEPS).
CEPS je vzácný stav původně dobře popsaný u zvířat, zejména u psů. John Abernethy ve svém díle „Account of two cases of uncommon formation in the viscera of the Human Body“ v roce 1793 poprvé popsal malformaci portální žíly, kterou objevil při posmrtném vyšetření 10měsíční holčičky. Tato malformace byla následně pojmenována jako Abernethyho malformace a skládala se z CEPS.
Embryologie
Vývoj portálního žilního systému je nesmírně složitý a probíhá mezi 4. a 10. týdnem embryonálního života. Vrátnicová žíla vzniká z vitelinové žíly, dvojice cév nacházejících se na předním povrchu žloutkového váčku. Odchylky v tomto procesu mohou vést k anatomickým odchylkám v rámci portálního systému. Komplikovaný vývoj duté žíly, její úzký vztah k vývoji vitelinové žíly a abnormální vývoj těchto cév v této fázi může vysvětlovat výskyt této vzácné vrozené extrahepatální portosystémové anastomózy,

Klasifikace
Vrozené portosystémové zkraty se dělí na intrahepatální a extrahepatální typy podle přítomnosti spojení mezi větvemi portální žíly po jejím rozdělení a jaterními žilami nebo IVC. U CEPS je anastomóza mezi portoesenterickou cévou a systémovými žilami pozorována před rozdělením portální žíly. Drenážní céva se může lišit. Nejčastějším místem drenáže je IVC (portokavální zkrat), ale může se drenovat do renální žíly, ilické žíly, azygové žíly nebo pravé síně.
Morgan a Superina klasifikovali CEPS na dva typy . U CEPS typu 1 dochází k úplnému odvedení portální krve do systémové cirkulace s absencí intrahepatálních portálních větví. CEPS typu 1 se dále dělí na ty, u nichž slezinná žíla a horní mezenterická žíla odtékají samostatně do systémové žíly (typ 1a), a ty, u nichž horní mezenterická a slezinná žíla tvoří soutok a odtékají do systémové žíly (typ 1b). Typ 2 CEPS intrahepatální portální žíla je intaktní a dochází k odklonu krve z portální žilní cirkulace do systémové cirkulace určitou komunikací. Znalost přítomnosti intrahepatálního zkratu a architektury portální žíly je důležitá pro plánování potřebného terapeutického zásahu. U pacientů se zkraty typu 1 převažují ženy, jsou obvykle mladí a mají vysoký výskyt přidružených vrozených anomálií. Šunty typu 2 nemají predilekci podle pohlaví,

Obrázek 4: Typy Abernethyho malformací. Typ 1a – slezinná žíla a horní mezenterická žíla ústí odděleně do dolní duté žíly. Typ 1b – slezinná žíla a horní mezenterická žíla tvoří portální žílu, která odtéká do dolní duté žíly. Typ 2 – zkrat mezi portální žilou a dolní dutou žilou Klikněte zde pro zobrazení

Kobajaši a kol. navrhli kromě anatomické klasifikace také klinickou klasifikaci podle drenážní cévy portosystémového zkratu. Portální krevní tok je klasifikován jako typ A (pokud se drenuje do IVC), typ B (pokud se drenuje do renální žíly) a typ C (pokud se drenuje do ilické žíly přes dolní mezenterickou žílu). Přítomnost srdečních anomálií je častější u pacientů s typem A a pacienti s typem C jsou častěji spojeni s krvácením z dolní části gastrointestinálního traktu.
V nedávné klasifikaci předložené Kanazawou a kol. na základě vizualizace architektury intrahepatálního portálního systému během angiografie pomocí šuntového okluzního testu. Prokázali, že každý případ diagnostikovaný jako CEPS typu 1 vykazoval viditelný intrahepatální portální systém při provedení shunt occlusion testu. Klasifikovali CEPS do tří typů v závislosti na závažnosti hypoplazie intrahepatálního portálního systému: mírný typ, střední typ a těžký typ a stanovili korelaci s histopatologickými nálezy. Tyto informace mají důležitý terapeutický význam pro to, zda portální céva přijme průtok portální krve po okluzi zkratu.

Diagnostické hodnocení
Hlavním problémem je podezření a následná diagnostika této vzácné malformace, jak zdůraznily všechny naše případy v této sérii, které se dostavily na dětské kardiocentrum s kardiálními i plicními projevy. První případ se prezentoval desaturací a dechovou tísní a měl významné srdeční abnormality vysvětlující desaturaci. Přetrvávání nízké oxygenace i přes úspěšnou chirurgickou korekci vedlo k podezření na plicní arteriovenózní malformaci vzhledem k levé izomerii a přerušené IVC a vedlo k diagnóze Abernethyho malformace. Podobně ve druhém případě vedlo přetrvávání PAH a transaminitidy navzdory uzavření patentního ductus arteriosus k dalšímu vyšetření a následné diagnóze. Třetí případ se prezentoval cyanózou jako primárním projevem a diagnóza difuzní plicní arteriovenózní malformace byla dále vyšetřována a čtvrtý případ podstoupil uzávěr patentního ductus arteriosus v raném dětství, ale o několik let později se prezentoval nevysvětlitelnou cyanózou. Případ 5 poukazuje na dilema, kterému jsme čelili, pokud jde o etiologii plicní arteriální hypertenze u tohoto novorozence. Klinicky nebyla zřejmá žádná příčina primární plicní hypertenze novorozence. Vzhledem k asociaci Abernethyho malformace s PAH byl empiricky nasazen sildenafil.
Diagnostické hodnocení obvykle zahrnuje použití více zobrazovacích metod. Počáteční podezření vždy vyplývá z abnormálního snímku břicha, ale vyžaduje vysoký index podezření na straně osoby, která snímek provádí. Vzhledem k tomu, že se nejedná o rutinní vyšetření při hodnocení pacientů s vrozenou srdeční vadou, může být zcela přehlédnuta, jak na to upozorňují dva z našich případů, kteří podstoupili uzávěr zařízení pro patentní duktus arteriosus, a v dalším případě rutinní předoperační ultrazvuk rovněž přehlédnut, protože na něj nebylo podezření. V diagnostice pomáhají další vyšetření, jako je CT a magnetická rezonance (MRI). Výhodou CT je, že jasně ohraničuje portální anatomii a typ zkratu, a tím pomáhá při rozhodování o terapeutickém postupu. Vyhodnotí také přidružené anomálie, zejména u pacientů s vrozenou srdeční vadou, kteří vyžadují zhodnocení plicního cévního řečiště a plic u pacientů s podezřením na hepatopulmonální syndrom.
MRI má schopnost získat všechny informace s výhodou, že se vyhne ionizujícímu záření, ale má nižší prostorové rozlišení než CT, a proto nemusí být schopna najít malé intrahepatální portální žilní radikuly u pacientů se zkraty 2. typu.
Biopsie jater je u pacientů se zkraty typu 1 nezbytná, protože může odhalit malé portální cévy v rámci portálních triád, což je nález, který nemusí být zobrazovacími vyšetřeními patrný.

Léčba
V současné době neexistují žádné formální indikace pro načasování léčby. V případě přítomnosti komplikací, jako jsou hepatopulmonální zkraty a plicní hypertenze, se i mírné komplikace obvykle považují za absolutní indikaci k léčbě,
Alonso-Gamarra a kol. navrhli diagnostický algoritmus, podle kterého by měla být asymptomatická/mírná metabolická abnormalita sledována pomocí ultrasonografie a biochemie. U symptomatických pacientů nebo pokud je poměr zkratů >60 %, je rozhodnutí založeno na typu zkratu. Zkrat typu 1 vyžaduje transplantaci jater. Shunty typu 2 budou vyžadovat uzávěr buď endovaskulárním, nebo chirurgickým způsobem. Předpokladem pro endovaskulární uzávěr je schopnost portálního systému pojmout zvýšený průtok, takže přítomnost intrahepatálního portálního žilního systému musí být jasně dokumentována buď zobrazovacími metodami, nebo jaterní biopsií. Endovaskulární léčba může být buď pomocí odnímatelné cívky,, cévní zátky,,, zařízení patent ductus arteriosus, nebo pomocí aortálního endograftu. Může být buď jednostupňová, nebo pomocí vícestupňové okluzní techniky.
V našem souboru byla jednomu pacientovi se zkratem typu 1 doporučena transplantace jater a z dalších dvou pacientů se zkratem typu 2 byl proveden endovaskulární uzávěr, pacient 2 s velkým zkratem mezi IVC a portální žílou podstoupil uzávěr pomocí aortálního endograftu vyztuženého stentem AndraMed, pacient 3 s dlouhou komunikací mezi slezinnou žílou a levou renální žílou byl uzavřen pomocí cévní zátky Amplatzer. Omezené série CEPS, které byly popsány v literatuře, byly shrnuty v .

Tabulka 2: Výsledky různých studií po chirurgické nebo endovaskulární léčbě, u Abernethyho malformace Klikněte zde pro zobrazení

Dalším důležitým aspektem, který je třeba zvážit před uzavřením zkratu, je posouzení portálního žilního tlaku. Franchi-Abella et al. navrhli hranici 32 mmHg portálního žilního tlaku po okluzi shuntu. V obou našich případech, které podstoupily endovaskulární uzávěr, byl portální žilní tlak 12 mmHg a 14 mmHg po testování okluze shuntu.

Závěr

Abernethyho malformace neboli CEPS je vzácná cévní malformace, která při přidružené vrozené srdeční vadě, může maskovat klinickou manifestaci malformace, jak se stalo ve dvou našich případech, v prvním případě mohlo být přetrvávání PAH vysvětleno pozdním uzávěrem patentního ductus arteriosus a ve druhém případě mohlo přerušení IVC poskytnout alternativní vysvětlení vzniku plicní arteriovenózní malformace. Proto je u pacientů s plicní arteriovenózní malformací nutné vyloučit Abernethyho malformaci. Je nutný velmi vysoký index podezření, jak zdůraznily naše případy s perzistující PAH, aby nedošlo k přehlédnutí této vzácné anomálie. U většiny pacientů, pokud jsou diagnostikováni včas, je možné léčbou zabránit rozvoji komplikací. Před výkonem je nutné posoudit portální žilní systém pomocí zobrazovacích technik a v případě potřeby provést jaterní biopsii. Ačkoli jsou terapeutické možnosti u zkratů typu 1, které budou vyžadovat transplantaci jater, omezené, někteří vybraní pacienti jsou přístupní endovaskulární léčbě. Při plánování endovaskulární léčby je povinné měření portálního žilního tlaku před a po zkušební okluzi zkratu a také je třeba posoudit umístění renální/jaterní žíly ve vztahu ke zkratu. CT pomáhá při plánování a v závislosti na anatomii lze rozhodnout o volbě cévní zátky nebo stentgraftu.

Finanční podpora a sponzorství
Nic.
Konflikty zájmů
Nejsou žádné konflikty zájmů.

	Abernethy J. Popis dvou případů neobvyklého vzniku ve vnitřnostech lidského těla. Philos Trans R Soc Lond 1793;17:292-9.
	Szatmári V, Rothuizen J, van den Ingh TS, van Sluijs F, Voorhout G. Ultrasonographic findings in dogs with hyperammonemia: 90 cases (2000-2002). J Am Vet Med Assoc 2004;224:717-27.
	Howard ER, Davenport M. Congenital extrahepatic portocaval shunts – The Abernethy malformation. J Pediatr Surg 1997;32:494-7.
	Mesquita RD, Sousa M, Vilaverde F, Cardoso R. Abernethy malformation: Pozor v případech nevysvětlitelné jaterní encefalopatie u dospělých – zpráva o případu a přehled příslušné literatury. BJR Case Rep 2018;4:20170054.
	Joyce AD, Howard ER. Vzácná vrozená anomálie portální žíly. Br J Surg 1988;75:1038-9.
	Murray CP, Yoo SJ, Babyn PS. Vrozené extrahepatální portosystémové zkraty. Pediatr Radiol 2003;33:614-20.
	Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: Dva případy a návrh klasifikačního systému pro portosystémové cévní anomálie. J Pediatr Surg 1994;29:1239-41.
	Kobayashi N, Niwa T, Kirikoshi H, Fujita K, Yoneda M, Saito S, et al. Clinical classification of congenital extrahepatic portosystemic shunts. Hepatol Res 2010;40:585-93.
	Kanazawa H, Nosaka S, Miyazaki O, Sakamoto S, Fukuda A, Shigeta T, et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg 2015;50:688-95.
	Ghuman SS, Gupta S, Buxi TB, Rawat KS, Yadav A, Mehta N, et al. The Abernethy malformation-myriad imaging manifestations of a single entity. Indian J Radiol Imaging 2016;26:364-72.
	Alonso-Gamarra E, Parrón M, Pérez A, Prieto C, Hierro L, López-Santamaría M. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: Komplexní přehled. Radiographics 2011;31:707-22.
	Franchi-Abella S, Branchereau S, Lambert V, Fabre M, Steimberg C, Losay J, et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: Terapeutické možnosti a výsledky. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51:322-30.
	Fu L, Wang Q, Wu J, Guo Y, Huang M, Liu T, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt: Jde o nedostatečně diagnostikovanou, ale léčitelnou příčinu hepatopulmonálního syndromu. Eur J Pediatr 2016;175:195-201.
	Suzuki K, Shimohira M, Hashizume T, Suzuki Y, Shibamoto Y. Dual microcatheter-dual detachable coil technique in embolization for a congenital intrahepatic portosystemic venous shunt (IPVS). Minim Invasive Ther Allied Technol 2013;22:316-8.
	Power AH, Bjarnason H. Large spontaneous intrahepatic portal-systemic venous shunt treated with coil and amplatzer vascular plug embolization. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther 2012;24:90-4.
	Guneyli S, Cinar C, Bozkaya H, Parildar M, Oran I, Akin Y. Successful transcatheter closure of a congenital high-flow portosystemic venous shunt with amplatzer vascular plug II. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther 2012;24:202-5.
	Sharma S, Bobhate PR, Sable S, Kumar S, Yadav K, Maheshwari S, et al. Abernethy malformation: Zkušenosti z jednoho indického centra s přehledem literatury. Indian J Gastroenterol 2018;37:359-64.
	Kraus C, Sheynzon V, Hanna R, Weintraub J. Single stage endovascular treatment of a type 2 Abernethy malformation: Úspěšný nechirurgický výsledek v kazuistice. Case Rep Radiol 2015;2015:491867.
	Bruckheimer E, Dagan T, Atar E, Schwartz M, Kachko L, Superina R, et al. Staged transcatheter treatment of portal hypoplasia and congenital portosystemic shunts in children. Cardiovasc Intervent Radiol 2013;36:1580-5.
	Jain V, Sangdup T, Agarwala S, Bishoi AK, Chauhan S, Dhua A, et al. Abernethyho malformace typu 2: Rozmanitá prezentace, management a výsledky. J Pediatr Surg 2018. pii: S0022-3468(18)30561-X.

.