Testování plicních funkcí
Testování plicních funkcí může mít zvláštní význam při hodnocení jedinců s restriktivními plicními chorobami a právě restriktivní fyziologie bývá dominantní u vnitřních plicních problémů spojených s OI. Lékař má obvykle k dispozici dvě „úrovně“ funkčního vyšetření plic. První je spirometrie, měření maximálního průtoku a objemu vydechovaného vzduchu, které lze provádět pomocí jednoduchého vybavení, často v kancelářském prostředí. Druhou úrovní je typ vyšetření, který je k dispozici v nemocniční nebo samostatně stojící plicní funkční laboratoři. V tomto prostředí lze provést kompletnější měření plicní fyziologie a také specializovaná vyšetření, jako jsou jednoduché a rozšířené zátěžové testy, měření tlaku a objemu, spánkové studie a měření tlaku v cévách pravého srdce, v závislosti na možnostech konkrétní plicní funkční laboratoře.
Diagnostika plicních problémů u pacienta s OI často vyžaduje kompletní plicní funkční vyšetření včetně spirometrie, plicních objemů a měření difúze plynů, v USA obvykle označované jako difúzní kapacita. Obecně je samotná spirometrie vyhrazena pro následné sledování, ačkoli u některých plicních onemocnění může být samotná spirometrie nedostatečná i pro následné návštěvy.
Ačkoli může být testování plicních funkcí u OI důležité, u kojenců a malých pacientů a u pacientů s těžšími formami OI může testování představovat jedinečné obtíže. Měření plicních funkcí je standardizováno podle výšky, věku, pohlaví a rasy jedince. U jedinců s nízkým vzrůstem je obvyklou náhradou za výšku rozpětí paží, ale zlomeniny mohou znemožnit i toto obejití. Počítačem vygenerovaný výtisk testů plicních funkcí tak může interpretovat test plicních funkcí jako abnormální u zdravého, ale malého pacienta s OI, nebo jako normální u osoby s relativně závažným onemocněním. Nejpřímější metodou nápravy tohoto problému je nechat si provést základní testování plicních funkcí, jakmile je jedinec s OI dostatečně starý, aby mohl testování provádět přesně a reprodukovatelně, obvykle jako teenager. Existují sice testy, které mohou hodnotit plicní funkce u dětské populace, ale ty bývají poměrně specializované a nejsou běžně dostupné.
Jakmile má člověk stabilní a reprodukovatelnou výchozí hodnotu, lze hodnotit změny plicních funkcí v průběhu času. Je všeobecně známo, že přibližně po 20. roce věku má plicní funkce každého člověka tendenci klesat. Hlavním faktorem ovlivňujícím predikční rovnice pro normální funkci plic je věk. Jako příklad se tedy podívejme na forsírovanou vitální kapacitu (FVC), množství vzduchu, které je jedinec schopen vydechnout, počínaje vrcholem maximálního nádechu a co nejsilnějším výdechem, dokud není možné vydechnout více vzduchu. Pokud si jedinec bez známek plicního onemocnění a malého vzrůstu v důsledku OI nechá změřit FVC, spirometr tento výsledek ohlásí jako počet litrů vydechnutého vzduchu a uvede číslo, které odpovídá tomu, kolik procent toto číslo představuje ve srovnání s předpokládanou normou pro výšku, věk, pohlaví a rasu tohoto pacienta. Pokud se při tomto výpočtu použije výška jedince, bude předpokládané procento pravděpodobně vyšší než 100 %; to znamená, že by se u něj vzhledem k jeho malé výšce očekávaly relativně malé plíce a to, že má plíce normální nebo téměř normální velikosti, by tento výpočet „zmátlo“. Pokud by se místo výšky použilo rozpětí paží a jedinec by měl normální délku paží, mohla by být procentuální predikovaná hodnota nižší než 100 %, protože i když by měl relativně normální plíce, mohla by být narušena architektura hrudníku jako součást jeho malého vzrůstu.
Při provádění následného testování našeho příkladu jedince je klíčové srovnání s předchozím testováním. Pokud například dochází k poklesu FVC, může být tento pokles významný nebo se může jednat pouze o očekávaný pokles plicních funkcí spojený se stárnutím. Jedním ze způsobů, jak posoudit významnost změny, je podívat se na procentuální předpokládanou hodnotu. Pokud byla hodnota FVC před dvěma lety 120 % predikované normy a navzdory snížení absolutní hodnoty FVC při současném testování zůstává procento predikované hodnoty na 120 %, lze předpokládat, že pokles byl očekávaným poklesem v důsledku úbytku plicních funkcí souvisejícího s věkem. Pokud by naopak procento predikované hodnoty bylo nyní 100 %, bylo by to znepokojující a naznačovalo by to, že úbytek vydechovaného objemu byl horší, než by mohl být vysvětlen věkem.
Přes nepřesnosti, které může vypočtené procento predikované normy u populace s OI představovat, a obtíže při rozhodování o tom, které abnormality plicních funkcí jsou skutečné a které jsou chybným výpočtem, je to právě longitudinální sledování těchto hodnot, které poskytuje způsob sledování plicních funkcí u populace s OI.
Ve výše uvedeném příkladu jsme použili FVC, ale spirometrie poskytuje další důležitý ukazatel, forsírovaný výdechový objem za 1 sekundu neboli FEV1. Tato hodnota představuje množství vzduchu vydechnutého během první sekundy manévru FVC. Osoby s normální funkcí plic vydechnou během první sekundy forsírovaného výdechu přibližně 80 % svého dechu. U jedinců s restriktivními plicními problémy, ať už v důsledku vnitřního plicního onemocnění nebo abnormalit hrudní stěny, dochází klasicky k symetrickému snížení FVC a FEV1. Pokud je zhoršení FEV1 v nepoměru ke zhoršení FVC nebo je nízký FEV1 při normálním FVC, svědčí to pro obstrukci průtoku vzduchu. Obstrukční plicní onemocnění má tendenci snižovat rychlost výdechu, často s malým nebo žádným vlivem na celkový objem vydechovaného vzduchu, alespoň pokud je obstrukce relativně mírná.
Pokud je u pacienta s OI přítomna obstrukční fyziologie a v závislosti na klinickém prostředí, je někdy důležité odlišit obstrukci velkých dýchacích cest, například v důsledku tortuózní nebo zalomené trachey, tracheo- nebo laryngomalacie nebo masy v horních dýchacích cestách, od obstrukce malých dýchacích cest, která se vyskytuje u chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN) a astmatu. Rozlišit místo obstrukce může pomoci několik přístupů, protože léčba se může lišit v závislosti na příčině. Velká obstrukce dýchacích cest má tendenci způsobovat změny grafu průtoku a objemu s plató průtoku buď během výdechu, nebo během výdechu i nádechu (obr. 35.1). Rozlišit místo obstrukce může pomoci i radiologické vyšetření.
.