Úvod
Ameloblastom je vzácný odontogenní nádor čelisti, který je výzvou pro patology kvůli rozmanitosti histologických znaků a pro chirurgy kvůli častému vzdoru vůči úplné eradikaci1. Poprvé jej popsal Broca (1868) jako adamtinom a poté jej překřtil Churchill (1934)2. Mezi další histologické varianty ameloblastomu patří folikulární, plexiformní, akantomatózní, granulárně buněčný, desmoplastický a bazocelulární typ.
Akantomatózní ameloblastom je považován za agresivní nádor špičákové čelisti, charakterizovaný nepravidelnými verukózními hmotami přiléhajícími k zubu3. V roce 1993 Gardner a Baker popsali, že akantomatózní epulidy jsou typem ameloblastomu, který se vyvíjí zgingiválního epitelu (periferní) nebo z alveolární kosti (intraoseální)4 . Má agresivní lokální chování a často invaduje parodontální aparát, přestože nemetastazuje do jiných orgánů. Nejlépe kurativní léčbou volby u akantomatózního ameloblastomu je chirurgická excize. Chirurgický zákrok však může být odmítnut kvůli zdravotním problémům nebo kvůli kosmetickým vadám. Léčbou volby u těchto typů nádorů je také radioterapie, ale tato možnost nemusí být z finančních a logistických důvodů proveditelná. Další možností léčby akantomatózního ameloblastomu je intralezionální chemoterapie5. Předkládáme kazuistiku akantomatózního ameloblastomu, který byl léčen chirurgickou resekcí.
Popis případu
Dvacetiletý pacient se dostavil na oddělení ústní & čelistní chirurgie KGDU, Lucknow s hlavní stížností na otok na pravé straně obličeje již jeden rok (obr. 1). Celkový zdravotní stav a anamnéza pacienta nebyly relevantní. Při klinickém vyšetření měl otok rozměry asi 6 x 5 cm a sahal 1 cm dopředu od ústního koutku k ramusu dolní čelisti dozadu a 2 cm nahoru od vnějšího koutku oka k dolnímu okraji dolní čelisti. Při palpaci byl otok necitlivý, pevný a fixovaný. Bylo provedeno radiologické vyšetření s OPG (ortopantomogram) a CT (obrázek (obrázek22 & 3). OPG ukázal multilokulární radiolucenci zahrnující úhel a ramus mandibuly včetně kondylu a koronoidního výběžku s resorpcí kořene 1. a 2. pravého moláru mandibuly. CT vyšetření ukázalo výraznou expanzivní & distorzi bukální i lingvální ploténky.
Chirurgická léčba byla plánována v celkové anestezii. Byl proveden rozšířený submandibulární řez a k obnažení patologické kosti byla provedena disekce po vrstvách. Chirurgická resekce léze byla provedena s širokým normálním okrajem asi 1 cm zahrnujícím měkké tkáně.
Rekonstrukce byla provedena pomocí 2,5mm titanové rekonstrukční desky; která byla inkorporována s anulárním ilickým hřebenem a aloplastickým hydroxyappatitovým kolagenním štěpem s použitím PRP (Platelet Rich Plasma). Resekát byl odeslán na histopatologické vyšetření, které odhalilo solidní epiteliální buněčná hnízda s periferními palisádovými ameloblastickými buňkami a centrálními dlaždicovými buňkami s diagnózou ameloblastomu akantomatózního typu. Během pooperačního sledování nebyly u pacienta zjištěny žádné nežádoucí komplikace (obr. 4).
Diskuse
Ameloblastomy představují 1 % všech nádorů čelisti, se kterými se setkáváme ve 3. až 5. dekádě života, což neodpovídalo našemu případu, protože pacient v našem případě byl ve 2. dekádě života. Schafer et al uvádějí, že ameloblastomy dutiny ústní, s výjimkou sinonazálního typu, se typicky vyskytují u pacientů mladšího věku (do 15-25 let) bez preference pohlaví6. Přibližně 80 % všech případů se vyskytuje v dolní čelisti, z toho 70 % případů v ramu1. Stejnou lokalizaci jsme pozorovali i v našem případě, který hlásil zduření v oblasti pravé dolní čelisti. Ameloblastomy jsou v humánní i veterinární literatuře klasifikovány jako benigní, lokálně invazivní a klinicky maligní léze. Metastazování nebylo u psů nikdy zdokumentováno; u lidí však byly zaznamenány maligní ameloblastomy a ameloblastické karcinomy metastazující do plic, pleury, orbity, lebky a mozku. Histopatologické kategorie lidských ameloblastomů zahrnují plexiformní, unicystický, akantomatózní, granulární a folikulární4.
Akantomatózní typ je benigní nádor, ale je lokálně agresivní a často invaduje do alveolární kosti nebo recidivuje po marginální chirurgické excizi. Je klasifikován jako ameloblastom; existují však kontroverze, zda by tento nádor měl být klasifikován jako bazocelulární karcinom, epulis nebo nádor odontálního původu5.
Pacienti mohou komplikovat nebo se dostavit s anamnézou pomalu rostoucího útvaru, malokluze, uvolněných zubů nebo vzácněji parestezií a bolesti, nicméně mnoho lézí je zjištěno náhodně při radiografickém vyšetření u asymptomatických pacientů. Léze obvykle postupují pomalu, ale pokud se neléčí, mohou resorbovat kortikální ploténku a rozšířit se do přilehlých tkání7. V našem případě pacient udával pouze ohledně pomalu progredujícího otoku a obtíží při žvýkání.
OPG a CT vyšetření v našem případě prokázalo multilokulární radiolucenci zahrnující úhel a ramus dolní čelisti včetně kondylu a koronoidního výběžku s resorpcí kořene 1. a 2. moláru, což odpovídalo radiografickým rysům7, uvádí, že většina případů ameloblastomu vykazuje expanzivní, radiolucentní, multilokulární cystickou lézi s charakteristickým vzhledem „mýdlové bubliny „7 . Faktory, které byly oznámeny v souvislosti s agresivním chováním ameloblastomů, jsou: zvýšení proliferačního potenciálu a změny v expresi tumor supresorových genů a jejich proteinových produktů8. Předpokládá se také, že v etiologii ameloblastomu hrají roli kalkuly a ústní sepse (které by mohly být zdrojem chronického dráždění)9.
Přestože mají odontogenní nádory zvláštní histologické charakteristiky, nezřídka dochází k jejich nesprávné diagnóze patology, kteří nejsou obeznámeni s patologií dutiny ústní. U ameloblastomů, které nevykazují zjevné charakteristické znaky zubního epitelu, nebo pokud u nich převažuje dlaždicová složka s invazivním způsobem růstu, je diagnóza někdy obtížná. To vynikne zejména u akantomatózního ameloblastomu, protože může být přítomna skvamózní metaplazie10 , což je stejné jako v našem histopatologickém nálezu prezentovaného případu. Podle Adebiyiho et al je folikulární ameloblastom nejčastější histologickou variantou, po níž následují plexiformní, desmoplastické a akantomatózní varianty9.
Léčbou volby je kompletní chirurgická resekce. Pokud je to možné, lze použít konzervativní chirurgický zákrok, pokud je zajištěno úplné odstranění6. V tomto případě byla provedena chirurgická resekce léze. Kromě nízké citlivosti tohoto novotvaru brání intraoseální lokalizace ameloblastomu použití radioterapie jako účinné terapeutické možnosti, protože záření indukuje potenciální vznik sekundárních nádorů. Proto se u všech typů ameloblastomů vždy doporučuje důkladné dlouhodobé klinické a radiografické sledování11.
Závěr
Ameloblastomy jsou vzácné benigní odontogenní novotvary, které se zřídka stávají maligními. Ve většině případů je metodou volby radikální chirurgický zákrok. Přestože bylo na toto téma publikováno několik článků, o biologickém chování tohoto nádoru je známo jen málo. Při plánování léčby může pomoci pečlivé klinické vyšetření spojené s důkladným zobrazovacím vyšetřením, které zhodnotí celkové aspekty léze a její okraje, stejně jako její vnitřní architekturu a vztah k přilehlým anatomickým strukturám. Tyto informace spolu s histopatologickým potvrzením diagnózy umožní zvolit nejlepší individuální terapeutické přístupy, čímž se zvýší účinnost léčby u pacientů s diagnózou tohoto nádoru.
.