Diskuse
Během růstu embrya se v různých fázích organogeneze vyvíjí šest párů aortálních oblouků. Zatímco levý čtvrtý primitivní aortální oblouk tvoří aortální oblouk dospělého člověka, pravý čtvrtý oblouk obvykle zaniká, což má za následek normální průběh oblouku aorty vlevo a sestup vlevo od páteře; pokud však levý čtvrtý oblouk zanikne a pravý přetrvává, vzniká pravý aortální oblouk. Pokud přetrvávají oba oblouky, vytvářejí dvojitý oblouk nebo cévní prstenec obepínající průdušnici a jícen. Byla popsána řada klasifikací těchto anomálií na základě uspořádání cév aortálního oblouku, vztahu k jícnu nebo přítomnosti vrozených srdečních vad. V závislosti na autorovi se uvádí, že typ I představuje až 59 % všech pravostranných aortálních oblouků (ve většině literatury se uvádí, že je méně častý než typ II), typ II 39,5 % a typ III 0,8 %. U RAA s ALSA (typ II) je první větví vycházející z aortálního oblouku levá krkavice, po níž následuje pravá krkavice, pravá podklíčková tepna a ALSA. U RAA se zrcadlovým obrazem je první větví vycházející z oblouku levá innominátní tepna, za kterou následuje pravá krkavice a pravá podklíčková tepna. U RAA s izolací LSA vzniká jako první větev z pravého oblouku levá krkavice, po níž následuje pravá krkavice a pravá podklíčková tepna. LSA nemá spojení s aortou, ale je spojena s plicní tepnou levým ductus arteriosus .
Vrozené srdeční anomálie, jako je Fallotova tetralogie (ToF), plicní stenóza s defektem komorového septa, trikuspidální atrézie a truncus arteriosus, jsou přítomny u 75-85 % RAA typu I a typu III a u 5-10 % RAA typu II . V souladu s literárními přehledy mají naši pacienti s diagnózou zrcadlového typu RAA (9/20) také pozitivní anamnézu pro ToF (5/9).
V naší studii byl zjištěn nejčastější typ cévního větvení (11/20 pacientů) u RAA typu II. Uvádí se, že tento typ RAA jen zřídka vyvolává symptomy. V dětském věku jsou příznaky tohoto typu RAA spojeny s vrozenými srdečními anomáliemi nebo s útlakem mediastinálních struktur, jako je průdušnice nebo jícen. V naší skupině pacientů s RAA typu II (RAA s ALSA) nebyly zjištěny žádné vrozené srdeční anomálie. V dospělosti jsou příznaky spojené s tímto typem RAA častěji důsledkem časných aterosklerotických změn anomálních cév, protože 5 % dospělých pacientů s aberantní podklíčkovou tepnou má příznaky spojené s rozvojem aterosklerózy , disekce nebo aneuryzmatické dilatace doprovázené kompresí okolních struktur; to způsobuje dysfagii (dysfagie lusoria-dysfagie lstí přírody), dyspnoe, stridor, sípání, kašel, dušení, recidivující pneumonie, obstrukční emfyzém nebo bolesti na hrudi . Aberantní podklíčková tepna se může nacházet za jícnem (80 %), mezi jícnem a průdušnicí (15 %) nebo před průdušnicí (5 %) a může způsobovat příznaky i v případě nepřítomnosti aneuryzmatu .
K rozvoji aneuryzmatu obvykle dochází v úrovni vzniku aberantní levé podklíčkové tepny a označuje se jako Kommerellovo aneuryzma. Ve studovaném souboru bylo u osmi z 11 pacientů s RAA typu II zjištěno Kommerellovo divertikulum. Podle literárních přehledů se Kommerellův divertikl vyskytuje až u 100 % pacientů s pravým obloukem aorty s aberantní levou podklíčkovou tepnou (RAALS) diagnostikovaných při rutinním CT vyšetření . Většina pacientů s Kommerellovým divertiklem je asymptomatická, pokud se nerozvine aneuryzmatické onemocnění. Nedávné histopatologické studie odhalily vysokou prevalenci cystické mediální nekrózy ve stěně Kommerellova divertiklu, což může být příčinou zvýšeného rizika disekce a ruptury Kommerellova divertiklu . Navzdory své vzácnosti je tento stav klinicky významný vzhledem k mortalitě spojené s rupturou, morbiditě způsobené útlakem mediastinálních struktur a složitosti operace .
Komplikace spojené s lomem nebo stenózou podklíčkové tepny nebo pseudoarktací aorty se vyskytují méně často . V této studii byli zjištěni čtyři pacienti s takovými abnormalitami: dva z nich, obě ženy s RAA typu II, měli RCC, které byly v místě vzniku, mezi aortálním obloukem a sternoklavikulárním kloubem, zúžené až o 80 %. U jedné z těchto pacientek byla navíc přítomna současná stenóza RSA až o 50 % v úrovni jejího vyústění. V obou případech byl přítomen Kommerellův divertikl. V jednom z prezentovaných případů byla indikací k vyšetření přítomnost diskrétních příznaků cerebrovaskulární insuficience, jejichž závažnost se zvyšovala po dobu přibližně 2 let. Další vyšetření (dopplerovská ultrasonografie, angio-MRI) odhalilo steal fenomén narůstající při námaze v důsledku reverzního tlakového gradientu mezi mozkovým arteriálním okruhem a RICA, což vedlo k periodickému reverznímu průtoku v RICA.
U dalších dvou pacientů (jedna žena, jeden muž) byla diagnostikována stenóza ALSA 70 % v úrovni jejího počátku s poststenotickým rozšířením. V literatuře jsou takové případy popisovány zřídka, přesto jsou klinicky významné . Jeden z citovaných případů ukazuje, že pravostranný aortální oblouk s aberantní podklíčkovou tepnou lze diagnostikovat prenatálně a že ke stenóze podklíčkové tepny může dojít již v raném dětství ; neonatolog nebo pediatr by si toho měl být vědom a že implantace stentu představuje minimálně invazivní terapeutický přístup.
V naší studii byla u jednoho pacienta (muž) diagnostikována disekce aorty typu B, která zahrnovala i ALSA, všechny mezenterické tepny a procházela společnou a zevní ilickou tepnou. Kromě toho byla pozorována vzácná konfigurace tepen odstupujících z aortálního oblouku: levá společná krkavice, pravá společná krkavice, innominátní tepna a levá podklíčková tepna vycházely z proximální aorty v uvedeném pořadí. V literárním přehledu aneuryzmat spojených s pravostranným obloukem se u 6 % postižených pacientů vyskytla ruptura a u 53 % buď ruptura, nebo disekce. Velikost, při které tato aneuryzmata prasknou, nelze předpovědět vzhledem k relativní vzácnosti tohoto stavu a omezeným dostupným informacím . Nejzávažnějšími problémy v průběhu aneuryzmatu jsou jeho vyšší sklon k akutní ruptuře s rostoucí velikostí aneuryzmatu a riziko hemodynamického poškození při distální hypoperfuzi nebo embolizaci v důsledku trombózy lumen aneuryzmatu, což je pravděpodobné zejména v případě aneuryzmat supraaortálních cév. Klinická a zobrazovací diagnostika se zaměřuje na snížení morbidity a mortality spojené s těmito riziky, přesto může aneuryzmatické onemocnění často zůstat neodhaleno kvůli absenci příznaků, pokud se neprovádějí zobrazovací vyšetření horní části hrudníku za účelem diagnostiky nebo sledování souběžného onemocnění .
Studie má určitá omezení týkající se studovaného souboru. Byla poměrně malá, zahrnovala pouze 20 pacientů s RAA; pro pokračování studie se však shromažďují další pacienti. Kromě toho je vzorek také poměrně heterogenní, pokud jde o věk pacientů, důvody, pro které byla provedena vyšetření, a diagnózy; chybí také údaje od pacientů s RAA typu III, přičemž většina pacientů má RAA typu II, která je zřídka spojena s vrozenými srdečními vadami a jen zřídka vyvolává příznaky. Kromě toho byly u čtyř pacientů zjištěny souběžné cévní abnormality, které mohou být klinicky významné; naše pozorování naznačují, že souběžné cévní abnormality se mohou vyskytovat častěji, než by se mohlo zdát z literárních údajů.
Je důležité zdůraznit skutečnost, že přestože se jedná o poměrně neobvyklou anomálii, pacienti s RAA by měli být pečlivě vyšetřeni na souběžné cévní vady a jejich možné komplikace, zejména u starších pacientů. Stárnutí je důležitým faktorem určujícím kardiovaskulární riziko a je spojeno s četnými změnami ve struktuře a fungování kardiovaskulárního systému včetně velkých tepen a vertebrobazilárního systému . S věkem aorta tuhne, rozšiřuje se a stává se tortuózní. Hicson a kol. uvádějí, že největší rozdíl v systolickém průměru a délce u skupiny starých a mladých osob je v aortálním oblouku: to může být do jisté míry kompenzační, aby se zachovala kapacita při zvýšené tuhosti stěny. Proto je u starších pacientů s příznaky souvisejícími s anomálními cévami, které jsou zesíleny aterosklerotickými změnami, nezbytné důkladné vyšetření. K posouzení případného zhoršení průchodnosti, které je přítomno ve většině situací, se kromě rozšíření doporučuje použití dopplerovského ultrazvuku. Přestože v tomto souboru nejsou zahrnuti žádní pacienti s RAA typu III, jsme přesvědčeni, že tato metoda by v této skupině byla vhodným diagnostickým nástrojem. Bylo zjištěno, že je účinná v případech asymptomatických cévních anomálií: u jednoho asymptomatického pacienta byl zjištěn fenomén podklíčkové krádeže v průběhu trombózy Kommerellova divertiklu, který se rozšiřoval do prevertebrálního traktu aberantní pravé podklíčkové tepny .
.