Přínosy a škody
Výbor se na základě svých znalostí shodl, že rizika a přínosy jakékoli léčby by měly být s každou osobou projednány před zahájením léčby a dohodnuty konkrétní cíle léčby. V souvislosti s potenciálně pozitivními nebo negativními účinky zvýšeného tonu výbor zdůraznil, že je třeba jasně stanovit cíle a že by to mělo být také součástí diskusí multidisciplinárního týmu, který posuzuje možné změny funkce. To by také vedlo k lepšímu sdílenému rozhodování a poskytlo by to informace pro posouzení, zda je léčba účinná, či nikoliv.
Na základě svých zkušeností výbor diskutoval o tom, že vztah mezi spasticitou a dystonií není zdravotnickým pracovníkům vždy jasný a že jeho lepší znalost by vedla k efektivnějšímu sdílenému rozhodování. Aby zdůraznili složitost stavů abnormálního svalového tonu, rozhodli se proto popsat, že dospělí s dětskou mozkovou obrnou mohou mít jak spasticitu, tak dystonii, a že závažnost příznaků se může lišit.
Výbor se na základě svých zkušeností a odborných znalostí shodl, že existuje řada faktorů, které mohou přispívat ke spasticitě i dystonii nebo je zhoršovat. Zdůraznili ty faktory, které jsou nejčastěji spojeny se spasticitou nebo dystonií a které nejsou vždy jako takové rozpoznány. Jejich identifikace a řešení zlepšuje účinnost jakékoli multidisciplinární strategie léčby spasticity tím, že zaměřuje plán léčby (například pokud spasticitu zhoršují proleženiny nebo zácpa, měl by plán léčby řešit nejprve tyto faktory).
Na základě svých zkušeností a odborných znalostí se výbor domníval, že léčba spasticity i dystonie může snížit bolest a zlepšit spánek, má vliv na motorické funkce a může zlepšit kvalitu života. Rozdíl mezi spasticitou, volní rezistencí a kontrakturami vyžaduje pečlivé posouzení a nemusí být možné je rozlišit při jednom posouzení nebo až po zahájení léčby, kdy je pohyb výrazně omezen. Výbor diskutoval o tom, že spasticita i dystonie mohou mít pozitivní dopad na motorické funkce. Někteří lidé s dětskou mozkovou obrnou funkčně využívají zvýšený svalový tonus způsobený spasticitou a dystonií, což jim například pomáhá při chůzi. U těchto lidí může mít snížení spasticity nebo dystonie negativní dopad na některé motorické funkce, například na ztrátu schopnosti samostatného přesunu. Těžká spasticita však může mít také negativní dopad na motorické funkce, protože zvýšený svalový tonus může omezovat funkce. Výbor na základě svých zkušeností doporučil postupný přístup k intervencím u spasticity v závislosti na snášenlivosti a účinnosti.
Jak je popsáno výše, mělo by se začít nefarmakologickými intervencemi, které řeší přispívající nebo zhoršující faktory a zahrnují program fyzické péče (zahrnuto v dokumentu D2 o přehledu důkazů o fyzických funkcích).
Pro předepisování enterálního (perorálního nebo sondového) baklofenu v primární/komunitní péči výbor uznal, že i když nebyly zjištěny žádné přímé důkazy u dospělých, existují důkazy o účinnosti enterálního baklofenu u dětí a mladých lidí. Existovaly například důkazy z randomizovaných kontrolovaných studií u dětí, které dostávaly enterální baklofen, které ukázaly, že došlo ke zlepšení svalových křečí (snížení tonu v dolních končetinách i v horních svalových skupinách – viz pokyn NICE Spasticity in under 19s, CG145, 2016). Byli si vědomi možných nežádoucích účinků perorálního baklofenu včetně nevolnosti a ospalosti, které však byly obvykle tolerovány. Výbor rozhodl, že tato zjištění lze extrapolovat na dospělé s dětskou mozkovou obrnou, protože farmakokinetické a farmakodynamické vlastnosti budou u dospělých podobné. Proto se shodl na tom, že by se jednalo o nejméně invazivní účinnou možnost pro dospělé. Protože však chyběly přímé důkazy, rozhodli se vydat slabé doporučení pro enterální použití této intervence.
Výbor zvážil slabé důkazy týkající se použití diazepamu k léčbě spasticity u dospělých s dětskou mozkovou obrnou. Existovaly důkazy velmi nízké kvality o řadě nežádoucích účinků (např. ospalost, zvracení a bolesti břicha), které byly hlášeny osobami, které dostávaly diazepam. Přestože výbor neměl velkou důvěru v tyto důkazy, shodl se na tom, že tyto nežádoucí účinky spojené s diazepamem odpovídají jejich klinickým zkušenostem spolu se známými problémy s tolerancí a závislostí. Proto se rozhodli nedoporučit diazepam k léčbě spasticity u dospělých s dětskou mozkovou obrnou. Na základě jejich zkušeností a odborných znalostí a důkazů o určitém přínosu u dětí a mladých lidí (v pokynu NICE Spasticity in under 19s: management) se také diskutovalo o tom, že diazepam může mít krátkodobý přínos související s léčbou bolesti a úzkosti zejména v akutních situacích, kdy lze u zranitelných pacientů monitorovat vedlejší účinky na úroveň vědomí a dýchání, nebo na konci života. Výbor se shodl na tom, že rutinní dlouhodobé používání diazepamu při léčbě spasticity by se nemělo doporučovat, ale že existují výjimečné okolnosti, kdy může mít krátkodobý přínos.
Výbor si byl vědom závažných příznaků, jako jsou život ohrožující záchvaty, zmatenost a halucinace spojené s rychlým vysazením enterálních svalových relaxancií, a proto doporučil postupné vysazování, aby se toto riziko minimalizovalo. Na základě svých zkušeností a znalostí výbor zdůraznil, že toto postupné vysazování je zvláště důležité v případě, že se enterální svalová relaxancia užívají déle než dva měsíce nebo je předepsaná dávka vysoká.
Ohledně doporučení nebo projednání dalších farmakologických možností se službou pro léčbu tonu nebo spasticity nebyly k dispozici žádné důkazy o účinnosti a bezpečnosti dalších enterálních farmakologických možností. Proto výbor rozhodl, že dospělí s dětskou mozkovou obrnou a spasticitou, kteří netolerují enterální baklofen nebo u nichž je neúčinný, by měli být odesláni do služby pro zvládání tonu. Výbor doporučil, aby rozhodnutí o jakékoli další farmakologické léčbě bylo učiněno až po odeslání k těmto specializovaným službám pro zvládání tonu, a to z důvodu množství nežádoucích účinků souvisejících s léčbou.
Na základě svých odborných znalostí a zkušeností doporučil, aby byl botulotoxin A používán pouze pro fokální spasticitu v omezeném počtu svalů, aby byla zajištěna účinnost a minimalizovány nežádoucí účinky, protože se jedná o neurotoxickou látku. Výbor se shodl na tom, že zdravotničtí pracovníci v těchto službách mohou na základě svého klinického úsudku přizpůsobit další možnosti (potenciální nefarmakologické možnosti – viz dokument A2 s přehledem důkazů) s přihlédnutím k rizikům a přínosům ve vztahu k potřebám a cílům jednotlivých dospělých osob s dětskou mozkovou obrnou a spasticitou.
Vzhledem k omezeným důkazům výbor vydal výzkumné doporučení týkající se způsobu injekčního podání botulotoxinu A. To je důležité, protože pro účinnost a zamezení vedlejších účinků je zapotřebí přesné umístění intramuskulárního botulotoxinu A. V případě, že se botulotoxin A aplikuje do svalů, je třeba, aby se zabránilo vedlejším účinkům. Lokalizace svalů, které mají být injikovány, lze dosáhnout pomocí svalové stimulace, elektromyografického (EMG) signálu nebo ultrazvuku na podporu anatomických znalostí. Tyto techniky vyžadují vybavení a školení v používání vybavení a interpretaci výsledků. Použití ultrazvuku může vyžadovat kromě lékaře, který injekci podává, také přítomnost ultrasonografisty nebo radiologa. Další výzkum by proto mohl poskytnout důležité informace o srovnatelné účinnosti těchto technik.
.