Diskuse
Primární malacie dýchacích cest není v běžné populaci vzácná, její výskyt se odhaduje nejméně na 1 z 2100 dětí. Přitom míra detekce malacie dýchacích cest byla 31,25 % mezi pacienty, kteří podstoupili bronchoskopii . Kromě toho byla považována za hlavní příčinu opakovaného a přetrvávajícího lapání po dechu u dětí mladších 6 měsíců . V této studii však byla míra detekce 16,70 %
Naše výsledky ukázaly, že malacie dýchacích cest byla často zaznamenána u dětí mužského pohlaví ve věku do 2 let, což odpovídalo míře výskytu uvedené v předchozích výsledcích . Nicméně Boogaard et al uvádějí, že malacie dýchacích cest byla diagnostikována u 160 dětí (94 dětí mužského pohlaví) s mediánem věku 4,0 let . Spekulovali jsme, že to může souviset s časnou aplikací fibroskopické bronchoskopie na našem oddělení. Nebo to může souviset s rasami. Přesto naše údaje nedokázaly vysvětlit vyšší výskyt malacie dýchacích cest u dětí mužského pohlaví. Výskyt BM byl relativně nižší než výskyt TBM nebo TM , v naší studii však byla zjištěna opačná skutečnost. Jak ukázala fibrooptická bronchoskopie, BM byla zaznamenána často a u většiny pacientů byla diagnostikována BM v pravé plíci. Naopak Boogaard et al uváděli, že BM neměl významnérozdíly v distribuci v obou plicích . Kromě toho byl nejčastěji pozorovaným typem BM pravý horní lalok. Navíc většina pacientů trpěla lehkou a středně těžkou malácií, což bylo v souladu s předchozí zprávou .
Naše studie prokázala, že pacienti s těžkou malácií dýchacích cest měli sklon k rozvoji těžké pneumonie ve srovnání s pacienty s lehkou nebo středně těžkou malácií (tabulka 4). Podle údajů v tabulkách 2 a a3,3 nebyla zjištěna žádná korelace mezi průběhem onemocnění infekcí dýchacích cest a rozsahem/rozsahem malacie. Kromě toho nebyla zjištěna žádná korelace mezi rozsahem pneumonie a rozsahem malacie (tabulka 5). Masters et al však uvedli, že ani místa, ani rozsah malacie nevykazovaly vliv dávky na míru nebo závažnost onemocnění . Klinické projevy malacie se značně liší. Všechny tyto příznaky mohou souviset s poklesem předních chrupavčitých prstenců/membránových struktur. Děti s malácií dýchacích cest tak vykazovaly výrazný kolaps dýchacích cest ve výdechové fázi, což může vyvolat pozoruhodné zvýšení odporu dýchacích cest a nakonec vést k (i) Proudění vzduchu, které vyvolává stridor v přítomnosti sekretu v dýchacích cestách, nebo nízký stridor v nepřítomnosti sekretu; (ii) silný kašel v důsledku stimulace nebo chvění dýchacích cest ve fázi výdechu a současně vyvolaný plicní infekcí; iii) infekce dýchacích cest v důsledku obstrukce průdušnice v kombinaci s dlaždicovou metaplazií a sníženou funkcí mukociliární clearance .
V současné době se CT hrudníku běžně používá při diagnostice respiračních onemocnění v pediatrii, protože vykazuje vyšší citlivost a bezpečnost a také neinvazivní vlastnosti. Stav dýchacích cest lze jasně zobrazit pomocí vícesnímkového spirálního CT a techniky rekonstrukce dýchacích cest. Pro diagnostiku malacie dýchacích cest je třeba kombinovat snímky získané ve fázi výdechu a nádechu. V současné době se CT běžně používá při diagnostice malacie dýchacích cest u dospělých, avšak dynamické zobrazení dýchacích cest ve fázi výdechu a nádechu bylo u dětí obtížné získat . Podle výsledků naší studie by zobrazení hrudníku, CT a echokardiografie mohly pomoci najít sekundární faktory způsobující malacia, zatímco plicní funkce neměly významnou diagnostickou hodnotu. K dispozici byly dva typy malacie dýchacích cest (tj. primární a sekundární malacie dýchacích cest). Primární malacie dýchacích cest byla vyvolána vývojovou nezralostí nebo ztrátou tracheální chrupavky nezávislým nebo vrozeným způsobem . Dosud byl vznik primární malacie dýchacích cest kombinován s vrozenými poruchami, jako je předčasný porod, vrozené syndromy, jako je Hunterův syndrom nebo Crouzonův syndrom, nebo deformity . V roce 2011 Nelson et al. popsali případ dítěte s mnohočetnými vrozenými anomáliemi obsahujícími TBM v kombinaci s opožděným vývojem, který byl spojen s delecí 555 kb na chromozomu 16p13.3, 444 kb telomericky od genu CREBBP a 623 kb centromericky od PKD1 . Mezitím Chetcuti-Ganado uvedl, že pacient s vrozeným srdečním onemocněním v kombinaci s TBM byl spojen s částečnou trizomií pro dlouhá ramena chromozomů 11 a 22 . Bylo navrženo, že špatný vývoj předního střeva v embryonálním stadiu souvisí s patogenezí malacie dýchacích cest, tedy pacienti s malácií dýchacích cest vždy v kombinaci s malým vývojem jícnu . Blair a kol. uvádějí, že s malácií dýchacích cest souvisí více buněk, které mají tendenci tvořit spíše průdušnici než jícen během vývoje v embryonálním stadiu . V naší studii byly pomocí fibrooptické bronchoskopie zaznamenány abnormální pasáže v dýchacích cestách u 3 pacientů, tracheoezofageální píštěl však nebyla diagnostikována, protože nebyla provedena ezofagografie. Naše výsledky ukázaly, že 47 dětí bylo předčasně narozených (10,2 %), a spekulovali jsme, že to může souviset s kolapsem tracheální chrupavky vyvolaným špatným vývojem tracheální chrupavky u těchto pacientů. Kromě malacie dýchacích cest se u části pacientů vyskytovaly i další stavy, mezi nimiž byla často zaznamenána stenóza trachey nebo bronchů.
Podle dřívějších literárních údajů se rizikové faktory sekundární malacie dýchacích cest skládaly především z dlouhodobé chatrče, tracheotomie, těžké tracheobronchitidy a deprese způsobené kardiovaskulární deformitou,lymfadenektázou, zvětšením brzlíku, cystou brzlíku, karcinomem nebo malformací skeletu . Mezitím byl rizikovým faktorem malacie dýchacích cest také gastroezofageální reflux, protože reflux tekutiny obsahující kyselinu může narušit sliznici povrchu průdušnice . A malacie dýchacích cest může souviset s onemocněním nervového systému, protože porucha nervového systému může ovlivnit dominanci dýchacích cest . Malacie vyvolaná tracheální kanylou a tracheotomií může souviset s kompresí vzduchového vaku a poraněním trachey vyvolaným nárazem proudu vzduchu na konci endotracheální rourky . U malacie způsobené extravaskulární kompresí byly hlavními příčinami narušení integrity dýchacích cest a zvýšená poddajnost polohy, která byla podrobena kompresi . V naší studii se u části pacientů kombinoval také jeden nebo více výše uvedených sekundárníchfaktorů. U 3 pacientů byla v předchozích dnech provedena fibrooptická bronchoskopie, která neodhalila žádnou malácii, a u 5 pacientů bylo zaznamenáno zlepšení při opakované kontrole fibrooptické bronchoskopie ≤ 1 měsíc, což ukazuje, že u části pacientů s akutním zánětem se může vyvinout malacie dýchacích cest. Na základě toho je obtížné určit, zda je malacie dýchacích cest primární, i když nejsou zaznamenány žádné jiné sekundární příčiny, protože akutní zánět může malaciaci vyvolat, v důsledku čehož by měla být pro stanovení konečné diagnózy provedena další fibroskopická bronchoskopie. Vyloučíme-li sekundární faktory kromě zánětu, je malacie sekundární v důsledku akutního zánětu, pokud se při opakované bronchoskopii během krátké doby zlepší nebo malacie není, zatímco trvalá existence malacie svědčí o primární malácii. Pacienti obvykle užívali bronchodilatační duo na sípání dříve, než byla malacie definitivně diagnostikována, avšak odpověď byla neuspokojivá. Některé studie, v nichž byly u pacientů s malácií použity bronchodilatancia, uváděly, že při vyšetření plicních funkcí po užití léku došlo k výraznému snížení PEF. Mělo se za to, že obstrukce se zhoršila v důsledku rozšíření hladké svaloviny dýchacích cest .
U pacientů s primární malácií dýchacích cest není nutná žádná zvláštní léčba, protože tracheální chrupavka se může s věkem dětí zvětšovat a většina dětí s malácií dýchacích cest se uzdraví ve věku 2 let . V naší studii byli pacienti většinou ve věku do 2 let, což tento názor podpořilo, takže principem léčby bylo zachování volných dýchacích cest. U pacientů s malácií dýchacích cest v kombinaci s plicní infekcí bylo možné přednostně provádět konzervativní léčbu, jako je kontrola infekce, inhalace kyslíku a vylučování sputa. Kromě toho bylo možné během bronchoskopie použít výplach a medikaci. Pokud jde o sekundární malátnost dýchacích cest, měla by být provedena etiologická léčba, aby se odstranila komprese a zánět průdušnice a průdušek, a malátnost by se mohla zlepšit, když byla odstraněna komprese dýchacích cest nebo byl zánět okamžitě kontrolován . U dětí s těžkou malácií dýchacích cest se špatnými výsledky po konvenční léčbě by se mělo zvážit zavedení stentů, nicméně byly hlášeny komplikace, jako je tvorba granulační tkáně, posun stentů a také zlomenina kovového stentu, která někdy vyžaduje jeho odstranění . Jak ukázaly výsledky naší studie, většina malátností dýchacích cest se zlepšila nebo dokonce vymizela s tím, jak pacienti stárli nebo se zánět kontroloval, zatímco u několika málo nezlepšených nebo dokonce zhoršených se mělo za to, že doba sledování nebyla dostatečně dlouhá nebo že pokračující malátnost způsobily recidivující infekce atd. Naše studie má určitá omezení. Například fibrooptická bronchoskopie byla během sledování provedena pouze u malého počtu dětí. Kromě toho se interval provádění fibrooptické bronchoskopie u dětí, kterým byla fibrooptická bronchoskopie ve sledovaném období provedena, lišil.
.