Lysozomální enzymy jsou produkty 40-50 nepropojených genů v jádře. Stejně jako membránové a sekreční proteiny jsou syntetizovány na ribozomech vázaných na membránu v drsném endoplazmatickém retikulu. Získávají oligosacharidové řetězce s vysokým obsahem manózy z meziproduktů vázaných na lipidy na asparaginových zbytcích. Musí být vytříděny z ostatních proteinů přítomných v lumen endoplazmatického retikula a dopraveny do lysozomů. Nejlépe známý mechanismus tohoto třídění a doručování zahrnuje rozpoznávací systém Man 6-P. Nově syntetizované kyselé hydrolasy získávají zbytky Man 6-P dvoustupňovou reakcí. Nejprve se GlcNAc 1-P přenese na pozici C-6 manózových zbytků, které jsou přítomny na oligosacharidech s vysokým obsahem manózy vázaných na asparagin. Poté jsou N-acetylglukosaminové zbytky odstraněny N-acetylglukosaminylfosfoglykosidasou za vzniku monoesteru Man 6-P, který je schopen vázat Man 6-P receptor. Fosforylované enzymy se pak mohou vázat na receptory Man 6-P, které se shromažďují ve vezikulech a odštěpují se za účelem doručení enzymů do lysozomů. Oblast Golgiho aparátu, kde se receptory obsahující nově syntetizované enzymy oddělují, není dosud jasná. Enzymy, kterým se nepodaří navázat receptory, jsou vylučovány. Některé typy buněk exprimují na svém povrchu receptory, které jsou schopny znovu zachytit fosforylovaný enzym pomocí receptorem zprostředkované endocytózy. Tato cesta sekrece a zpětného zachycení poskytuje alternativní cestu do lysozomů. Po doručení enzymu do lysozomů podléhají enzymy postlysozomálnímu zpracování kyselými fosfotázami, které odstraňují fosfomonoesterové skupiny, a kyselými proteázami, které zmenšují jejich velikost a odřezávají přebytečné polypeptidy. Ačkoli jsou důkazy o tom, že enzymy mohou dosáhnout lysosomů cestami, které nezávisí na Man 6-P receptoru, velmi přesvědčivé, mechanismy segregace kyselých hydrolas do lysosomů nezávislé na Man 6-P receptoru jsou zcela nejasné. Kromě této otázky zbývá zodpovědět ještě dvě další významné otázky. Jednou z nich je přesná intracelulární cesta nově syntetizovaného enzymu. Kde se enzym nejprve naváže na receptor a kde vlastně receptor vyrazí z Golgiho aparátu, aby došlo k jeho roztřídění? Druhou významnou otázkou je skutečně ústřední otázka mechanismu třídění kyselých hydroláz. Ačkoli nyní víme, že třídění probíhá prostřednictvím enzymu, který fosforyluje kyselé hydrolázy, otázka zůstává: Jak zpracovávající fosfotransferáza odlišuje kyselé hydrolázy od ostatních glykoproteinů v endoplazmatickém retikulu?(ABSTRAKT ZKRÁCEN NA 400 SLOV)