Tegmen tympani defekt
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Neurochirurgické oddělení, Všeobecná univerzitní nemocnice v Alicante, Nadace pro podporu zdraví a biomedicínského výzkumu ve Valencijském regionu (FISABIO), Alicante, Španělsko
Epidemiologie
Hernie mozkové tkáně přes defekt tegmen tympani je vzácná. Ačkoli většinou závisí na vrozených defektech lební baze, úrazech, infekcích a nádorech, vyskytují se i idiopatické a iatrogenní případy1)2)3)4).
Obvykle se vyskytují u pacientů, kteří podstoupili operaci mastoidní dutiny z důvodu chronického zánětu středního ucha s cholesteatomem nebo bez něj.
Výskyt encefalokély vzniklé v důsledku defektu tegmen se snižuje s používáním širokospektrých antibiotik a technologickým rozvojem ušních operací.
Etiologie
Vrozené defekty tegmen tympani vznikají ventrálně od genikulárního ganglia a mohou být způsobeny neúplnou osifikací tegmentálního výběžku otické kapsuly.5).
Nedostatečný uzávěr petroskvamózního švu může být rovněž jedním z faktorů6).
Defekce tegmen tympani mohou být doprovázeny defekty v nadložní duře s následným únikem mozkomíšního moku (CSF) nebo kortikální tkáně tvořící encefalokélu. Pravděpodobně přichází v úvahu trauma nebo infekce zahrnující střední ucho a spánkovou kost, ale často je otorhea doprovázející defekt tegmen tympani spontánní otorheou mozkomíšního moku.7)
Tato porucha se charakteristicky vyskytuje u jinak zdravých uší a je důsledkem embryogenních defektů v dura mater a přilehlých tegmen tympani. Po letech vystavení fyziologicky normálním tlakům mozkomíšního moku mohou tyto poruchy fistulovat do tympanomastoidního kompartmentu a predisponovat ke vzniku encefalokély.
Typy
Klinické typy defektů tegmenové ploténky:
Primární (spontánní)
Sekundární:
Kolesteatom
Nekrotizující záněty spánkové kosti (diabetes mellitus)
Traumatické
Chirurgické (iatrogenní)
Neoplastické
Náhodně objevené
Klinické příznaky
Příznaky mohou být v jakémkoli věku, ale častější je po 40. roce života. Asi 20 % případů má v anamnéze jeden nebo více záchvatů meningitidy.
Spontánní otorhea mozkomíšního moku způsobená defektem tegmen tympani může vést k poruše sluchu a predisponovat k meningitidě. Záchvaty nebo neurologický deficit jsou dalšími riziky, zejména pokud jsou spojeny s encefalokélou.
Univerzální perzistující OME
Ušní plnost+/- ztráta sluchu
CSF otorhea -. otorinorhea
Život ohrožující příhody (meningitida)
Pulzující útvar zevního a/nebo středního ucha
Chronická ušní infekce v anamnéze
Úšní trauma/operace v anamnéze
Diagnostika
Místo úniku je charakterizováno jedním nebo více defekty o velikosti 2-5 mm v dura mater a přilehlé kostní ploténce, obvykle v oblasti petrózního hřebene. Asi 25 % defektů je spojeno s malými meningokélami nebo meningoencefalokélami.
Komputační tomografie a magnetická rezonance, stejně jako vyšetření pomocí fluoresceinového barviva, poskytují potvrzující diagnostické údaje.
Léčba
Léčba defektu Tegmen tympani.
Copelandova technika
Při opravě spontánních, pooperačních nebo poúrazových středoušních a mastoidních meningoencefalokél zasahujících přes dno střední jámy nebo při opravě dehiscence horního polokruhovitého kanálu Copeland a spol. preferují standardní přístup do střední jámy s intraoperačním monitorováním lícního nervu.
Provádí se křivolaký řez začínající před tragusem ucha a končící v temporoparietální junkci. 
Při disekci se oddělí skalp a perikranium od temporální fascie, která se odebere pro pozdější použití. Sval je poté uvolněn od svého kostěného počátku a otočen směrem dolů, aby se obnažila skvamózní spánková kost, kořen zygoma a zevní zvukovod.
1.- Zadní kořen zygomy
2.- Asterion.
Kraniotomie se provádí přední a zadní stranou zevního zvukovodu a snaží se udržet spodní okraj v jedné rovině s dnem střední jámy.
1.- Zevní sluchový meatus
Spánková dura se oddělí od baze lební směrem zezadu dopředu, aby nedošlo k poranění většího povrchového petrosálního nervu nebo dehiscentního genikulárního ganglia a lícního nervu.
* Defekt
** Větší povrchový petrózní nerv
Intraoperačně se podává manitol (0,5 mg/kg intravenózně), aby se pomohlo s atraumatickou elevací spánkového laloku.
Možnost lumbální zevní drenáže k uvolnění mozkomíšního moku může snížit stupeň retrakce spánkového laloku a lze ji velmi účinně využít.
Podle operační indikace se amputují encefalokély a trhliny v duře se zacelují stehem 5-0 nebo 6-0 Prolene (Ethicon, Somerville, NJ).
Každá zjevná encefalokéla se opatrně odstraní ze středního ucha, přičemž se dbá na to, aby nedošlo k disartikulaci kůstek. Pokud je dehiscentní, horní polokruhový kanál se okluduje kostním prachem a kostním voskem (Angiotech, Vancouver, BC). Dno střední jámy se poté znovu vytvoří technikou fascia-bone-fascia.
Na defekt(y) tegmenu se nejprve položí velkorysý kus temporální fascie. Poté se z laloku z kraniotomie odebere kostní štěp o tloušťce nejméně trojnásobku velikosti defektu tegmenu.
Namísto pouhého položení přes fascii však Copeland a spol. modifikovali techniku tak, aby zahrnovala fixaci štěpu k dolnímu okraji okraje kraniotomie pomocí jedné rovné destičky a dvou šroubů z kraniotomického fixačního systému (OsteoMed, Addison, TX).
Nakonec se přes zajištěný kostní štěp položí zbývající temporální fascie proti nativní subtemporální dury, čímž se dokončí sendvič fascie-kost-fascie. Celá konstrukce je poté pokryta fibrinovým tmelem (Baxter, Deerfield, IL). Kraniotomie a rána se uzavřou typickým způsobem8).
Komplikace
Spontánní otorhea mozkomíšního moku způsobená defektem tegmen tympani může vést k poruše sluchu a predisponovat k meningitidě. Záchvaty nebo neurologický deficit jsou dalšími riziky, zejména pokud jsou spojeny s encefalokélou9).
Série případů
2017
Dvaceti šesti pacientů průměrný věk při operaci byl 60 ± 14 let a 65 % pacientů byly ženy. Většina defektů se týkala jak tegmen mastoideum, tak tympani (69 %); u 11 pacientů byly přítomny vícečetné defekty. Byla provedena malá kraniotomie (2 × 3 cm) a defekty byly opraveny pomocí kompozitních štěpů vyrobených z fascie, kosti a/nebo chrupavky a duralové náhrady připevněné stehem. Chvost stehu byl ponechán dlouhý a procházel ze střední jámy přes defekt do mastoidu. Při průměrné době sledování 8,3 měsíce nebyl u žádného pacienta zaznamenán opakovaný únik mozkomíšního moku. V celém souboru bylo zaznamenáno signifikantní zlepšení jak průměrného čistého tónu, tak mezery mezi vzduchovou a kostní dutinou (p = 0,04, resp. p = 0,02).
Kombinace transmastoidální a střední jámy lební pro opravu laterální píštěle CSF baze lební a encefalokély pomocí techniky sutury „pull-through“ je účinná a profil komplikací je příznivý. Tato metoda usnadňuje spolehlivé umístění kompozitního štěpu do středu laterálních defektů lební baze prostřednictvím malé kraniotomie, která minimalizuje retrakci spánkového laloku10).
2014
Dvaadvacet pacientů, kteří podstoupili chirurgickou opravu defektů tegmenu spojených s únikem mozkomíšního moku (CSF) a/nebo meningokély/meningoencefalokély kombinovaným transmastoidním/minikraniotomickým přístupem.
Retrospektivní přehled videozáznamů operací a karet pacientů s defekty tegmen tympani nebo tegmen antri a únikem CSF, encefalokélou spánkového laloku a/nebo meningoencefalokélou.
Všichni pacienti podstoupili kombinovaný přístup a jejich defekty byly uzavřeny bez významných intraoperačních nebo pooperačních komplikací.
Mastoidektomie s temporální minikraniotomií představuje účinný přístup u pacientů s dehiscencí tegmen tympani; výhodou této techniky je kontrola dna střední jámy lební a možnost dosáhnout kostních defektů umístěných vpředu bez manipulace s ossikulárním řetězcem a temporálním lalokem11).
2013
8 jedinců, u nichž se vyskytla CSF otorhea a encefalokéla MCF spojená s převodní poruchou sluchu. U všech pacientů byly na předoperačním zobrazení lebky zaznamenány defekty v oblasti tegmen tympani a šest z osmi pacientů mělo přidruženou encefalokélu. Průměrný věk pacientů byl 57 let (rozmezí 26 až 67 let), poměr mužů a žen byl 7:1. Většina defektů se vyskytovala na levé straně (6 vlevo/2 vpravo). V každém případě byl proveden standardní MCF přístup a oprava durálního defektu pomocí autologního durálního štěpu (Durepair nebo DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) a syntetického polymerního lepidla (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) se všeobecným úspěchem. Ve všech případech bylo zaznamenáno vymizení CSF otorhey. Ve všech případech kromě jednoho došlo ke zlepšení sluchu. U jednoho pacienta se 3 měsíce po operaci objevila opožděná meningitida vyvolaná Staphylococcus aureus rezistentním k meticilinu, která se vyřešila chirurgickou reexplorací a antibiotickou terapií. Monitorování obličejového nervu bylo standardní. Všichni pacienti vykazovali po operaci normální funkci obličeje. Profylaktické zavedení lumbálního drénu bylo využito pouze u prvních tří pacientů. Přístup MCF je vynikající cestou k účinnému řešení úniku mozkomíšního moku a encefalokély v důsledku defektů tegmen tympani a dury12).
2005
11 defektů tegmen tympani nebo mastoidálního stropu,Routingovým příznakem byla ve všech případech alespoň jedna předchozí meningitida. Radiologická diagnostika zahrnovala počítačovou tomografii (CT) a magnetickou rezonanci (MR) s vysokým rozlišením a CT- nebo MR-cisternografii. Transtemporální přístup byl proveden také u rozsáhlých defektů tegmen tympani a mastoidální střechy a u recidiv13).
1994
Dva klinické případy, histopatologický nález spánkové kosti ve třetím případě trpícím fatální meningitidou14).
.