Dva dny před přijetím 53letý muž s anamnézou paroxysmální fibrilace síní zaznamenal palpitace. Po dobu dvou týdnů si stěžoval na dušnost při námaze. Pacient popíral ortopnoe, paroxysmální noční dušnost, synkopu v anamnéze nebo otoky dolních končetin. Pacient si stěžoval na občasné potíže na hrudi, které nesouvisely s námahou a trvaly vždy jen několik minut. Neměl žádné rizikové faktory pro ischemickou chorobu srdeční a v anamnéze neměl žádné zneužívání návykových látek. Jeho rodinná anamnéza byla bez příčin. Elektrokardiogram (EKG) při přijetí ukázal fibrilaci síní o frekvenci 95 tepů za minutu a nespecifické abnormality úseku ST a vlny T. Na EKG se objevily i další příznaky. Jeho vitální funkce byly bez pozoruhodností. Fyzikální vyšetření bylo nápadné přerušovaným nepravidelným rytmem bez šelestů, tření nebo galopů. Úvodní soubor laboratorních testů byl v mezích normy s výjimkou hraniční elevace kreatininfosfokinázy. Byl proveden transtorakální echokardiogram (viz obrázek 1), který ukázal ejekční frakci 35 %, mírnou až střední dilataci všech čtyř komor, mírné až střední snížení kontraktility pravé komory, mírnou aortální regurgitaci, mírnou regurgitaci mitrální chlopně a mírnou trikuspidální regurgitaci. Dutina levé komory byla středně ztluštělá a měla četné prominující komorové trabekulie, zejména ve střední části komory, což odpovídalo nekompaktní levé komoře. Dopplerovská echokardiografie prokázala průtok krve v intertrabekulárních recesech spojených s dutinou levé komory. Pacient podstoupil zátěžový test na běžeckém pásu podle Bruceova protokolu s dvouminutovými fázemi. Následné zobrazení perfuze myokardu bylo provedeno pomocí jednofotonové emisní počítačové tomografie (SPECT) s rekonstrukcí do tomografických orientací, polárním zobrazením a gated obrazy po podání 3,5 mCi thalia-201 v klidu a 30 mCi technecia-99m sestamibi při maximální zátěži. Snímky pro zajištění kvality prokázaly mírný pohyb během akvizice s mírným mužským vzorem dolního útlumu.
Analýza snímků ukázala fixní snížení dolního počtu, které se zlepšilo s korekcí útlumu. Endokardiální hranice byly velmi nepravidelné a na klidových snímcích bylo patrné výrazné středokomorové ztluštění (viz obr. 2). Gated SPECT ukázal globální hypokinezi a sníženou ejekční frakci, což odpovídalo echokardiografickému vyšetření. Srovnání perfuze myokardu mezi zátěžovými a klidovými snímky neprokázalo žádné známky ischemie.
Diskuse
Nekompaktní levá komora, někdy označovaná jako „houbovitý myokard“, je vzácnou příčinou vrozené kardiomyopatie. Obvykle postihuje levou komoru, i když bylo popsáno i postižení pravé komory.1 Nekompaktní myokard se nejčastěji vyskytuje v apikální oblasti levé komory.2 Předpokládá se, že je způsoben časnou zástavou kompakce myokardiálních vláken během pátého až osmého týdne embryonálního vývoje.3 Nekompaktní levá komora se může projevit jako izolovaný nález nebo může být spojena s jinými vrozenými vadami. Izolovaná nekompaktnost levé komory se obvykle přenáší autozomálně dominantně; byly však popsány i formy vázané na chromozom X.4 Jsou přítomny dvě vrstvy myokardu: tenká kompaktní vrstva myokardu na epikardiální straně a silnější nekompaktní endokardiální vrstva. Diagnostické pro toto onemocnění jsou mnohočetné prominující trabekulie myokardu s hlubokými intertrabekulárními prohlubněmi s krevním tokem spojeným s dutinou levé komory. Je třeba dbát na vyloučení abnormálního průtoku krve způsobeného anomálními koronárními tepnami nebo jinými abnormalitami. K diagnostice nekompaktní levé komory se běžně používá transtorakální echokardiografie podle kritérií popsaných Chinem et al. a Jenni et al.5,6 Ke stanovení diagnózy lze použít i magnetickou rezonanci.7 Přestože se na tomto stavu podílí více genových mutací, nebyl vytvořen pevný vztah mezi genotypem, fenotypem a závažností projevů.8
Pacienti se mohou projevovat dušností, srdečním selháním, palpitacemi, synkopami, přechodnými ischemickými atakami, cévními mozkovými příhodami nebo arytmiemi.1,2,5 Izolovaná nekompaktní levá komora má špatnou prognózu: méně než 65 % dospělých přežije čtyři roky po vzniku příznaků.1 Většina pacientů, kteří nedostanou transplantaci srdce, umírá na tromboembolické příhody, komorovou tachykardii nebo srdeční selhání.1,5
Předkládáme vzácné obrazy perfuze myokardu u izolované nekompaktní levé komory. Pokud je nám známo, žádné takové snímky nebyly dosud publikovány. Středokomorová lokalizace nekompaktnosti se vyskytuje u menšiny pacientů s tímto stavem a činí náš případ obzvláště zajímavým. Přestože diagnóza byla stanovena echokardiograficky, pečlivé přezkoumání snímků mohlo vést nukleárního kardiologa k podezření na tuto vzácnou diagnózu na základě nodularity perfuze stěny a neobvyklého kavitárního vzhledu levé komory, který je zvláště jasně patrný na klidových snímcích.