DISCUSSION
Vzhledem k tomu, že IIH je částečně definována jako stav neznámé etiologie, je radiologické vyšetření podezřelých případů zaměřeno na vyloučení známých příčin zvýšeného nitrolebního tlaku.1 CT nebo MR vyloučí hydrocefalus nebo lézi zabírající prostor; katetrová angiografie nebo MRV vyloučí trombózu žilní dutiny.14 U pacientů s charakteristickými klinickými příznaky je IIH diagnostikována, jakmile jsou tato vyšetření shledána normální.
Diagnóza IIH je tedy založena na přesnosti radiologických vyšetření při vyloučení alternativních patologií. Tato přesnost je nesporná, pokud jde o vyloučení intrakraniální masy, ale může být problémem s ohledem na onemocnění žilní dutiny. To je relevantní, protože trombóza mozkového žilního sinu nebo obstrukce žilního odtoku mohou způsobit syndrom klinicky nerozlišitelný od IIH a pouze radiologie je může odlišit.7 MRV zde do značné míry nahradila katetrovou angiografii a s ohledem na horní sagitální sinus poskytuje obrazy, které jsou všeobecně považovány za diagnostické a snadno pochopitelné. Boční dutiny jsou však obtížnější, protože průtokové mezery a odchylky v normální anatomii matou interpretaci – problém, který konvenční angiografie obvykle neřeší.15,16
Nedávno několik skupin tyto problémy obešlo prováděním katetrových studií ve venózních dutinách (cerebrální venografie) a zaznamenáváním intrasinusových tlaků (manometrie).9,10 Tyto skupiny dokumentovaly vysoké tlaky ve venózních dutinách u pacientů s IIH, příležitostně sekundární k systémové žilní hypertenzi, častěji však zřejmě v důsledku stenotických lézí venózních dutin, zejména bilaterálních lézí laterálních dutin, které způsobují částečnou obstrukci kraniálního žilního odtoku. To vedlo některé badatele k návrhu intrakraniální žilní hypertenze jako poslední společné cesty v etiologii IIH.10
Tyto studie však umožňují různou interpretaci. Stěny žilních dutin jsou poddajné a mohou se pod tlakem deformovat. Osterholm17 a Johnston a Rowan18 prokázali v klinickém a experimentálním prostředí, že jakmile intrakraniální tlak – zvýšený intrakraniální masivní lézí – stoupne nad určitou úroveň, může se v důsledku sekundárního kolapsu příčných dutin zvýšit i tlak v horním sagitálním sinu. Tento jev je reverzibilní a žilní hypertenze ustoupí, pokud se intrakraniální tlak sníží, například kraniotomií. Vysoké tlaky naměřené v horním sagitálním sinu a tlakové gradienty pozorované podél příčných dutin u IIH by tedy mohly být spíše důsledkem zvýšeného intrakraniálního tlaku než jeho příčinou.
King a kol. se touto otázkou dále zabývali.11 Zjistili, že odebrání mozkomíšního moku u pacientů s IIH během mozkové venografie (a tím snížení intrakraniálního tlaku) eliminuje nebo prakticky eliminuje tlakové gradienty v příčných dutinách a intrakraniální žilní hypertenzi. Došli k závěru, že intrakraniální žilní hypertenze u IIH je do značné míry irelevantní, protože je sekundární ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku, a že příčina zvýšeného intrakraniálního tlaku zůstává nevyřešena. Je to však oprávněné? Je všeobecně známo, že zvýšený intrakraniální tlak způsobený jednoznačnou mozkovou žilní trombózou se zmírňuje odvedením mozkomíšního moku.19 Pokud by takový postup byl doprovázen snížením intrakraniálního žilního tlaku, pak by Kingovy závěry nemusely být na místě.
Při jiném přístupu jsme u pacienta s IIH, o kterém jsme rovněž informovali dříve (případ 2), zjistili, že rozšíření jedné z těchto laterálních sinusových stenóz pomocí stentu snížilo tlakový gradient přes ni a snížilo intrakraniální žilní hypertenzi, což mělo za následek okamžité klinické zlepšení, které se udrželo.12 Navíc následné studie v tomto případě potvrdily snížení intrakraniálního tlaku. Došli jsme k závěru, že příčinou IIH u některých pacientů je obstrukce žilního odtoku způsobená stenózami laterálních sinusů, a vyslovili jsme domněnku, že vzhledem k obtížnosti stanovení diagnózy stenózy sinusu je její role v etiologii IIH pravděpodobně podceňována.
Naše současné výsledky tento názor podporují. Ne všichni pacienti měli prospěch, ale někteří reagovali na stentování velmi dobře – i když v této fázi je jen málo informací o klinických kritériích, která předpovídají dobrý výsledek. Stentovaní pacienti tvořili jednotnou skupinu v tom smyslu, že všichni měli diagnózu IIH nereagující na léčbu, ale jinak odráželi šíři klinického problému, který toto onemocnění představuje. Někteří pacienti měli poruchy vidění a akutní edém papil, u jiných se edém papil stal chronickým nebo vymizel. Někteří pacienti měli relativně krátkou anamnézu, jiní měli vysilující příznaky po více než deset let. Někteří neměli žádný předchozí chirurgický zákrok, jiní prodělali několik neurochirurgických zákroků. Žádný z těchto faktorů nepředpovídal výsledek stentování. Například u jednoho pacienta (případ 5) s příznaky trvajícími 12 let došlo po stentování ke snížení tlaku v sagitální dutině o 7 mm Hg, ale bez klinického zlepšení. U jiného pacienta (případ 4), podobného věku a délky anamnézy, stentování vedlo ke snížení tlaku v sagitální dutině o 12 mm Hg a k vymizení příznaků.
Stejně tak nebyl zjištěn konzistentní vztah mezi snížením žilního tlaku a úlevou od příznaků, i když existoval trend k většímu snížení tlaku nebo nižšímu tlaku v sagitální dutině při zlepšení (tabulka 2). To nás vedlo u dvou pacientů k léčbě obou stran (při různých příležitostech) – u jednoho s dalším symptomatickým zlepšením (případ 2) a u druhého beze změny (případ 3). U tohoto druhého pacienta přetrvávají středně vysoké žilní tlaky.
Procedury odvedení žilní krve u IIH jsou základem léčby po selhání konzervativnějších opatření. Ty snižují intrakraniální tlak, ale přinášejí jen málo informací o patogenetických mechanismech zodpovědných za toto onemocnění. Pokud by IIH byla důsledkem nadprodukce mozkomíšního moku nebo absorpčního bloku, pak by mělo být účinnou léčbou odvedení mozkomíšního moku. Pokud by IIH byla důsledkem idiopatického otoku mozku, mohla by drenáž CSF působit zmenšením velikosti subarachnoidálního a intraventrikulárního prostoru. Jak drenáž CSF působí při obstrukci mozkového žilního odtoku, není jasné, ale její účinnost není sporná.19
Účinnost stentingu naopak vychází z představy, že obstrukce žilního odtoku hraje určitou roli v etiologii symptomů a příznaků u pacientů s IIH. Pokud by příčinou byla obstrukce žilního odtoku, pak by dilatace stenózy a zrušení tlakového gradientu měly být léčebné. Pokud byly stenózy laterálních sinusů sekundární příčinou zvýšeného nitrolebního tlaku, pak u pacientů, u nichž byl stenting prospěšný, musely být tyto stenózy zodpovědné za dostatečné zhoršení zvýšeného nitrolebního tlaku, aby se u nich projevily symptomy. Vzhledem k tomu, že u sedmi pacientů došlo po stentování ke zlepšení, z toho u pěti velmi výraznému, musí jeden z těchto mechanismů působit u podstatné části pacientů s IIH. Bez měření tlaku mozkomíšního moku po stentingu (s výjimkou jednoho případu 2) však není možné mezi nimi rozlišit. Pokud jde o pacienty, kteří nereagovali na stentování, představují buď skupinu, u níž obstrukce žilního odtoku nebyla příčinou zvýšeného intrakraniálního tlaku, nebo skupinu, u níž nebyla obstrukce žilního odtoku dostatečně odstraněna. Vzhledem k anatomii byly tlakové gradienty podél obou postranních dutin nutně podobné, ale u většiny pacientů byla ošetřena pouze jedna strana, což často zanechalo malý reziduální gradient, který může být příčinou přetrvávajících symptomů.
Jakou roli by stentování mohlo mít v léčbě refrakterní IIH, je zatím předčasné říci. Hodně bude záležet na stabilitě výsledku vzhledem ke známé tendenci k restenóze v okolí intravaskulárních stentů na jiných místech.20,21 Bez ohledu na tuto otázku je však při morbiditě a někdy omezené účinnosti současné neurochirurgické léčby1 vyhlídka na životaschopnou alternativu vzrušující. Úspěšná léčba některých pacientů pomocí zmírnění obstrukce žilního odtoku by navíc měla podnítit revizi současných koncepcí IIH a jejího vztahu k onemocnění žilní dutiny a sinusové trombóze.