| Keskustelu |   |
|---|
Tietämyksemme mukaan tällä hetkellä ei ole saatavissa mitään kattavaa raporttia, jossa kuvattaisiin okasolusolusyövän CT- ja magneettikuvauspiirteitä. Yksittäisissä tapauskertomuksissa kuvatut akinosolusyövän kuvantamispiirteet ovat olleet vaihtelevia . Tämän vuoksi tämän tutkimuksen tavoitteena oli kuvata patologisesti todettujen okasolusolusyöpien kuvantamispiirteitä.
Vaikka sarjassamme ei havaittu sukupuolisidonnaisuutta, kasvaimen on raportoitu olevan yleisempi miehillä . Lapsia ja nuoria lukuun ottamatta potilaiden keski-ikä tähän mennessä suurimmassa sarjassa oli 60 vuotta , mikä on samankaltainen kuin meidän sarjassamme. Näyttää siltä, että rodullista taipumusta ei ole. Kliinisodemografisissa tutkimuksissa ja meidän potilaspopulaatiossamme suurin osa potilaista on kuitenkin valkoihoisia .
Potilaat saavat yleensä oireita, jotka liittyvät joko paikalliseen massavaikutukseen tai etäpesäkkeisiin . Oireet ovat yleensä epäspesifisiä, ja niihin kuuluvat vatsakipu, ruokahaluttomuus, laihtuminen, pahoinvointi ja oksentelu . Sarjassamme yleisin oire oli vatsakipu (55 %), mikä vastaa aiempien raporttien tuloksia . Yleisin kliininen oire sairauden ilmaantuessa on tunnusteltavissa oleva vatsakasa, kun taas keltaisuutta pidetään harvinaisena. Vaikka sarjassamme vain yhdellä potilaalla oli maksametastaasi, noin puolella aiemmissa sarjoissa esiintyneistä potilaista oli etäpesäkkeitä sairauden ilmaantuessa, ja maksa oli yleisin paikka . Vatsaontelon ulkopuoliset etäpesäkkeet ovat harvinaisia .
Interenkiintoista on, että okasolusolusyöpä voi aiheuttaa hyperlipasemiaa, joka voi johtaa diffuusiin ihonalaisiin kyhmyihin ja polyartropatiaan . Ihonalaiset kyhmyt ovat yleensä laajalle levinneitä, erytemaattisia ja kivuliaita, ja ne voidaan tulkita väärin erythema nodosumiksi tai etäpesäkkeiksi . Nivelrikko johtuu periartikulaarisesta rasvanekroosista, ja se koskee perifeerisiä niveliä, kuten nilkkoja, polvia, ranteita sekä käsien ja jalkojen pieniä niveliä. Luuvaurioiden röntgenkuvissa näkyy tyypillisesti useita lyytisiä alueita, joita voidaan erehtyä pitämään etäpesäkkeinä ja jotka koskevat sekä kantaluuta että kortikaalista luuta . Nämä vauriot sijaitsevat usein ihonalaisten vaurioiden alla. Vaikka näitä lipaasin aiheuttamia leimoja on raportoitu usein, ne ovat harvinaisia acinarisolusyövän yhteydessä . Holenin ja muiden tekemässä tutkimussarjassa niitä esiintyi alle 10 prosentilla potilaista. Vain yhdellä potilaistamme (9 %) oli hyperlipasemian merkkejä ja oireita. Seerumin kohonneen lipaasipitoisuuden lisäksi joillakin akinosolusyöpää sairastavilla potilailla voi olla myös seerumin kohonnut amylaasipitoisuus, perifeerinen eosinofilia ja selvästi kohonnut seerumin α-fetoproteiinipitoisuus . Sarjassamme seerumin lipaasi- ja amylaasitasot olivat koholla kolmella potilaalla (27 %) ja kahdella potilaalla (18 %). Kirjallisuudessa on myös raportoitu yksittäinen tapaus insuliinin kaltaisia kasvutekijöitä erittävästä acinussolusyövästä, joka aiheutti hypoglykemiaa .
Kasvaimiin, jotka voidaan leikata kirurgisesti ja jotka ovat enintään 10 cm:n kokoisia, liittyy pidempi potilaan elossaoloaika kuin suurempiin ja leikkaamattomiin kasvaimiin . Vanhempi ikä (> 60 vuotta), lipaasin eritysoireiden esiintyminen, kasvaimen sijainti haiman päässä ja etäpesäkkeiden esiintyminen esittelyhetkellä liittyvät pienempään selviytymismahdollisuuteen . Sädehoito ja solunsalpaajahoito ovat indikoituja vain palliatiivisessa tarkoituksessa .
Sarjassamme jokin tietty kasvaimen sijainti ei ollut vallitseva, vaikka haiman pää olikin yleisin sijaintipaikka. Noin puolet kasvaimista sijaitsi haiman päässä myös Holenin ym. sarjassa . Suurin osa sarjassamme esiintyneistä kasvaimista oli hyvin marginaalisia (91 %) ja osittain tai kokonaan eksofyyttisiä (82 %). Näiden piirteiden avulla voidaan erottaa akinaarisolusyöpä muista haimakasvaimista, koska ne ovat harvinaisia yleisimmissä haiman kasvaimissa.
Sarjassamme kasvaimet olivat keskihalkaisijaltaan hieman pienempiä (7,1 cm) kuin aiemmissa raporteissa kuvatut (10,6 cm) . Kasvaimet olivat pieninä homogeenisia ja kiinteitä. Sarjassamme viisi kasvainta oli kiinteitä, ja niiden kaikkien suurin halkaisija oli alle 5 cm (keskihalkaisija 3,5 cm). Vaikka kystisten muutosten on raportoitu olevan harvinaisia 28 potilaan sarjassa , kuudella potilaallamme (55 %) oli kasvaimia, joissa oli eriasteisia kystisiä muutoksia. Neljällä potilaalla kystiset alueet muodostivat yli 75 prosenttia kasvaimesta. Toinen mielenkiintoinen havainto oli, että kasvaimet, joissa oli kystisiä alueita (keskihalkaisija 10,1 cm), olivat huomattavasti suurempia kuin puhtaasti kiinteät kasvaimet (keskihalkaisija 3,5 cm). Tämä havainto johtuu todennäköisesti suuremmissa kasvaimissa esiintyvästä suuremmasta nekroosista, joka johtuu verenkierron heikkenemisestä.
Atsiinisolusyövän laajentumiskuvasta on saatavilla vain vähän julkaistua tietoa. Sarjassamme kasvaimet vahvistuivat tyypillisesti homogeenisesti mutta vähemmän kuin ympäröivä haiman parenkyymi. Potilaita ei kuitenkaan rutiininomaisesti tutkittu valtimovaiheen kuvantamisella. Mustert ym. raportoivat tapauksesta, jossa akinaarisolusyöpä oli valtimovaskulaarinen valtimovaskulaarisessa kuvantamisessa.
Histopatologisessa tutkimuksessa puhtaalla akinaarisolusyövällä on kaksi vallitsevaa solukasvumallia: akinaarinen kuvio, joka koostuu hyvin muodostuneissa akineissa kasvavista soluista, ja kiinteä kuvio, jolle on ominaista solujen levyt ja solusäikeet fibrovaskulaarisessa stroomassa . PAS-värjäys diastaasin sulatuksen jälkeen paljastaa tyypillisesti PAS-positiivisia rakkuloita, jotka vastaavat zymogeenirakkuloita . Musiinivärjäykset ovat tyypillisesti negatiivisia. Akinaarisolukarsinoomassa on ainutlaatuinen immunokemiallinen värjäytymismalli: se on voimakkaasti positiivinen eksokriinisen haiman ruoansulatusentsyymeille, kuten trypsiinille, kymotyripsiinille, lipaasille ja fosfolipaasi A2:lle, ja se on negatiivinen tai vain lievästi positiivinen neuroendokriinisille merkkiaineille, kuten synaptofysiinille, kromograniinille, glukagonille, somatostatiinille, gastriinille ja vasoaktiiviselle suolistopeptidille . Keratiinivärjäysten tulokset ovat aina positiivisia erityisesti, kun käytetään CAM5.2-vasta-ainetta. Toinen akinaarisolujen erittymistuote, α-1-antitrypsiini, ilmentyy diffuusisti useimmissa kasvaimissa . Sarjassamme kaikki kasvaimet osoittivat akinaarista erilaistumista näillä kriteereillä. Lisäksi limakarmiini- ja CEA-värjäykset antoivat negatiivisen tuloksen. Mukikarmiinin ja CEA:n tulokset ovat yleensä positiivisia duktaalisessa adenokarsinoomassa, mutta eivät akinaarisolusyövässä.
Immunohistokemiallisesti vähäisen endokriinisen komponentin toteaminen akinaarisolusyövässä ei ole harvinaista , ja me havaitsimme tällaisen komponentin vähemmistössä sarjamme tapauksista. Klimstra ym. havaitsivat vähäisen endokriinisen komponentin 42 %:ssa tapauksistaan. Kasvaimia, joissa on sekä akinaarisia että endokriinisiä piirteitä ja joita on yli 25 % soluista, on kutsuttu ”sekoittuneiksi akinaari-endokriinisiksi karsinoomiksi”. Ne ovat muutoin histologisesti samankaltaisia kuin puhtaat akinosolusyöpäkasvaimet, ja ne on sisällytetty muihin julkaistuihin patologisiin sarjoihin, joissa tutkitaan akinosolusyöpää . Havaitsimme myös kaksi tapausta, joissa oli sekoitettu akinaari-endokriininen karsinooma, ja yhden tapauksen, jossa oli sekoitettu akinaari-endokriininen karsinooma; päätimme kuitenkin olla sisällyttämättä näitä tapauksia tutkimusryhmäämme.
Atsiinisolusyövän radiologiseen erotusdiagnostiikkaan kuuluvat duktaalinen adenokarsinooma, neuroendokriininen kasvain, kiinteä ja pseudopapillaarinen kasvain, haimakoblastooma, muusinoosinen kysta ja pseudokysta . On tärkeää erottaa nämä kasvaimet toisistaan, koska hoito ja ennuste eroavat merkittävästi näiden eri kokonaisuuksien osalta. Haiman duktaalinen adenokarsinooma on yleisin primaarinen haiman pahanlaatuinen kasvain. Tämä kasvain on yleensä pienempi kuin okasolusyöpä, eikä siinä käytännössä koskaan esiinny kalkkeutumista tai kystistä rappeutumista . Toisin kuin okasolusyöpä, haiman duktaalinen adenokarsinooma ei ole hyvin marginaalinen, ja se on lähes aina paikallisesti invasiivinen. Neuroendokriininen kasvain on tyypillisesti enemmän verisuonikasvain kuin okasolusyöpä, ja siksi se voi korostua enemmän kuin haiman parenkyma; tässä kasvaimessa on kliinistä näyttöä epänormaalista hormonien erityksestä. Toimimattomat endokriiniset kasvaimet voivat kuitenkin esiintyä suurina hyvin marginaalisina kasvaimina, joissa on sisäisiä hemorragis-kystisiä alueita, eikä niitä näin ollen välttämättä voida erottaa akinaarisolusyövästä. Solidit ja pseudopapillaariset kasvaimet voivat myös jäljitellä akinosolusyöpää. Nämä kasvaimet ovat hyvin marginaalisia, suuria, kapseloituneita kasvaimia, joissa on kiinteitä ja kystisiä alueita; niitä esiintyy kuitenkin lähes yksinomaan nuorilla naisilla, joilla akinosolusyöpää esiintyy vain harvoin, ja niiden ennuste on parempi . Pankreatoblastoomat ovat erittäin harvinaisia pahanlaatuisia epiteelikasvaimia, joilla on akinaarinen erilaistuminen ja jotka ovat histologisesti samanlaisia kuin akinaarisolusyöpä . Pankreatoblastoomia esiintyy kuitenkin yleensä imeväisillä ja lapsilla . Ne ovat aggressiivisempia kuin okasolusyöpä, ja niihin liittyy usein maksametastaaseja. Lopuksi paksuseinäiset haiman pseudokystat voivat muistuttaa okasolusyöpää, kuten yhdellä potilaistamme. Melkein aina on kuitenkin ollut haimatulehdus.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että haiman puhdas akinosolusyöpä on harvinainen, mutta sillä on erityiset CT- ja MRI-piirteet, joiden avulla radiologit voivat tehdä tarkan diagnoosin. Se esiintyy tyypillisesti hyvin marginaalisena, eksofyyttisenä massana, joka pienenä kohoaa homogeenisesti ja vähemmän kuin ympäröivä haima ja suurena sisältää nekroosista johtuvia kystisiä alueita.