Úvod
Tkáň prsu je odvozena z embryonálního ektodermu. Tzv. mléčná linie se táhne od axily po mediální stranu třísel.1 Během embryogeneze tato tkáň podléhá spontánní regresi s výjimkou oblasti hrudníku, kde dává v dospělosti vzniknout prsům.
Pokud nedojde k regresi zbytků mléčné linie mimo oblast hrudníku, mohou vzniknout akcesorní struktury prsu. Ty jsou nejčastěji pozorovány v axilární oblasti a pouze výjimečně v místě vulvy.1
Popis případu
Popisujeme případ 24leté ženy, která byla při návštěvě dermatologického oddělení vyšetřena pro otok vulvy, který začal před 2 lety a během 6 měsíců před návštěvou se postupně zhoršoval. Původně byla pacientka vyšetřena na gynekologickém oddělení, kde byla stanovena předběžná diagnóza lipomu a indikováno vyčkávání.
Pacientka neměla žádnou osobní ani rodinnou anamnézu podobných lézí. Nikdy nebyla těhotná a postupný růst léze nesouvisel s jejím menstruačním cyklem, i když během premenstruace popisovala pocit napětí, který při menstruaci ustupoval. Její jedinou souběžnou medikací byla perorální antikoncepce (ethinylestradiol a chlormadinon acetát), kterou užívala 4 roky.
Klinické vyšetření odhalilo podkožní útvar o průměru 1,5 cm, který byl hmatný, ale málo viditelný, pružný a pohyblivý a nepřiléhal k hlubokým vrstvám (obr. 1). Překrývající kůže byla normální. Pacient udával mírnou bolest při palpaci. V oblasti třísel nebyly zjištěny žádné zvětšené lymfatické uzliny.
Podkožní útvar v levém labium majus (akcesorní prs).
Léze byla excidována (enukleace), přičemž pacientka byla v lokální anestezii a sedaci. Během chirurgického zákroku bylo zjištěno, že útvar zabírá celé labium majoris a zasahuje hluboko, měří 4,5 cm × 2,5 cm × 2,5 cm, tedy mnohem více, než se myslelo při původním vyšetření.
Makroskopické vyšetření odhalilo vysoce vaskularizovanou nodulární lézi připomínající tumor, s polylobulární ovoidní morfologií a tenkou fibrózní pseudokapsulou. Řez odhalil homogenní růžovohnědý elastický povrch fibrózního vzhledu bez nekrotických ložisek (obr. 2). Histologické vyšetření ukázalo dobře ohraničenou nekapsulovanou lézi (obr. 3) tvořenou prsní tkání s mírně rozšířeným duktálním luminem pokrytým dvojitou vrstvou epiteliálních a myoepiteliálních buněk. Byla rovněž pozorována fokální apokrinní metaplazie duktálního epitelu. Struktura lobulární populace byla zachována. Stroma bylo fibrózní a vysoce vaskularizované (obr. 4).
Makroskopický pohled na excidovanou lézi.
Panoramatický mikroskopický snímek léze (hematoxylin-eosin, původní zvětšení ×10).
Mikroskopický snímek, detail acinů a duktů mléčné tkáně (hematoxylin-eosin, původní zvětšení ×10).
Ultrazvuk břicha nám umožnil vyloučit přidružené malformace a gynekologické vyšetření neodhalilo žádný významný nález. Výsledek 2 měsíce po operaci byl uspokojivý. Nebyly zjištěny žádné další léze v mléčné dráze ani ve vulvě.
Diskuse
Akcesorické mléčné žlázy vznikají, když se zbytky mléčné dráhy mimo pektorální oblast nepodaří regredovat. Tyto abnormality se vyskytují častěji u žen než u mužů a většinou se vyskytují sporadicky, i když byly zaznamenány i familiární formy.2 Mohou být postiženy různé části těla, ale nejčastějším místem je axila, která představuje 60-70 % případů. Postižení vulvy nebo suprapubického prostoru je extrémně vzácné a dosud bylo hlášeno jen několik případů (tabulka 1).2
Přehled dosud publikovaných případů vulvárních akcesorních prsů bez přidruženého nádoru.
| Případ | Klinický projev | Věk | . | Místo | Reference | Léčba |
| 1 | Progresivní, bolestivé zvětšování | 18 | V plodném věku, nulliparous | Levý pubický | Hong et al.2 | Excize |
| 2 | Periodické zvětšování velikosti shodné s menstruačním cyklem, sekrece mléka a nadpočetná bradavka | 17 | V plodném věku, nulipary | Pravý pubický | Mak et al.7 | Excize |
| 3 | Postupný nárůst velikosti na 2 cm | 45 | Postmenopauzální, nulliparous | Left labium minus | England8 | Excision |
| 4 | Zvětšení velikosti během těhotenství | 31 | Of childbereding age, multipar | Břišní, oboustranné axilární, a pravé vulvy | Pathak a Preston1 | Excize |
| 5 | Zvětšení velikosti během premenstruace cyklu a ústup s menstruací | 41 | Nezaznamenáno | Pravý periklitorální | Duvvur et al.9 | Excize |
| 6 | Bolestivé zvětšení během těhotenství a vymizení po ukončení kojení | 31 | V plodném věku, multipar | Pravé labium majus | Bardsley a Petterson10 | Výstřik |
| 7 | Zvětšení velikosti během těhotenství a sekrece mléka během porodu. Nadpočetná bradavka. | 20 | V plodném věku, primigravida | Levý perineální | Basu a kol.11. | Excize |
| 8 | Zvětšení velikosti během těhotenství | 30 | V plodném věku, multipar | Bilaterální na velkých stydkých pyskách | Kapila et al.12 | Pozorné vyčkávání |
| 9 | Vulvodynie od 10 let věku | 53 | Postmenopauzální. | Bilaterálně na velkých stydkých pyskách a subklitorálně | Cobellis et al.13 | Excize |
| Žádné sexuální vztahy ani předchozí těhotenství | ||||||
| 10 | Zvětšení velikosti během laktace | 29 | V plodném věku, multiparous | Levý periklitorální | Reeves a Kaufman14 | Excision |
| 11 | Bezbolestné zvětšení velikosti během gestace | 29 | Of childbearing age, multipar | Bilaterální na velkých stydkých pyskách | Levin a Diener15 | Parciální vulvektomie |
Lesie se stávají symptomatickými během menarche, těhotenství a kojení. Mohou vznikat cyklické výkyvy, které se shodují s menstruací. Během těhotenství a kojení se léze mohou zvětšovat a může docházet k sekreci mléka.
Byly hlášeny benigní patologické změny, jako jsou fibroadenomy,3 fibrocystické změny, fylodózní tumor a intraduktální papilomy. Byly zaznamenány i maligní změny, jako jsou karcinomy, adenokarcinomy a sarkomatózní degenerace, ačkoli neexistuje důkaz, že by tyto změny byly častější u akcesorních prsů.2 Přítomnost polytelií byla rovněž spojena s malformacemi a nádory v urogenitálním traktu.4,5
Histopatologie těchto lézí ukazuje žlázky s typickou kuboidní epiteliální výstelkou, uložené ve fibrózním stromatu s myoepiteliální složkou. Může být přítomen i mamární parenchym a areola a bradavka. V současné době se rozlišuje mezi ektopickou prsní tkání a anogenitálními žlázami podobnými mléčné žláze, které se nacházejí v mediálnějším místě v blízkosti malých stydkých pysků.6 Tyto struktury jsou jednodušší a jsou přítomny ve větším počtu.
U vulvárních lézí zahrnuje diferenciální diagnóza karcinom vulvy, poruchy Bartholinových žláz, epidermální cystu a krurální hernii. Cyklické změny velikosti při menstruaci nebo nástup klinických projevů během těhotenství nebo kojení podporují diagnózu akcesorního prsu a jsou obvykle důvodem návštěvy pacientky. Častým důvodem k vyhledání lékaře je také postupné zvětšování velikosti v důsledku výskytu přidružených novotvarů. Pro potvrzení klinické diagnózy a vyloučení přítomnosti novotvaru je povinné histopatologické vyšetření. Ultrazvuk lze použít k posouzení, zda jsou přítomny přidružené malformace nebo útvary v močopohlavním ústrojí.
V tomto případě pacientka nikdy nebyla těhotná ani kojená a histopatologické vyšetření odhalilo akcesorní tkáň prsu bez přidruženého novotvaru. Na rozdíl od většiny případů popsaných v literatuře byl růst léze progresivní bez zjevného vztahu k neoplastickým změnám nebo k perorální antikoncepční léčbě zahájené o několik let dříve. Jedná se tedy o vzácný případ vulvárního akcesorního prsu, který se u 24leté ženy prezentoval jako podkožní útvar neznámého původu, u něhož se na náhlém růstu nepodílel žádný jasný hormonální spouštěč nebo nádor. Diferenciální diagnostika vulvárních lézí by měla zahrnovat i tuto jednotku. Samotná léze by měla být excidována vzhledem k riziku maligní konverze ektopické tkáně.
Konflikty zájmů
Autoři deklarují, že nejsou ve střetu zájmů.
.