Baggrund: En 43-årig kaukasisk mand kom til dermatologisk klinik med en etårig historie med en pruritisk udslæt over arme, hals og bryst. Topiske steroider og antihistaminer gav begrænset lindring. Han beskrev også ledsmerter og stivhed i hænderne og knæene i samme periode. En reumatologisk konsultation afslørede symptomer på polyartikulær symmetrisk arthralgi i små led og knæ uden typiske tegn på betændelse såsom hævelse, stivhed eller døgnvariation. Han beskrev også svedeture om natten. En behandling med Naproxen og Prednisolon forbedrede hans ledsymptomer betydeligt. Han var tidligere ryger og havde ingen anden væsentlig co-morbiditet, erhvervsmæssig eksponering eller familiehistorie.
Metoder: Undersøgelsen afslørede multiple, diskrete, skinnende, faste papler og små knuder over kinderne, halsen, over øjenbrynene og på periunguale steder. Der var erytem omkring halsen, multiple xanthelasmaer og en varm moderat venstre knæudgydelse til stede. Systemisk undersøgelse var ellers normal. Den indledende differentialdiagnose omfattede amyloidose, sarkoidose, dermatomyositis og kutan mucinose.
Der blev søgt yderligere bekræftende undersøgelser: ACE var let forhøjet (80 μl) ellers var blodprøverne ubemærkede, herunder: FBC, kreatinin, LFTs, CRP, ESR, CK, hepatitis screen, HIV, ANCA, ANA, ANA, dsDNA, ENA, komplementer, CCP, RF og urat. Det samlede kolesteroltal var 5,4 og triglyceriderne 1,9. Røntgenbilleder af hænder og knæ var normale.
CT af thorax, abdomen og bækken viste ingen tegn på malignitet.
En 6 mm stansebiopsi fra den bageste del af halsen viste en epidermal collarette, der omsluttede en afgrænset klynge af mononukleære og multinukleære histiocytter med eosinofilt grundglascytoplasma. Dette er diagnostisk for Multicentrisk Reticulohistiocytose (MRH).
Resultater: Reduktion af orale steroider med kombinationsbehandling af hydroxychloroquin 200mg dagligt og Methotrexat 15mg ugentligt blev påbegyndt med god effekt. Erytem, arthralgi og systemisk forstyrrelse aftog med udfladning af knuder og papler. Hans symptomer blussede op, da behandlingen med orale steroider var afsluttet, hvilket krævede en titrering af methotrexatdosis til 20 mg ugentligt. Han forblev stabil på dette regime, indtil han fik Zikavirus, hvilket nødvendiggjorde midlertidig tilbagetrækning af DMARDs.
Konklusion: MRH er en sjælden systemisk lidelse karakteriseret ved papulonodulære hudlæsioner i et koralperlemønster. Halvdelen af de ramte udvikler en alvorlig, destruktiv polyartritis. I sjældne tilfælde kan der forekomme systemisk involvering, herunder af luftvejene, leveren og milten. Ætiologien er ukendt. Ca. 25 % af tilfældene er forbundet med malignitet, og patienterne bør undersøges ved diagnosen. Behandlingen er normalt med steroider og methotrexat, men cyklofosfamid kan være nødvendigt for at kontrollere den destruktive arthritis. Der er tilfælde, hvor anti-TNF-behandling er blevet anvendt med god effekt.
MRH er en sjælden, men vigtig differentialdiagnose af udslæt og ledsmerter. Hurtig og aggressiv behandling er nødvendig for at forhindre destruktiv arthritis. De ramte personer bør overvåges for tegn på systemisk involvering og malign sygdom.
Oplysning: Forfatterne har ikke erklæret nogen interessekonflikter.