DISKUSE
Solitární fibrózní tumory (SFT) jsou vzácné nádory, které obvykle postihují pleuru.1 Příležitostně byly v literatuře popsány extrapleurální SFT. Extrapleurální léze zahrnují peritoneum, perikard, konečník a paranazální dutiny.2 Benigní forma je 3 až 4krát častější než maligní forma.3
Extrapleurální SFT se o něco častěji vyskytují u mužů než u žen a průměrný věk pacientů při prezentaci je 54 let.4 Klinické projevy SFT obecně souvisejí s velikostí a lokalizací léze.
Správná předoperační diagnóza SFT je obtížná, protože klinické projevy, nálezy při fyzikálním vyšetření a výsledky zobrazovacích vyšetření nejsou odlišné. Na CT se SFT jeví jako dobře ohraničené solidní tumory obsahující cystické části.5 Do hlavní diferenciální diagnózy solitárních fibrózních tumorů je třeba zahrnout fibrosarkomy, maligní fibrózní histiocytomy, gastrointestinální stromální tumory (GIST), hemangiopericytomy, synoviální sarkomy a maligní mezenchymomy.6 Správnou diagnózu SFT umožňuje pouze histopatologický průkaz. Nádor je tvořen vřetenovitými buňkami připomínajícími fibroblasty s různým množstvím hyalinizovaného kolagenu. SFT jsou patologicky diagnostikovány na základě přítomnosti vřetenitých buněk vykazujících difuzní pozitivitu CD34 a bcl-2 a negativitu S100, aktinu a keratinu při imunohistochemické analýze.7 Diagnostika malignity je obtížná a zahrnuje vysokou buněčnost, vysokou mitotickou aktivitu (>4/10/vysoké pole), pleomorfismus, krvácení a nekrózu.7
Nejúčinnější terapeutickou modalitou u SFT je chirurgická resekce.8 Kontrolní radiologické vyšetření je nutné nejméně jednou ročně. Při recidivě peritoneálního SFT se doporučuje reexcize nádoru zajišťující negativní chirurgické okraje.9 U peritoneálního SFT byly zaznamenány vzdálené metastázy, například do plic, jater a kostí.8 Mezi špatné prognostické markery SFT patří pozitivní chirurgické okraje, velikost nádoru >10 cm a mitotická aktivita 10 mitóz/10 polí velké síly.10 V tomto případě, přestože nádor měřil >10 cm a ve vzorku byly nekrotické oblasti, nevykazovaly nádorové buňky mitotickou aktivitu ani jaderné atypie a pacient je 36 měsíců po kompletní excizi stále bez onemocnění. Bude však nutné dlouhodobé sledování, aby se zjistilo, zda operace byla kurativní, či nikoliv.
Solitární fibrózní tumor peritonea je extrémně vzácný nádor. Předoperační diagnostika je obtížná. Do hlavní diferenciální diagnózy solitárních fibrózních tumorů je třeba zahrnout fibrosarkomy, maligní fibrózní histiocytomy, GISTy, hemangiopericytomy, synoviální sarkomy a maligní mezenchymomy. Pouze histopatologický průkaz může umožnit správnou diagnózu tohoto nádoru.
.