Perzistující pupečníkový výtok z cysty omfalomezenterického vývodu obsahující žaludeční sliznici | CDhistory

Diskuse

Ombilikální zbytky se mohou projevovat jako pupečníkové anomálie, střevní obstrukce, akutní břicho a nebolestivé rektální krvácení. Pupeční anomálie se obvykle projevují v kojeneckém věku a ostatní znaky v pozdějším dětství. Studie 217 dětí s anomáliemi OMD prokázala, že přibližně 40 % těchto lézí bylo symptomatických a z nich se 80 % projevilo v prvních 2 letech života . V jiné retrospektivní studii bylo přezkoumáno 59 dětí, které se prezentovaly symptomatickým zbytkem OMD během 17 let na terciárním oddělení dětské chirurgie . Pacienti se v 36 % prezentovali obstrukcí gastrointestinálního traktu, v 31 % akutním břichem, v 29 % abnormalitami pupku a v 5 % krvácením z konečníku. U 31 % byla zjištěna ektopická tkáň, která ve 25 % představovala žaludeční sliznici. Pacienti s pupečníkovými abnormalitami měli v 5/17 prolaps, v 5/17 fekální drenáž, ve 4/17 pupečníkovou polypoidní masu a ve 3/17 pupečníkovou hernii, která obsahovala Meckelův divertikl. Pupeční cysty jako pozůstatky OMD byly hlášeny vzácně. Přehled literatury odhalil 2 případy pupečníkových cyst, jeden u 6letého dítěte prezentujícího se jako pupečníková masa a druhý u 2leté dívky prezentující se jako pupečníkový uzel . Náš příspěvek je podle našich znalostí prvním případem dítěte s přetrvávajícím výtokem jako projevem pupečníkové cysty.

Přítomnost ektopické sliznice v rámci zbytku OMD byla popsána již dříve. Četnost detekce ektopické tkáně se považuje za vyšší u symptomatických případů. Nejčastěji se vyskytující ektopická tkáň je žaludečního nebo pankreatického původu, ačkoli lze pozorovat i jiné tkáně, jako je sliznice tlustého střeva . Tuto vlastnost sdílí s duplikacemi gastrointestinálního traktu. Nález v našem případě lze od sférické duplikace odlišit tím, že na rozdíl od duplikací se náš případ nenacházel v blízkosti části gastrointestinálního traktu a neměl ve stěně hladkou svalovinu . Kyselost tohoto výtoku mohla způsobit kožní vzhled chemické dermatitidy pozorovaný v našem případě. Bylo prokázáno, že ektopická žaludeční sliznice produkuje fyziologicky účinné množství kyseliny vedoucí k zánětu a ulceraci, což může vysvětlovat krvavé zabarvení výtoku pozorované v našem případě. Předchozí práce dokumentovaly příznaky bolesti břicha způsobené ektopickou žaludeční sliznicí ve žlučníku, rektu nebo apendixu napodobující apendicitidu . Samotný pupeční výtok může být příznakem různorodé patologie (viz tabulka 1). Nejčastější příčinou pupečního výtoku je pupeční granulom a léčí se aplikací dusičnanu stříbrného. Pokud i přes tuto intervenci přetrvávají příznaky, je třeba včas myslet na další diferenciální diagnózy, jako je patentní urachus a zbytky omfalomezenterického vývodu, a nařídit příslušná vyšetření. To by mělo zahrnovat ultrazvukové vyšetření a Meckelův sken. Ultrazvuk je vyšetřením první volby k odhalení vrozených anomálií postihujících pupečník , a může být vodítkem pro vhodný management, jak ukazuje naše práce.

.