Skip to content
Menu
CDhistory
CDhistory

Mezoblastický nefrom

Posted on 14 května, 2021 by admin

Mezoblastický nefrom, někdy také známý jako kongenitální mezoblastický nefrom (CMN) nebo fetální renální hamartom, je obecně benigní nádor ledvin, který se obvykle vyskytuje v děloze nebo v kojeneckém věku.

  • Epidemiologie
  • Klinický obraz
  • Patologie
  • Podtypy
  • Asociace
  • Radiografické rysy
  • Plainový rentgenový snímek
  • Ultrazvuk
  • Ultrazvuk
  • CT
  • MRI
  • Léčba a prognóza
  • Komplikace
  • Diferenciální diagnóza
  • Viz také

Epidemiologie

Jedná se o nejčastější novorozenecký nádor ledvin. Diagnóza je obvykle stanovena v prenatálním období nebo bezprostředně po porodu. Tento nádor tvoří přibližně 3-6 % všech renálních neoplazií u dětí3,7. Přibližně 50 % případů se vyskytuje v novorozeneckém období a většina případů je diagnostikována během prvních 3 měsíců života 11. Celkově je 90 % případů odhaleno do 1 roku věku 11.

Klinický obraz

Nejčastějším klinickým obrazem je hmatná břišní masa, méně často se vyskytuje hematurie.

Patologie

Jedná se o mezenchymální nádor. Makroskopicky se jedná o solidní neobalenou masu, která se často vyskytuje v blízkosti renálního hilu. Má tendenci invadovat do okolních struktur a renálního parenchymu. Krvácení a nekróza jsou vzácné. Histologicky je typicky tvořen vazivovou tkání rostoucí mezi nefrony, která obvykle nahrazuje většinu ledvinného parenchymu.

Klasický cytologický popis léze: buněčné shluky vřetenitých buněk, mírný jaderný pleomorfismus, mitotická aktivita a žádný blastém.

Podtypy

Existují dvě hlavní patologické varianty:

  • klasický mezoblastický nefrom: tvoří méně než třetinu případů CMN 11
  • buněčný mezoblastický nefrom
    • více heterogenní vzhled na zobrazovacích metodách
    • bývá větší a objevuje se později v kojeneckém věku (> 3 měsíce života 11)
    • může vykazovat agresivní chování, včetně vaskulárního. opouzdření a metastáz 5
Asociace
  • polyhydramnion
  • fetální hyperkalcemie

Radiografické rysy

Plainový rentgenový snímek

Není specifický a není zobrazovací metodou volby, ale pokud se provádí náhodně u novorozence, může prokázat útvar měkkých tkání vytlačující střevo. Kalcifikace je vzácná. 3.

Ultrazvuk

Sonografický vzhled se může lišit v závislosti na patologické variantě. 6.

Ultrazvuk

Sonografický vzhled je vzácný. Obecně se jedná o dobře ohraničenou masu s nízkoúrovňovou homogenní ozvěnou. Přítomnost koncentrických echogenních a hypoechogenních prstenců může být užitečným diagnostickým znakem u klasického subtypu, ale může být pozorována i u buněčného subtypu 11. V případě klasického subtypu může být přítomno i více echogenních prstenců. Lze také pozorovat komplexnější obraz způsobený krvácením, tvorbou cyst a nekrózou, který spíše upřednostňuje buněčnou variantu. Barevné dopplerovské vyšetření může ukázat zvýšenou vaskularitu. Nezřídka se může nádor jevit jako převážně cystický 11.

Antenatální ultrazvuk může také prokázat přidružený polyhydramnion.

CT

Obvykle se v prenatální situaci neprovádí. Solidní hypoatenuující renální léze s variabilním kontrastním zesílením. Cystické oblasti, nekrózy a krvácení jsou vzácné (pouze u buněčného typu). 5. Cystické oblasti, nekrózy a krvácení. Obvykle nejsou patrné žádné kalcifikace. U buněčného podtypu však mohou být pozorována hyperdenzní ložiska související s krvácením. 13. V případě buněčného podtypu je možné pozorovat hyperdenzní ložiska.

MRI

Nejlepší modalita pro průřezové zobrazení antenatálně a může lépe posoudit anatomické vztahy.

Pokud nedojde ke komplikované nekróze a krvácení (obojí je obecně vzácné), obecné charakteristiky signálu uvnitř masy zahrnují:

  • T1: izo až hypointenzní 8, může vykazovat hyperintenzní ložiska související s krvácením v buněčném podtypu 13
  • T2: variabilní, od výrazně hypointenzního po hyperintenzní 11
  • DWI: vykazuje omezenou difuzi v solidní části nádoru, pravděpodobně souvisí se zvýšenou buněčností 12

Léčba a prognóza

Většina nádorů je benigních a má příznivý výsledek. Buněčná varianta může být někdy agresivní. Jako chirurgická varianta obvykle postačuje nefrektomie.

Komplikace

Potenciální komplikace u velkých nádorů zahrnují:

  • abdominální dystokie při porodu
  • arterio-žilní zkrat s následným rozvojem hydrops fetalis

Diferenciální diagnóza

  • Wilmsův nádor
  • průchodnost ledvin buněčný sarkom
  • rhabdoidní nádor

Viz také

  • pediatrické nádory a masy ledvin
  • fetální nádory

.

Napsat komentář Zrušit odpověď na komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

Nejnovější příspěvky

  • Acela je zpět:
  • OMIM záznam – # 608363 – CHROMOSOM 22q11.2 DUPLICATION SYNDROME
  • Rodiče Kate Albrechtové – více o jejím otci Chrisu Albrechtovi a matce Annie Albrechtové
  • Temple Fork Outfitters
  • Burr (román)

Archivy

  • Únor 2022
  • Leden 2022
  • Prosinec 2021
  • Listopad 2021
  • Říjen 2021
  • Září 2021
  • Srpen 2021
  • Červenec 2021
  • Červen 2021
  • Květen 2021
  • Duben 2021
  • DeutschDeutsch
  • NederlandsNederlands
  • SvenskaSvenska
  • DanskDansk
  • EspañolEspañol
  • FrançaisFrançais
  • PortuguêsPortuguês
  • ItalianoItaliano
  • RomânăRomână
  • PolskiPolski
  • ČeštinaČeština
  • MagyarMagyar
  • SuomiSuomi
  • 日本語日本語
©2022 CDhistory | Powered by WordPress & Superb Themes