Program anomálií koronárních tepen (CAAP) v Texas Children’s Hospital je multidisciplinární tým zaměřený na hodnocení a léčbu pacientů postižených anomáliemi koronárních tepen, zejména anomálního aortálního původu koronární tepny (AAOCA) a přemostění myokardu. Program vznikl v prosinci 2012 a pečuje o stovky pacientů a rodin postižených tímto onemocněním. K cílům programu patří prospektivní sběr dat, zařazování pacientů do registru, který by posunul naše chápání koronárních anomálií a pomohl nám poskytnout komplexní přístup k pacientům a rodinám, kteří hledají naše poradenství.
Co je to anomální aortální původ koronární tepny (AAOCA)?
Koronární tepny jsou cévy, které vycházejí z aorty (největší cévy v těle) a zásobují srdce krví a kyslíkem. Obvykle existují dvě hlavní tepny: levá a pravá věnčitá tepna. Cévy vycházejí z jednoho ze tří výběžků aorty zvaných Valsalvovy dutiny.
Anomální aortální původ věnčité tepny (AAOCA) je vrozená srdeční vada (přítomná při narození), při které je původ nebo průběh věnčité tepny vycházející z aorty atypický.
AAOCA je druhou nejčastější příčinou náhlé srdeční smrti (SCD) u mladých sportovců ve Spojených státech.
Osoby s AAOCA mohou být zcela asymptomatické, jako je tomu až v 50 % případů nebo více, a prvním projevem poruchy může být náhlá srdeční zástava (SCA) nebo náhlá srdeční smrt (SCD). U jiných se mohou při lékařském vyšetření objevit příznaky vedoucí k této diagnóze.
Typy AAOCA
Obrázek vpravo ukazuje obvyklé typy AAOCA, které hodnotíme a řešíme v našem programu, kromě dalších typů anomálií, jako je například přemostění myokardu.
Levý panel ukazuje AAOCA, které mají interarteriální průběh. Interarteriální průběh je stav, kdy koronární tepna prochází mezi dvěma velkými tepnami – aortou (tepnou, která odvádí krev do těla) a plicní tepnou (tepnou, která odvádí krev do plic pro příjem kyslíku).
Grafický obrázek ukazuje anomálie koronárních tepen, které mají kromě interarteriálního průběhu i průběh intramurální. Intramurální průběh je stav, kdy první část koronární tepny vrostla do stěny aorty a může zvyšovat riziko ischemie, což je snížený průtok krve srdečním svalem.
Specifickým typem AAOCA je ten, který zahrnuje intramurální průběh, což znamená, že anomální koronární tepna putuje uvnitř srdečního svalu po určitou délku, než se vynoří ze srdce. Pacienti mohou být asymptomatičtí (bez příznaků), ale někteří mohou mít příznaky.
Při návštěvě vašeho dítěte na klinice s vámi kardiolog probere (velmi podrobně) typ AAOCA, který vaše dítě má.
Obrázek výše: CT vyšetření levé koronární
tepny s intraseptálním průběhem
.