Intramurální hematom aorty

Intramurální hematom aorty (IMH) je atypická forma disekce aorty způsobená krvácením do stěny z vasa vasorum bez intimální trhliny. Je součástí spektra akutního aortálního syndromu.

Epidemiologie

Typicky se intramurální hematomy aorty vyskytují u starších pacientů s hypertenzí. Stejný stav může vzniknout také v důsledku tupého poranění hrudníku s poraněním stěny aorty nebo penetrujícího aterosklerotického vředu 1,2.

Klinický obraz

Klinické příznaky IMH jsou stejné jako u akutních aortálních syndromů, tedy bolest na hrudi vyzařující do zad a hypertenze.

Patologie

Předpokládá se, že tento stav začíná spontánní rupturou vasa vasorum, cév, které pronikají z adventicie do vnější poloviny médie aorty a arborizují se uvnitř médie, aby zásobovaly stěnu aorty. 2. V případě IMH dochází ke spontánní ruptuře cév.

Hematom se propaguje podél mediální vrstvy aorty.

V důsledku toho intramurální hematom oslabuje aortu a může přejít buď v rupturu aortální stěny směrem ven, nebo v narušení intimy směrem dovnitř, což vede ke komunikující disekci aorty 2. V případě, že se hematom šíří podél mediální vrstvy aorty, může dojít k jejímu poškození.

Klasifikace

Podobně jako disekce aorty se intramurální hematomy klasifikují podle Stanfordské klasifikace 4:

• typ A: zahrnuje vzestupnou aortu, s postižením nebo bez postižení sestupné aorty
• typ B: omezen na sestupnou aortu, distálně od počátku levé podklíčkové tepny

Lze použít také DeBakeyho klasifikaci 5.

Radiografické znaky

CT

Akutní intramurální hematomy se na nekontrastním CT jeví jako fokální, srpkovité, vysoce atenuované (60-70 HU) oblasti excentricky zesílené stěny aorty (high-attenuation crescent sign). Pro identifikaci jemných lézí je zásadní úzká šířka okna 6. Intimální kalcifikace mohou být posunuty dovnitř, což lze nejlépe ocenit na nekontrastní fázi.

Léze vykazují nízkou atenuaci ve vztahu k aortálnímu lumen na postkontrastním CT a mohou být mnohem subtilnější, proto se v protokolu akutního aortálního syndromu často provádí nekontrastní fáze před CTA. Na rozdíl od disekce aorty není na CTA přítomen žádný intimální lalok.

Echokardiografie

Intramurální hematom (IMH) lze snadno zobrazit pomocí transezofageální echokardiografie, která nabízí lepší vizualizaci aorty, než je obvykle k dispozici při transtorakálním vyšetření. Mezi charakteristické znaky patří 10:

• krescenční ztluštění stěny aorty
  • normální tloušťka stěny aorty < 3 mm
  • tloušťka stěny musí přesáhnout 7 mm, aby bylo možné diagnostikovat IMH
  • stěna vykazuje smíšenou echogenitu
    • převážně echodenzní s roztroušenými vnitřními echolucencemi

    .

• není detekovatelný žádný vnitřní průtok
  • barevné dopplerovské vyšetření průtoku důležité pro odlišení od disekce aorty
    • pravé lumen disekce bude vykazovat systolický průtok
    • v nepravém lumen mohou být přítomny proměnlivé vzorce průtoku, který má tendenci se během diastoly zvětšovat
• chybí intimální (disekční) lalok
  • povrch lumina u IMH bývá hladký a souvislý

Jiné modality

MRI může rovněž odhalit abnormality, ale konvenční angiografie nikoli.

Léčba a prognóza

Pokud intramurální hematom zahrnuje vzestupnou aortu (Stanford A), léčba je chirurgická, aby se zabránilo ruptuře a progresi do klasické disekce aorty.

Konzervativní léčba je indikována u intramurálního hematomu sestupné aorty (Stanford B).

• 77 % intramurálních hematomů regreduje ve 3 letech
• přežívá >90 % v 5 letech 7

Neléčený intramurální hematom může být život ohrožující, protože může vést k:

• Ruptura aorty
• Disekce aorty
• Aneuryzma aorty

Diferenciální diagnóza

Hlavní diferenciální diagnózy jsou:

• trombotizované falešné lumen při klasické disekci aorty: obvykle se spirálovitě stáčí kolem aorty, zatímco intramurální hematom obvykle udržuje konstantní obvodový vztah ke stěně aorty
• aortitida: obvykle vykazuje koncentrické rovnoměrné ztluštění stěny aorty s peri-aortálním zánětlivým vazivem nebo bez něj, zatímco intramurální hematom má často excentrickou konfiguraci

.