Diskuse
ACC může být mylně interpretován, pokud má nízký histologický stupeň, vzhledem ke svému benignímu vzhledu: opouzdřený nádor, absence nekróz a histologicky podobný normální příušní žláze, protože buňky mají neporušený sekreční aparát schopný uvolňovat amylázu (1). Většinou je však diagnostikován správně.
ACC je neobvyklý nádor slinné žlázy, ale většina diagnostikovaných ACC zahrnuje příušní žlázu (1). Gete García a kol (9), studovali 148 pacientů s FNA provedenou v příušní žláze a zjistili 40 maligních neoplazií, ale pouze 2 z nich byly ACC.
Krátkodobě ACC simuluje benigní nádor, protože v prvních letech po chirurgické excizi nezpůsobuje zdravotní problémy. Po delší době může ve 30 % případů recidivovat a v 15 % případů metastazovat. Tento typ nádoru má jen málo histologických kritérií malignity, i když od 50. let je dobře známa možnost recidivy a metastazování (10). Pětileté přežití po operaci je více než 80 %, ale po 10 letech je nižší než 65 %. Mezi znaky špatné prognózy patří bolesti, makroskopická infiltrace, desmoplazie, atypie nebo zvýšená mitotická aktivita. Musíme však mít na paměti, že morfologické podtypy související s obrazem nádoru nehrají známou roli související s terapeutickými nebo prognostickými účely. Ačkoli znalost morfologie různých forem ACC je zásadní, pokud chtějí patologové dosáhnout přesné a správné diagnózy (6).
Batsakis popsal stupeň nádoru na základě invazivity, přičemž stupeň I jsou ohraničené a malé ACC, stupeň II jako lobulární, multifokální a středně velké (4 až 6 cm v průměru) a stupeň III větší a infiltrativní neoplazie. Náš konkrétní případ spadá do kategorie Grade II (8).
FNAC, která má v této topografii někdy omezenou diagnostickou hodnotu (9-12), byla v našem případě užitečná a pomohla předem identifikovat jednotku. V diferenciální diagnostice FNAC je třeba zvážit cytologii s normální nebo hyperplastickou slinnou žlázou, protože acinická buněčnost je u ACC někdy monotónní. Rozdíl spočívá v tom, že normální buňky slinné žlázy jsou uspořádány proložené duktálními epiteliálními buňkami a tukovou tkání. U sialadenózy můžeme pozorovat holá jádra na bílkovinném pěnitém pozadí (z cytoplazmatické fragility acinových buněk). To se však může vyskytovat i u ACC. Warthinův nádor s nízkou lymfoidní složkou může být obtížné odlišit, ale pomáhá najít onkocytární buňky a tzv. lymfoidní stroma. Dalším možným zdrojem chyb je interpretace světlých buněk ACC jako hlenotvorných, což může vést k chybné diagnóze mukoepidermoidního karcinomu nízkého stupně, metastáz renálního karcinomu nebo světlobuněčného folikulárního karcinomu štítné žlázy. V těchto případech je velmi užitečná klinická informace.
Další diferenciální diagnóza nádoru v biopsii zahrnuje také adenokarcinom, mukoepidermoidní karcinom, pleomorfní adenom, Warthinův tumor, adenoidně cystický karcinom, mazový lymfadenom, benigní lymfoepiteliální lézi, sialadenózu a radiací indukovanou sialadenitidu. Nová diagnostická jednotka, mamární analogický sekreční karcinom (13), by měla být rovněž v diferenciální diagnostice nádorů slinných žláz. Ačkoli jsou morfologicky podobné, liší se od konvenčního akinického karcinomu imunohistochemicky a molekulárně. K prokázání fúze ETV6-NTRK3 po studiích FISH jsou zapotřebí další potvrzující cytogenetické studie, které by prokázaly pozitivní translokaci ETV6 u mamárního analogického sekrečního karcinomu. V našem případě byl stupeň diferenciace mírný, což usnadnilo stanovení diagnózy.
O hlavních morfologických rysech metastáz ve srovnání s primárním nádorem uvnitř slinného parenchymu je známo jen málo. Například na obr. 4 jsou uvedeny různé vzory zjištěné v metastázované lymfatické uzlině z této kazuistiky.
Neexistují specifická barvení pro ACC. Obvykle jsou však pozitivní CK (jako CK 7 nebo 18), DOG1, transferin, laktoferin, alfa-1-antitrypsin, alfa 1-antichymotrypsin, IgA, vazoaktivní intestinální peptid, amyláza, estrogenový receptor a progesteronový receptor (12, 13).
Tento nádor je obvykle solitární (12); v našem případě však byl multinodulární; a skutečnost, že jsme nalezli čtyři morfologické vzorce v jednom vzorku, z něj činí vzácnější nález.
.