Papilární fibroelastom aortální chlopně způsobující embolické příhody: kazuistika a přehled

Úvod

Primární nádory srdce jsou vzácné. Papilární fibroelastomy (PFE) jsou papilární výrůstky podobné chlopním, které se obvykle vyskytují na srdečních chlopních, ale mohou se nacházet také na papilárních svalech, šlachách chordi, komorovém septu nebo na povrchu endokardu.1 Prevalence primárních srdečních nádorů se pohybuje od 0,0017 % do 0,28 %, ale po myxomech jsou druhým nejčastějším benigním nádorem srdečních chlopní.2 Jejich včasné odhalení je velmi důležité, protože jsou potenciální příčinou systémové embolie, cévní mozkové příhody, infarktu myokardu a náhlé smrti. Předkládáme případ PFE, který způsobil dvě embolické cévní mozkové příhody, a připomínáme, jak důležité je ponechat si tento nádor jako důležitý diferenciál při určování příčiny dušičkové embolie při jinak negativním vyšetření.

Popis případu

Pacientem byl 64letý muž, který měl v anamnéze hypertenzi a ischemickou chorobu srdeční, v současné době kouří 1 krabičku denně a nedávno se léčil pro tranzitorní ischemickou ataku před 2 měsíci. Po dobu 2-3 dnů se u něj objevila nově nastupující afázie a nejistá chůze. Po příjezdu na oddělení urgentního příjmu bylo zjištěno, že je afebrilní se srdeční frekvencí 48-54 tepů/min, dechovou frekvencí 18 tepů/min a krevním tlakem 142/66 mm Hg.

Při vyšetření byl pacient při vědomí, bdělý a orientovaný. Jeho řeč byla jasná a mírně váhavá, ale bez dysartrie. Plnil příkazy a byl schopen pojmenovat předměty. V obličeji nebyla patrná žádná slabost ani asymetrie. Kromě mírné ataxie pravé horní končetiny při testu prstem k nosu bylo ostatní neurologické vyšetření v mezích normy.

Prodleně byl přivolán náš tým pro léčbu cévní mozkové příhody, který doporučil provedení zobrazovacích vyšetření hlavy. Počítačová tomografie hlavy bez kontrastu neprokázala žádné akutní nitrolební onemocnění. Magnetická rezonance mozku ukázala mnohočetné oblasti omezené difuze v teritoriu levé střední mozkové tepny v mediální a laterální levé temporoparietální kůře a subkortikální a periventrikulární bílé hmotě odpovídající akutnímu hemoragickému infarktu, pravděpodobně embolickému. V levé frontoparietální periventrikulární oblasti centrum semiovale byly také četné oblasti omezené difuze odpovídající akutním vodnatým infarktům (obr. 1 a 2). U pacienta byla okamžitě zahájena léčba aspirinem, vysokými dávkami statinu, klopidogrelem a tekutinami, aby byla umožněna permisivní hypertenze.

Obr. 1 Mnohočetné oblasti omezené difuze v levém teritoriu MCA. Poznámka: Šipky představují oblasti hypodenzity, které byly odečteny jako akutní cévní mozková příhoda. Zkratka: MCA, střední mozková tepna.

Obrázek 2 Chronický malý infarkt v pravé parietální periventrikulární bílé hmotě. Poznámka: Šipky představují oblasti hypodenzity, které byly odečteny jako akutní mrtvice.

V rámci vyšetření ke zjištění příčiny embolické cévní mozkové příhody by byl pacient odeslán na transtorakální echokardiogram (TTE), ale protože byl nedávno zpracován pro cévní mozkovou příhodu jen 2 měsíce před tímto přijetím s TTE, byl odeslán na transezofageální echokardiogram (TEE). TEE prokázala poměrně velký (12 × 3 mm), objemný a vysoce pohyblivý útvar na aortální straně aortální chlopně, který odpovídal fibroelastomu (obr. 3 a 4). Po dokončení ostatních vyšetření bylo zjištěno, že se pravděpodobně jedná o příčinu cévní mozkové příhody. Byla konzultována kardiotorakální chirurgie za účelem odstranění výrůstku. Vzhledem k nedávnému užívání přípravku Plavix® (Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, USA) byla operace o několik dní odložena a pacient zůstal na heparinu. Chirurgovi se podařilo výrůstek odstranit pomocí minimálně invazivního přístupu z hemisternotomie, přičemž bypass trval pouze 66 minut. Pooperační průběh pacienta byl bezproblémový, pouze s mírnou hypertenzí po zákroku. Jinak se neurologický stav pacienta vrátil do normálu a jeho stav se nadále zlepšuje díky intenzivní fyzioterapii.

Obrázek 3 Fronty větvící se od stopkatého PFE. Poznámky: Červené šipky znázorňují špičku chlopně, kde se nachází fibroelstoma. Na obrázku je vidět, že fibroelastom je otevřený a široký. Zkratka: PFE, papilární fibroelastom.

Obrázek 4 Obrázek zobrazuje, jak se struktura pohybuje, když jsou chlopně otevřené. Poznámka: Šipky znázorňují fibroelastom v uzavřené a menší poloze.

Maimonides Medical Center (MMC) IRB rozhodl, že není vyžadován souhlas IRB ani výjimka ze zákona o přenositelnosti a odpovědnosti zdravotního pojištění z roku 1996 (HIPAA)/HIPAA Authorization pro kazuistiku, která zahrnuje maximálně tři pacienty, pokud prezentace nebo publikace neobsahuje identifikovatelné informace a činnost není považována za výzkum regulovaný FDA.

Diskuse

PFE jsou vzácné, benigní primární srdeční nádory. Jejich názvosloví bylo někdy matoucí, protože v minulosti se pro jejich označení používalo několik názvů, ale nejrozšířenější je název PFE.3,4 Jsou považovány za nejčastější primární srdeční nádor vycházející z chlopenního endokardu. Chlopenní distribuce převažuje na levé straně srdce, přičemž 29 % případů je na aortální chlopni, 25 % na mitrální chlopni, 17 % na trikuspidální chlopni a 13 % na plicní chlopni.1 PFE jsou charakteristicky malé avaskulární solitární nádory s více rameny, které připomínají mořskou sasanku.5

Existuje několik mechanismů vzniku PFE, ale žádný nebyl vědecky prokázán. Nejčastěji přijímaným vysvětlením jejich vzniku je teorie mikrotrombů, která předpokládá, že vznikají jako malé tromby, které se shlukují na kooperujících okrajích chlopně v místě, kde mohlo dříve dojít k určitému drobnému poškození endotelu.6 PFE se podobají chordae tendineae a mají dvě vrstvy, vnější hyperplastickou endotelovou vrstvu a husté centrální jádro, které přiléhají k chlopennímu lístku. Jejich povrch je pokryt četnými filiformními výběžky s mezivrstvou volné pojivové tkáně bohaté na mukopolysacharidy, která je vložena mezi vnější endotel a centrální jádro. Centrální jádro obsahuje acelulární fibrózní osu, která tvoří koncentrickou granulární strukturu s vrstvami fibrinu a mukopolysacharidovou matrix, která je obvykle kyselá.7

Klinický obraz PFE se může lišit od asymptomatického až po symptomatický na základě následků závažných tromboembolických komplikací, jako je infarkt myokardu a cévní mozková příhoda. Byly hlášeny také plicní embolie, městnavé srdeční selhání, téměř synkopa, fibrilace komor a náhlá smrt, i když jsou vzácné.1,8 Embolický potenciál nádoru vyplývá z fragmentace papilárních hrotů nebo dokonce z trombů tvořených krevními destičkami a fibrinem, které příležitostně ulpívají na povrchu nádoru, jak se také předpokládá jako mechanismus vzniku cévní mozkové příhody v případě srdečních myxomů.9 Většina PFE se nachází na levé straně srdce, což zvyšuje riziko systémové embolizace.10 Ve skutečnosti by embolická mozková příhoda u mladého pacienta bez známek cerebrovaskulárního onemocnění, zejména v přítomnosti sinusového rytmu, měla vést k vyšetření přítomnosti srdečního tumoru spolu s infekční endokarditidou a prolapsem mitrální chlopně.11

V roce 2016 Saver12 publikoval přehled, ve kterém definoval kryptogenní mozkové příhody jako mozkové příhody s nezjištěnou příčinou po standardním hodnocení. Důvod, proč se snaží jít nad rámec standardního hodnocení a zjistit příčinu, souvisí s mírou recidivy. Většina studií týkajících se kryptogenních cévních mozkových příhod ukazuje, že přicházejí s nízkou mírou recidivy. V jedné studii byla míra recidivy 1,9 % v prvním roce po cévní mozkové příhodě a 0,8 % ročně ve 2.-4. roce.13 Vzhledem k vlivu na recidivu by mělo být vynaloženo veškeré úsilí, aby se před označením embolické cévní mozkové příhody za kryptogenní pokusilo identifikovat její zdroj. U našeho pacienta byla prezentace druhé epizody příznaků podobných cévní mozkové příhodě během 2 měsíců podnětem k důkladnějšímu vyšetření vzhledem k důkazu embolického zdroje viditelného na magnetické rezonanci. Vzhledem k tomu, že při první prezentaci bylo v rámci vyšetření provedeno TTE, byl náš pacient odeslán rovnou na TEE pro lepší pohled na chlopně a srdeční komory. Teprve při tomto – důkladnějším pohledu – byl nalezen PFE, což si vyžádalo jeho okamžité chirurgické odstranění.

Stejně jako u PFE je ischemický mozkový infarkt jednou z nejčastějších i nejzávažnějších prezentací srdečního myxomu.14 Neexistují však žádná jasná doporučení pro okamžitý lékařský postup po cévní mozkové příhodě způsobené myxomem síní. Léčba akutní ischemické cévní mozkové příhody způsobené embolickým myxomem síní je kontroverzní, a to především proto, že embolus může být tvořen samotným nádorem nebo trombem, adherovaným trombotickým materiálem nebo kombinací obojího.15 Lze tvrdit, že nejlepším možným postupem je trombolytická léčba v závislosti na složení embolu. Studie uvádějí, že přibývá pacientů s náhlým mozkovým infarktem spojeným s myxomem, u nichž byla trombolytická léčba vysoce účinná a patologický nález nasvědčoval trombotické embolii.16 Z nedostatečného množství existujících údajů, které sestávají z jednotlivých případů využívajících různé metody, je však stále obtížné vyvodit jednoznačný závěr. Proto by po stanovení diagnózy PFE měla být zahájena profylaktická intravenózní antikoagulace, která by chránila před trombem až do provedení chirurgické resekce, jak bylo provedeno u našeho pacienta formou léčby heparinem. Optimálním chirurgickým postupem u stopkatých nádorů je chlopně šetřící resekce nádoru. Více než 80 % PFE aortální chlopně lze léčit pouze holením.17 Resekce nebo náhrada aortální chlopně není obecně nutná, pokud není přítomna základní degenerace nebo rozsáhlá destrukce nativní chlopně. Důkazy ze studií sledování TEE naznačují, že výskyt recidivy je velmi nízký.18

Zveřejnění

Autoři neuvádějí žádný střet zájmů v této práci.

		Grinda JM, Couetil JP, Chauvaud S, et al. Papilární fibroelastom srdeční chlopně: chirurgická excize pro odhalení nebo potenciální embolizaci. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:106-110.
		Law KB, Phillips KR, Cusimano RJ, Butany J. Multifokální „tapete“ papilární fibroelastom. J Clin Pathol. 2009;62:1066-1070.
		Lichtenstein HL, Lee JC, Stewart S. Papilární tumor srdce: náhodný nález při operaci. Hum Pathol. 1979;10:473-475.
		Shahian DM, Labib SB, Chang G. Cardiac papillary fibroelastoma. Ann Thorac Surg. 1995;59:538-541.
		Giuliani ER, Gersh BJ, McGoon MD, Hayes DL, Schaff HV. Mayo Clinic Pratice of Cardiology. New York. 3. vyd: Mosby; 1996.
		Magarey FR. O způsobu vzniku Lamblových exkrecencí a jejich vztahu k chronickému ztluštění mitrální chlopně. J Pathol Bacteriol. 1949;61(2):203-208.
		Chitwood WR Jr. Srdeční novotvary: současná diagnostika, patologie a terapie. J Card Surg. 1988;3(2):119-154.
		Gopaldas RR, Atluri PV, Blaustein AS, Bakaeen FG, Huh J, Chu D. Papillary fibroelastoma of the aortic valve-operative approaches upon incidental discovery. Tex Heart Inst J. 2009;36(2):160-163.
		Wold LE, Lie JT. Srdeční myxomy: klinickopatologický profil. Am J Pathol. 1980;101:219-240.
		Mezilis NE, Dardas PS, Tsikaderis DD, et al. Papillary fibroelastoma of the cardiac valves: a rare cause of embolic stroke. Hellenic J Cardiol. 2005;46(4):310-313.
		Daniel WG, Mugge A. Transesophageal echocardiography. N Engl J Med. 1995;332: 1268-1279.
		Saver JL. Kryptogenní cévní mozková příhoda. N Engl J Med. 2016;374:2065-2074.
		Mas JL, Arquizan C, Lamy C, et al. Recurrent cerebrovascular events associated with patent foramen ovale, arial septal aneurysm, or both. N Engl J Med. 2001;345:1740-1746.
		Lee VH, Connolly HM, Brown RD Jr. Projevy srdečního myxomu v centrálním nervovém systému. Arch Neurol. 2007;64(8):1115-1120.
		Burke AP, Virmani R. Cardiac myxoma. Klinicko-patologická studie. Am J Clin Pathol. 1993;100(6):671-680.
		Acampa M, Guideri F, Tassi R, et al. Thrombolytic treatment of cardiac myxoma-induced ischemic stroke: a review. Curr Drug Saf. 2014;9(2):83-88.
		Westhof FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A. Aortic valve leaflet reconstruction after excision of a papillary fibroelastoma using autologous pericardium. Thorac Cardiovasc Surg. 2007;55(3):204-207.
		Sun JP, Asher CR, Yang XS, et al. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation. 2001;103(22):2687-2693.