DISKUZE
Hepato-pulmonální syndrom je triáda jaterního onemocnění, arteriální hypoxemie a dilatace plicních cév. HPS je definován jako arteriální hypoxemie způsobená funkčním intrapulmonálním pravolevým zkratem z důvodu dilatace plicních cév na kapilární a prekapilární úrovni v přítomnosti chronického onemocnění jater. U jaterních onemocnění se předpokládá, že k patogenezi HPS přispívá jaterní dysfunkce nebo vysoký portální tlak. Byly navrženy tři hypotézy vysvětlující etiologii, a to (i) zvýšená cirkulace ET-1 (endotelin-1) v celém těle, která zvyšuje produkci oxidu dusnatého (NO) v plicích kontinuální stimulací NO syntázy, (ii) jaterní produkty nezbytné pro plicní vazomotorickou kontrolu jsou sníženy jaterní dysfunkcí nebo snížením jaterního žilního průtoku, (iii) translokace střevních bakterií aktivujících alveolární makrofágy vede ke zvýšení indukovatelné NO syntázy. Zvýšená koncentrace endotoxinu v důsledku translokace bakterií a vysoká koncentrace ET-1 v krvi zkratu tedy hrají příčinnou roli v rozvoji HPS. CEPS je vzácná jednotka a podle Morgana a Superia se dělí na dva typy. U typu 1 je portální krev zcela odvedena do duté žíly. U typu 2 je PV neporušená, ale portální krev je odváděna do duté žíly prostřednictvím boční extrahepatální komunikace. Všechny příčiny HPS lze diagnostikovat pomocí ultrazvuku, počítačové tomografie nebo magnetické rezonance (MRI), které zobrazí zkrat a případné intrahepatální větve PV. Nicméně u CEPS I, protože někteří pacienti mají malé PV radikuly, které nemusí být vidět na ultrazvuku, ale mohou být zjištěny angiografií zkratu a/nebo jaterní biopsií. Určení typu zkratu je důležité pro plánování léčby. Pacienti s CEPS I potřebují klinické, biochemické a zobrazovací sledování, zatímco malformace CEPS II vyžaduje včasné uzavření zkratu, aby se vyřešila hypoxemie a zabránilo se jaterní encefalopatii. Uzávěr zkratu vede u většiny pacientů k obnovení intrahepatálního portálního průtoku krve. U pacientů po uzavření shuntu dochází ke klinické regresi symptomatologie a stabilizaci plicních, srdečních, neurologických a renálních komplikací. Uzávěr shuntu lze provést buď chirurgicky, nebo perkutánně v katetrizační laboratoři. V našem případě byl přístrojový uzávěr zkratu neúspěšný kvůli jeho velké velikosti. Protože jsme neměli k dispozici údaje o tlaku, na operačním stole byl shunt dočasně uzavřen a byl změřen tlak v IVC a PV (11 a 13 mmHg). Po 10 minutách upnutí byl zaznamenán vzestup tlaku v PV o 2 mmHg. Po podvázání shuntu byly tlaky opět změřeny a byl zaznamenán gradient 1 mmHg. Náš pacient měl po podvázání zkratu i nadále hypoxemii, a to i přes vysokou suplementaci kyslíkem. Pacient zůstal 2. a 3. pooperační den ospalý, z hypoxémie se zotavoval velmi pomalu, vyžadoval dlouhý pobyt na jednotce intenzivní péče v délce 8 dní, celkovou hospitalizaci v délce 14 dní a jeho SpO2 byla při propuštění z nemocnice pouze 78 % na pokojovém vzduchu, ale při 1. kontrole po 1 měsíci se zvýšila na více než 90 %. Tento dlouhý časový průběh ke zmírnění hypoxémie lze pravděpodobně přičíst chronickému průběhu onemocnění. Tito pacienti by měli co nejdříve podstoupit uzávěr zkratu, než dojde k nevratným změnám v plicním cévním řečišti. Pooperačně by tito pacienti měli být denně vyšetřováni pomocí jaterních funkčních testů, sérového amoniaku, koagulačního profilu a analýzy arteriálních krevních plynů až do dosažení bezpečnějších hranic SpO2 a zmírnění dušnosti. Pacienti, kteří jsou předoperačně těžce cyanózní, mohou na jednotce intenzivní péče projít velmi bouřlivým průběhem, ale nakonec se jejich stav zlepší, jak jsme viděli v našem případě.
.