Přístup k aneuryzmatům Valsalvova sinu: přehled 53 případů

2.2 Přístup a léčba

Jednoduchý a funkční klasifikační systém lze použít jako vodítko pro léčbu těchto lézí (obr. 1 ). Indikací k operaci byla ruptura SVA a/nebo symptomatická SVA bez ruptury, dokumentovaná echokardiografií (obr. 2 ) a/nebo srdeční katetrizací. Operační postupy zahrnovaly jednoduché šití nebo přímé šití s teflonovými pledgety (31 případů; 58 %), opravu záplatou (21 případů; 40 %) a bezstehenní vepřovou bioprotetickou náhradu kořene aorty v případě rozsáhlého postižení a deformace kořene aorty (2 %). Subanulární defekty komorového septa byly ve dvou případech uzavřeny společnou záplatou s dodatečnou fixací uprostřed u aortálního prstence, aby se zabránilo úniku aorty do levé komory. Současnými zákroky byla u 18 (34 %) pacientů oprava VSD, u čtyř pacientů náhrada aortální chlopně, u tří resuspenze aortální chlopně, u dvou resekce subaortální membrány, u dvou ligace PDA, u jednoho mitrální anuloplastika a u jednoho celková korekce transanulární záplatou monokarpu. Všichni pacienti byli v pooperačním sledovacím období hodnoceni klinicky a echokardiograficky v šestiměsíčních intervalech.

2.3 Naše současná chirurgická strategie

V současné době dáváme v případech prasklé SVA přednost technice „dvojí expozice/opravy“ (obr. 1). 3 a 4 ), při níž je otevřena aorta i související srdeční komora a oba konce defektu jsou samostatně opraveny, přednostně pomocí záplaty na aortálním konci. Po excizi aneuryzmatického vaku na jeho bázi v nízkotlaké srdeční komoře (pravá síň na obr. 4) se vzniklý defekt opraví buď přímým sešitím, nebo záplatovým uzávěrem, podle velikosti a umístění defektu. V rané éře naší praxe jsme používali autologní perikard fixovaný gluteraldehydem nebo dakronové záplaty, ale v současné době dáváme přednost polytetrafluoretylenovému materiálu záplaty.

2.4 Statistická analýza

Tato studie neobsahuje žádné srovnávací statistiky. Údaje byly prezentovány jako průměr ± směrodatná odchylka. Křivka přežití bez příhod byla odhadnuta Kaplanovou-Meierovou metodou pomocí softwaru SPSS (verze 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL).

3 Výsledky

3.1 Časná mortalita a pooperační komplikace

Raná mortalita byla 1,9 % (jeden pacient) v důsledku nízkého srdečního výdeje vzniklého po zákroku. Průměrná doba aortálního cross-clampingu byla 71±28 min (22-139 min). Intravenózní podpora inotropními léky byla nutná u osmi pacientů (15 %); mechanická podpora nebyla nutná u žádného pacienta. U jednoho pacienta došlo po resekci silně kalcifikované bikuspidální aortální chlopně k úplné atrio-ventrikulární srdeční blokádě. Kvůli přetrvávající srdeční blokádě byl zaveden trvalý kardiostimulátor. Průměrná doba pooperační hospitalizace byla 8 ± 4 dny, v rozmezí 4 až 21 dnů. S výjimkou výše zmíněného zavedení trvalého kardiostimulátoru bylo pooperační období rekonvalescence u ostatních pacientů bezproblémové.

3.2 Pooperační sledování

Přeživší byli sledováni po dobu 8,2±5 let (rozmezí 21 dní až 15 let). V opravených případech došlo ke třem pozdním dehiscencím a byla provedena sekundární oprava pomocí záplaty. Tyto tři reoperace byly provedeny v 67., 123. a 218. pooperačním dni. Ve všech třech případech byla oprava provedena přímým uzávěrem pomocí jednoduchého šití při první operaci. Při reoperacích byla v těchto případech provedena oprava záplatou bez dalších nepříznivých následků. Jedno krvácení související s antikoagulací 41. pooperační den si vyžádalo hospitalizaci a bylo léčeno medikamentózně. Všichni pacienti byli při poslední kontrole ve třídě NYHA I nebo II. Kaplanův-Meierův odhad přežití bez příhod (obr. 5 ) ukázal 88±5% přežití bez příhod po 14 letech, včetně operační mortality a pooperačních komplikací (šest příhod: jedno časné pooperační úmrtí, jedno zavedení trvalého kardiostimulátoru, tři pozdní dehiscence stehů a jedno krvácení související s antikoagulací).

4 Diskuse

SVA jsou vzácné srdeční anomálie, které mohou být buď získané, nebo vrozené. Vrozený nedostatek kontinuity mezi aortální medií a fibrózou prstence může iniciovat vznik aneuryzmatu nebo méně často mohou stěnu aorty postihnout infekce nebo degenerativní procesy. Získaná aneuryzmata mohou být důsledkem úrazu , endokarditidy , syfilis , Behcetova , Marfanova syndromu a dilatace senilního typu. Častá koexistence s VSD naznačuje defektní vývoj distálního bulbárního septa .

Přirozený průběh prasklých nebo neprasklých SVA je obtížné určit vzhledem k vzácnosti těchto lézí. Mohou způsobovat aortální regurgitaci a mohou prasknout do extra nebo intrakardiální lokalizace. Pokud dojde k ruptuře do intrakardiální komory, mohou zpočátku zůstat němé, ale později se projeví progresivním srdečním selháním v důsledku zkratu a aortální regurgitace. Disekcí do interventrikulárního septa mohou SVA způsobit úplnou srdeční blokádu, která si vyžádá zavedení trvalého kardiostimulátoru . Volná intraperikardiální ruptura je vzácnou, ale hrozivou komplikací těchto aneuryzmat a přináší velmi vysokou úmrtnost . U pacientů s neléčenými prasklými SVA byla zaznamenána průměrná doba přežití 3,9 roku . Proto se v této podskupině případů doporučuje časná chirurgická intervence . Chirurgická intervence je nutná také u neprasklých, ale symptomatických SVA . Neprasklá SVA může způsobit obstrukci výtokového traktu pravé komory , infekční endokarditidu , maligní arytmie nebo ischemii/infarkt myokardu v důsledku závažné distorze koronárních ostií nebo komprese koronárních kmenů . Optimální léčba asymptomatického neprasklého aneuryzmatu však není tak jistá, protože v současné době není k dispozici přesný přirozený průběh. Neprasklé SVA, přestože zůstávají němé, se mohou rozšiřovat, což může v budoucnu způsobit závažnější příznaky a vyžadovat rozsáhlejší korekční zákroky. Z tohoto důvodu někteří autoři doporučují časnou korekci i u těchto typů lézí . K fatální intraperikardiální ruptuře může dojít i u němých SVA . V defektní tkáni může také dojít k tvorbě trombů nebo bakteriální kolonizaci, které mohou způsobit závažné komplikace, jako je cévní mozková příhoda a sepse . Tato skutečnost vyžaduje u této skupiny ostražitost a včasnou intervenci.

Populární klasifikační systém Sakakibary a Konna definuje typy I-IV podle polohy vaku aneuryzmatu vzhledem k pravému nebo nekoronárnímu cípu aortální chlopně. Tato klasifikace se dnes běžně používá k popisu umístění SVA a označuje srdeční komoru (pravou síň nebo pravou komoru), která je zasažena expandujícím aneuryzmatem. Rostoucí vak však může také vystupovat do levé komory, levé síně nebo vycházet z levého koronárního sinu a tvořit další srdeční masu . Námi navrhovaný přístup (obr. 1) závisí na souhrnných zkušenostech ze všech výše uvedených zpráv a poskytuje algoritmus, podle kterého je třeba postupovat. U neprasklých, asymptomatických aneuryzmat (typ B-I v předloženém algoritmu) může být rozhodujícím faktorem velikost daného aneuryzmatu, i když to není podloženo žádnými vědeckými údaji a je to předmětem diskuse. Domníváme se, že pokud zvětšení při echokardiografickém nebo angiografickém vyšetření přesáhne 50 % normální velikosti dutiny (nebo prakticky průměr dvou dalších nezasažených dutin), musí být toto aneuryzma opraveno, i když zůstává němé. Dále, pokud se aneuryzma ve srovnání s předchozími hodnoceními zvětšuje, mělo by být opět rozhodnuto o chirurgické opravě bez ohledu na jeho velikost. Stejně tak symptomatičtí pacienti a pacienti, u nichž je přítomen destruktivní, kompresivní nebo deformující účinek na okolní tkáně a struktury (např. závažná aortální regurgitace), by měli být neprodleně opraveni.

Zvlášť zajímavá je neinvazivní diagnostika této anomálie. Podle našich zkušeností byla pro stanovení diagnózy dostačující transhrudní echokardiografie. Srdeční katetrizace a angiokardiografie, ačkoli byly zřídka prováděny pro potvrzení anatomických a fyziologických detailů, nebyly nikdy povinné.

Mezi možnosti léčby SVA patří katetrizační uzávěr , přímá sutura, záplatový uzávěr , náhrada kořene aorty , endoaneuryzmatická oprava a operace šetřící aortální chlopeň (remodelace). Domníváme se, že pro účinnou korekci by měla být prozkoumána jak aorta, tak vstupní komora (technika dvojí expozice a opravy). Interventrikulární septum by mělo být pečlivě prohlédnuto kvůli možnému spojení s VSD. Oprava by měla být přednostně provedena záplatou před prostým uzávěrem, zejména u velkých defektů a na aortálním konci píštěle. Tím se minimalizuje deformace aortálního listu a pozdní riziko dehiscence. Podle našich zkušeností došlo ke třem pozdním dehiscencím v případech opravených pomocí prostého sešití místo záplaty při první operaci. Při reoperacích byla ve všech případech provedena oprava záplatou. Podobné zkušenosti uvádějí i jiní . Proto se v současné době přikláníme k použití záplaty. Naproti tomu Van Son et al. uvádí, že výskyt reoperací nesouvisel s lokalizací píštěle ani s typem opravy (přímá sutura vs. záplata) . V této studii bylo riziko reoperace vyšší u píštělí pravé komory než u píštělí ústících do pravé síně, vyšší při přítomnosti subarteriální VSD a nižší, pokud byla oprava provedena prostřednictvím aortotomie (s pravostrannou ventrikulotomií nebo bez ní) namísto použití pouze pravostranné ventrikulotomie.

Závěrem lze říci, že chirurgickou léčbu SVA lze provádět s přijatelně nízkým operačním rizikem a zajištěním dobrého dlouhodobého přežití bez příhod/bez příznaků, jak zdůrazňují jiní . To podporuje včasnou chirurgickou intervenci, která pomáhá zabránit rozvoji horších symptomů a rozsáhlejšího onemocnění vedoucího ke komplikovanějším a méně uspokojivým opravám.