Mezoblastický nefrom, někdy také známý jako kongenitální mezoblastický nefrom (CMN) nebo fetální renální hamartom, je obecně benigní nádor ledvin, který se obvykle vyskytuje v děloze nebo v kojeneckém věku.
Epidemiologie
Jedná se o nejčastější novorozenecký nádor ledvin. Diagnóza je obvykle stanovena v prenatálním období nebo bezprostředně po porodu. Tento nádor tvoří přibližně 3-6 % všech renálních neoplazií u dětí3,7. Přibližně 50 % případů se vyskytuje v novorozeneckém období a většina případů je diagnostikována během prvních 3 měsíců života 11. Celkově je 90 % případů odhaleno do 1 roku věku 11.
Klinický obraz
Nejčastějším klinickým obrazem je hmatná břišní masa, méně často se vyskytuje hematurie.
Patologie
Jedná se o mezenchymální nádor. Makroskopicky se jedná o solidní neobalenou masu, která se často vyskytuje v blízkosti renálního hilu. Má tendenci invadovat do okolních struktur a renálního parenchymu. Krvácení a nekróza jsou vzácné. Histologicky je typicky tvořen vazivovou tkání rostoucí mezi nefrony, která obvykle nahrazuje většinu ledvinného parenchymu.
Klasický cytologický popis léze: buněčné shluky vřetenitých buněk, mírný jaderný pleomorfismus, mitotická aktivita a žádný blastém.
Podtypy
Existují dvě hlavní patologické varianty:
- klasický mezoblastický nefrom: tvoří méně než třetinu případů CMN 11
- buněčný mezoblastický nefrom
- více heterogenní vzhled na zobrazovacích metodách
- bývá větší a objevuje se později v kojeneckém věku (> 3 měsíce života 11)
- může vykazovat agresivní chování, včetně vaskulárního. opouzdření a metastáz 5
Asociace
- polyhydramnion
- fetální hyperkalcemie
Radiografické rysy
Plainový rentgenový snímek
Není specifický a není zobrazovací metodou volby, ale pokud se provádí náhodně u novorozence, může prokázat útvar měkkých tkání vytlačující střevo. Kalcifikace je vzácná. 3.
Ultrazvuk
Sonografický vzhled se může lišit v závislosti na patologické variantě. 6.
Ultrazvuk
Sonografický vzhled je vzácný. Obecně se jedná o dobře ohraničenou masu s nízkoúrovňovou homogenní ozvěnou. Přítomnost koncentrických echogenních a hypoechogenních prstenců může být užitečným diagnostickým znakem u klasického subtypu, ale může být pozorována i u buněčného subtypu 11. V případě klasického subtypu může být přítomno i více echogenních prstenců. Lze také pozorovat komplexnější obraz způsobený krvácením, tvorbou cyst a nekrózou, který spíše upřednostňuje buněčnou variantu. Barevné dopplerovské vyšetření může ukázat zvýšenou vaskularitu. Nezřídka se může nádor jevit jako převážně cystický 11.
Antenatální ultrazvuk může také prokázat přidružený polyhydramnion.
CT
Obvykle se v prenatální situaci neprovádí. Solidní hypoatenuující renální léze s variabilním kontrastním zesílením. Cystické oblasti, nekrózy a krvácení jsou vzácné (pouze u buněčného typu). 5. Cystické oblasti, nekrózy a krvácení. Obvykle nejsou patrné žádné kalcifikace. U buněčného podtypu však mohou být pozorována hyperdenzní ložiska související s krvácením. 13. V případě buněčného podtypu je možné pozorovat hyperdenzní ložiska.
MRI
Nejlepší modalita pro průřezové zobrazení antenatálně a může lépe posoudit anatomické vztahy.
Pokud nedojde ke komplikované nekróze a krvácení (obojí je obecně vzácné), obecné charakteristiky signálu uvnitř masy zahrnují:
- T1: izo až hypointenzní 8, může vykazovat hyperintenzní ložiska související s krvácením v buněčném podtypu 13
- T2: variabilní, od výrazně hypointenzního po hyperintenzní 11
- DWI: vykazuje omezenou difuzi v solidní části nádoru, pravděpodobně souvisí se zvýšenou buněčností 12
Léčba a prognóza
Většina nádorů je benigních a má příznivý výsledek. Buněčná varianta může být někdy agresivní. Jako chirurgická varianta obvykle postačuje nefrektomie.
Komplikace
Potenciální komplikace u velkých nádorů zahrnují:
- abdominální dystokie při porodu
- arterio-žilní zkrat s následným rozvojem hydrops fetalis
Diferenciální diagnóza
- Wilmsův nádor
- průchodnost ledvin buněčný sarkom
- rhabdoidní nádor
Viz také
- pediatrické nádory a masy ledvin
- fetální nádory
.