Skip to content
Menu
CDhistory
CDhistory

[Myasthenia gravis s protilátkou proti acetylcholinovým receptorům nebo protilátkou proti specifické svalové kináze]

Posted on 7 června, 2021 by admin

Pacienti s myasthenia gravis (MG) jsou rozděleni do 3 skupin: MG pozitivní na protilátky proti acetylcholinovým receptorům (AChR MG), MG pozitivní na protilátky proti svalové kináze (MuSK MG) a MG negativní na AChR a MuSK (dvojitá séronegativní MG; dvojitá SNMG). Nedávná studie zaměřená na detekci nízkoafinitních protilátek vázajících se na AChR ukázala přítomnost AChR protilátek u přibližně 70 % pacientů s dvojitou SNMG. Hromadí se důkazy, že pacienti s dvojitou SNMG jsou podobní pacientům s AChR-MG, pokud jde o klinické rysy a patologii thymu. Vzhledem k tomu, že se předpokládá, že většina pacientů s MG patří do skupiny pacientů s AChR-MG nebo MuSK-MG, je v tomto článku uveden přehled patofyziologie, klinických rysů a léčby u těchto 2 skupin pacientů s MG. Patofyziologie AChR-MG úzce souvisí s abnormální patologií thymu, jako je hyperplazie thymu nebo přítomnost thymomu, a u pacientů s generalizovanou AChR-MG se doporučuje thy(mo)mektomie. Naopak malá abnormalita thymu u pacientů s MuSK-MG od thymektomie odrazuje; pacienti s MuSK-MG však na thymektomii reagují, a proto jsou nutné studie, které by definovaly indikace thymektomie u pacientů s MuSK-MG. Reakce na inhibitory cholinesterázy jsou u pacientů s MuSK-MG slabé a tito pacienti mají tendenci vykazovat hyperaktivitu na Tensilonův test, jako je fascikulace obličejových svalů a pocit dušení v krku. Nežádoucí reakce na malou dávku intravenózní injekce edrofoniumchloridu mohou podpořit klinickou diagnózu MuSK-MG. Dále se pacientům s MuSK-MG podávají pouze malé dávky inhibitorů acetylcholinesterázy, aby se zabránilo cholinergní hyperaktivitě. Obecně platí, že oba typy MG pacientů dobře reagují na léčbu imunosupresivy, včetně steroidů, ale někteří pacienti s MuSK-MG vykazují přetrvávající bulbární příznaky.

Napsat komentář Zrušit odpověď na komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

Nejnovější příspěvky

  • Acela je zpět:
  • OMIM záznam – # 608363 – CHROMOSOM 22q11.2 DUPLICATION SYNDROME
  • Rodiče Kate Albrechtové – více o jejím otci Chrisu Albrechtovi a matce Annie Albrechtové
  • Temple Fork Outfitters
  • Burr (román)

Archivy

  • Únor 2022
  • Leden 2022
  • Prosinec 2021
  • Listopad 2021
  • Říjen 2021
  • Září 2021
  • Srpen 2021
  • Červenec 2021
  • Červen 2021
  • Květen 2021
  • Duben 2021
  • DeutschDeutsch
  • NederlandsNederlands
  • SvenskaSvenska
  • DanskDansk
  • EspañolEspañol
  • FrançaisFrançais
  • PortuguêsPortuguês
  • ItalianoItaliano
  • RomânăRomână
  • PolskiPolski
  • ČeštinaČeština
  • MagyarMagyar
  • SuomiSuomi
  • 日本語日本語
©2022 CDhistory | Powered by WordPress & Superb Themes