Diskuse
Žlučník se u lidského embrya tvoří v šesti týdnech z kaudální části předního střeva. Selhání vývoje kaudálního oddílu primitivního jaterního divertiklu vede k agenezi žlučníku . Ageneze žlučníku se přenáší jako nepohlavně vázaný znak. Mezi stavy, které mohou být spojeny s chybějícím žlučníkem, patří kardiovaskulární a gastrointestinální malformace a také biliární atrézie . Kromě toho byla ageneze žlučníku zjištěna i u jiných syndromů, jako je Klippel-Feilův syndrom, trizomie 18 a G syndrom . Hypoplastický žlučník se embryologicky vyvíjí v důsledku neúplné rekanalizace pevného primordia .
Žlučník je tenkostěnný dutý vak, který má několik funkcí: koncentruje a uchovává žluč produkovanou játry a vyprazdňuje hlenovitou žluč v reakci na tučnou potravu . Žlučník je histologicky tvořen složenou sliznicí z jednoduchých sloupcovitých epitelových buněk a fibrovaskulární lamina propria. Skládá se také z hlubší muscularis a vnější vrstvy podpůrné tkáně s elastickými vlákny. Vnější povrch pokrývá seróza. Žlučník postrádá muscularis mucosae a submucosae . Slizniční žlázy a kanálky se vyskytují pouze na krčku žlučníku a vylučují hlen do lumen. Při cholecystitidě je svalová vrstva ztluštělá hypertrofií a obvykle je skrz ni vyklenut váček epitelem vystlané sliznice Rokitanského-Aschoffova dutina .
O hypoplazii žlučníku je velmi málo zpráv ve srovnání s agenezí, která je uváděna častěji . Důkazy ukazují, že rudimentární žlučník u dětí je charakterizován jako hypoplazie, zatímco u dospělých může být způsoben pozánětlivým procesem. Chirurgové mohou nalézt pahýl žlučníku přímo napojený na jaterní vývod nebo velmi krátký cystický vývod. Tak tomu bylo i v našem případě, kdy byl intraoperačně nalezen malý, kontrahovaný žlučník .
Ageneze žlučníku má tři hlavní kategorie: asymptomatické (35 %), symptomatické (50 %) a poslední kategorii, která zahrnuje děti s jinými vrozenými vadami (15 %), které jsou obvykle neslučitelné se životem. Ve skupině symptomatických pacientů jsou pacienti operováni; možné mechanismy vzniku symptomů pravého hypochondria jsou způsobeny kameny ve žlučových cestách, biliární dyskinezí nebo nebiliární poruchou . Ageneze i hypoplazie žlučníku mohou vést k intraoperačnímu poranění společného žlučovodu nebo jiných částí žlučového stromu v důsledku chybné identifikace těchto struktur . Proto je při setkání s anatomickými variantami nutná vysoká míra klinického podezření a obvyklé struktury nelze správně rozpoznat. Důvodem pro přeměnu rutinního laparoskopického výkonu na otevřenou cholecystektomii je odlišná anatomie u ageneze žlučníku, která má za následek nemožnost zatáhnout za žlučník a vypreparovat Callotův trojúhelník .
Přehledem literatury jsme zjistili, že předoperační vyšetření neprokázala správnou diagnózu, jako je vrozená anomálie žlučníku (ageneze); v důsledku toho jsou pacienti zbytečně operováni. Při vyšetřování onemocnění žlučníku existují různé radiologické modality . Obvykle je ultrasonografie zlatým standardem vyšetření pro diagnostiku žlučníkových kamenů. U hypoplazie žlučníku ultrazvuk ukazuje zmenšený a zmenšený žlučník; toto vyšetření je však předoperačně neprůkazné a často je ke stanovení diagnózy nutná operace . V našem případě ultrazvuk chybně diagnostikoval kontrahovaný litiázní postižený žlučník; v důsledku toho náš pacient podstoupil operaci k odstranění žlučníku. Důkazy ukazují, že klička střeva obsahující plyn, která se nachází ve žlučníkové jamce nebo v subhepatálních záhybech, může napodobovat zmenšený žlučník obsahující žlučové kameny, což může vést k předoperační nepřesnosti ultrazvukového vyšetření . Neinformovanost chirurgického a radiologického personálu o tomto vzácném vrozeném stavu byla hlavním důvodem, proč jsme přistoupili k operačnímu zákroku a odstranění vzorku (rudimentárního žlučníku).
Některé studie prokázaly, že zobrazení magnetickou rezonanční cholangiopankreatografií (MRCP) a endoskopickou retrográdní cholangiopankreatografií (ERCP) lze předoperačně použít k diagnostice biliární patologie . MRCP může ukázat, zda se ve žlučovém systému nachází ektopický žlučník nebo jiné anatomické varianty či malformace, a je také přesnější v diagnostice ageneze žlučníku ve srovnání s ERCP, která je invazivnější a může způsobit poranění žlučového stromu . ERCP je také spojena s vysokou mírou morbidity a mortality a s neúspěšnou kanylací. MRCP je neinvazivní metoda k vymezení žlučových cest a měla by být zvážena předoperačně v případech, kdy je ultrazvuk neprůkazný .
Diagnózu ageneze nebo hypoplazie žlučníku lze potvrdit pouze histologií, intraoperační cholangiografií nebo laparoskopií. Pokud jsou identifikovány žlučové cesty, měla by být před definitivní operací k dispozici intraoperační cholangiografie k definování anatomie žlučového systému. Zejména cholangiografie je nezbytným nástrojem k identifikaci kamenů ve společném žlučovodu, ektopického žlučníku, intrahepatálního žlučníku nebo v případě, že je žlučník pohřben rozsáhlými adhezemi nebo atrofický v důsledku předchozích epizod cholecystitidy . V našem případě nebyl cholangiogram proveden, protože jaterní vývod byl tenký. Dalším způsobem, jak vyloučit přítomnost ektopického žlučníku intraoperačně, je použití choledoskopu, který může také zajistit, že po exploraci společného žlučovodu nejsou uvnitř žlučového stromu zbytky žlučových kamenů .
Neexistují žádné specifické pokyny pro léčbu pacientů s hypoplazií žlučníku. Příčina bolesti u pacientů s hypoplazií žlučníku je podobná bolesti při postcholecystektomickém syndromu, která vzniká v důsledku dilatace společného žlučovodu ve snaze uskladnit žluč, což vede ke zvýšenému tlaku v Oddiho svěrači. Předpokládá se, že jaterní vývod přebírá úlohu skladování žluči, když chybí anatomický žlučník, a to predisponuje k cholestáze, infekci a cholelitiáze . Konzervativní léčba zahrnuje relaxancia hladkého svalstva s možností sfinkterotomie, pokud první možnost selže . Několik studií prokázalo, že pacienti se symptomatickým hypoplastickým žlučníkem byli vyléčeni po laparoskopické cholecystektomii .
.