Abstrakt
Sarkom břišní stěny patří do heterogenní skupiny vzácných maligních nádorových onemocnění s diferencovaným morfologickým obrazem a vycházejících z mezenchymálních tkání. Sarkomy měkkých tkání jsou častější na dolních a horních končetinách a v retroperitoneu, ale vzácně se vyskytují na břišní stěně. Tento případ odpovídá 46letému pacientovi bez přidružených komorbidit, který si stěžoval na nebolestivý otok v pravém boku s počátkem před 2 měsíci. Počítačová tomografie (CT) odhalila solidní nádor na břišní stěně boku o rozměrech 10 x 12 cm a biopsie útvaru identifikovala: myxoidní sarkom vysokého stupně. Pacient podstoupil chirurgickou resekci většiny boční břišní stěny s uzávěrem defektu pomocí polypropylenové síťky, v pooperačním období se vyvíjel uspokojivě a zůstává sledován po dobu tří let bez lokální recidivy nebo metastáz.
Klíčová slova
sarkom břišní stěny, sarkom měkkých tkání, chirurgický přístup
Úvod
Sarkomy jsou heterogenní skupinou vzácných a maligních nádorových onemocnění s větší prevalencí u dospělých jedinců mužského pohlaví . Sarkomy měkkých tkání odpovídají 1 % zhoubných nádorů u dospělých , přičemž výskyt na břišní stěně je považován za vzácný, neboť odpovídá 0,1 % zhoubných nádorů . Tato skupina nádorů má původ v mezenchymálních buňkách různých míst: adipocytů, svalů, cév, chrupavek, nervů a kostí . Potenciál destrukce a recidivy nádoru závisí na histologickém typu a stupni mitóz a imunohistochemická analýza je důležitá zejména pro určení zdroje nádoru a prognózy pro pacienty .
Tato zpráva obsahuje popis případu sarkomu břišní stěny a navrhovanou léčbu s prezentací velké masy na pravém boku.
Souhrn případu
Pacient EBS, mužského pohlaví, věk 46 let, smíšené rasy, bez předchozích komorbidit, byl odeslán veřejnou základní zdravotnickou sítí na chirurgickou službu Hospital de Base v Porto Velho, stát Rondônia, Brazílie. Pacient si stěžoval na nebolestivou velkou hmatnou uzlinu na pravém boku, která se poprvé objevila před 2 měsíci, bez dalších přidružených příznaků. Pacient byl nekuřák a v rodinné anamnéze neměl žádné nádorové onemocnění. Při vyšetření břicha počítačovou tomografií (CT) byl zjištěn solidní nádor břišní stěny zasahující anterolaterální svaly o rozměrech hlavních průměrů asi 10 x 12 cm, což svědčilo pro primární nádor břišní stěny (obrázek 1). CT vyšetření hrudníku neprokázalo žádné plicní metastázy. Biopsie jehlou z centra nádoru odhalila myxoidní sarkomatózní nádor vysokého stupně.
Obrázek 1. Počítačová tomografie břicha zobrazující nádor s heterogenní hustotou na anterolaterální břišní stěně (pravý bok) o rozměrech 12 x 10 cm.
Pacientka podstoupila monoblokovou resekci s eliptickým řezem všech vrstev břišní stěny včetně kůže a peritonea anterolaterální oblasti břicha, zasahující do pravé bederní oblasti a segmentu 12. žebra a malé části brániční inzerce v oblasti resekovaných svalů (obr. 2). Rekonstrukce břišní stěny byla provedena pomocí polypropylenové síťky o rozměrech 30 x 30 cm po sešití většího omenta podél celého okraje defektu břišní stěny, aby se zabránilo přilnutí střevních kliček k protéze. Síťka byla na místě fixována nevstřebatelnými polypropylenovými stehy 2,0 v jednotlivých bodech (obrázek 3). Primární uzávěr kůže byl proveden pomocí nylonových stehů 4,0 a kvůli otevření pravé pohrudniční dutiny během zákroku bylo nutné provést pleurální drenáž s vodním uzávěrem. Pacientka se vyvíjela uspokojivě, byla propuštěna 4. pooperační den po odstranění hrudního drénu a v pooperačním období byla sledována po dobu tří let bez lokální recidivy nebo vzdálených metastáz (Obrázek 4).
Obrázek 2: Pacientka byla po operaci propuštěna z nemocnice. Operační vzorek se všemi vrstvami břišní stěny na boku spolu se segmentem 12. resekovaného pravého žebra (šipka).
Obrázek 3. Rekonstrukce stěny s fixací polypropylenové síťky před aponeurózou a sešitím většího omenta uvnitř defektu stěny. Přítomnost pleurální drenáže související se zákrokem.
Obrázek 4. Výsledek po třech letech od chirurgického zákroku.
Diskuse
Sarkomy břišní stěny se projevují jako nebolestivá břišní masa postupného růstu a jsou obvykle diagnostikovány, když dosáhnou velikosti více než 5 cm, kdy jsou snadno hmatné. Hlavní diferenciální diagnózou těchto sarkomů jsou vedle benigních nádorů, především tzv. fibromatóz (desmoidní tumor), hernie břišní stěny . Přítomnost nebolestivého útvaru na břišní stěně o velikosti nad 5 cm zvyšuje pravděpodobnost malignity , a tato skutečnost byla pozorována i v popisovaném případě, kdy se jednalo o velký nebolestivý útvar v pravém boku.
Při diagnostickém hodnocení sarkomů končetin má nukleární magnetická rezonance (NMR) vyšší specificitu než CT vyšetření, nicméně u nádorů břišní stěny umožňuje CT vyšetření břicha lépe zhodnotit vztah nádoru k životně důležitým orgánům a nitrobřišním strukturám, jako jsou střeva . Všechny potvrzené případy by měly podstoupit také CT hrudníku kvůli plicním metastázám .
Biopsie podezřelé břišní masy by měla být provedena před chirurgickou resekcí ve všech případech s použitím a má citlivost 80 až 95 %, při definování přítomnosti nebo nepřítomnosti malignity . Nejvhodnější metodou je core needle biopsie nádoru pomocí jednoho nebo více vpichů. Podtyp nádoru byl přesně určen u 89,5 % benigních nádorů a 88,0 % sarkomů . To přesto, že místo punkce by mělo být zahrnuto do kusu, který má být resekován . V popsaném případě byla diagnostickou metodou volby core needle biopsie nádoru spolu s histopatologickým a imunohistochemickým vyšetřením.
Léčba sarkomu břišní stěny spočívá v en bloc resekci léze s minimálním okrajem 3 cm volné tkáně, zahrnující celou šíři břišní stěny a případně zahrnující i resekci přilehlých struktur nebo dokonce vnitřních orgánů, pokud dojde k adherenci nebo invazi nádoru . Rekonstrukci břišní stěny lze provést pomocí myokutánních laloků nebo syntetické síťky, případně kombinací obou metod . V současné době je použití oboustranné břišní síťky indikováno nejčastěji při uzávěru velkých defektů břišní stěny s cílem zabránit adherenci střevních kliček k sítu a vzniku píštělí . V daném případě byla použita jednoduchá polypropylenová síťka (v té době jediná dostupná v servisu), ale použití většího omenta s našitím po celém okraji defektu břišní stěny a přední umístění síta bylo jednoduchou, ale účinnou chirurgickou taktikou, jak zabránit přilnutí síťky ke střevním kličkám .
Nádory klasifikované histologicky jako high grade a s průměrem větším než 5 cm jsou spojeny s rozvojem metastáz, zejména plicního typu . Dalším aspektem, který brání vyléčení sarkomů, je riziko lokální recidivy v důsledku porušených chirurgických okrajů, i když jsou mikroskopické tzv. resekce R1 . Jinak je R0 resekce ideálním cílem a může být enhancerem 5leté míry bez nádoru pro více než 90 % . Pacientka studovaná v tomto případě vykazovala volné chirurgické okraje a nyní je již tři roky sledována bez lokální recidivy nebo vzdálených metastáz.
Závěr
Sarkom břišní stěny je vzácnou prezentací měkkých problémových nádorů a vyžaduje agresivní resekci, aby se zabránilo lokální recidivě. Rekonstrukce břišní stěny vyžaduje adekvátní chirurgický přístup a dlouhodobé sledování pacientů za účelem identifikace lokální recidivy nebo metastáz.
Konflikty zájmů
Není deklarován.
- Williams KJ, Hayes AJ (2014) A guide to oncological management of soft tissue tumours of the abdominal wall. Hernia 18: 91-97.
- Wilmar JS, Manoel, Silveira Júnior BJQ, Abreu LP, Abreu Neto DCB, et al. (2008) Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos. Rev Col Bras Cir 35: 83-87.
- Salas SB, Stoeckle B, Terrier E, Collin P, Leroux F, at al. (2009) Sarkomy měkkých tkání stěny trupu (STS-TW): studie 343 pacientů z databáze French Sarcoma Group (FSG). Ann Oncol 20: 1127-1135.
- Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff HM, Leung DH, Antonescu CR, et al. (2001) Nádory měkkých tkání břišní stěny: analýza vzorců onemocnění a léčby. Arch Surg 136: 70-79.
- García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, et al. (2011) Soft tissue sarcomas: clinical practice guidelines. Med Clin (Barc) 136: 408.
- Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, et al. (2010) The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. Jurg Surg Oncol 102: 523-529.
- O’Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, Sternheim A, Catton, CN, Chung PW (2014) The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma. Cancer 120: 2866-2875.