Spædbørn med denne lidelse ser normale ud ved fødslen, men udvikler normalt tegn og symptomer i løbet af det første leveår eller i den tidlige barndom. De karakteristiske træk ved denne tilstand, som kan variere fra mild til livstruende, omfatter ernæringsvanskeligheder, tilbagevendende episoder med opkastninger og diarré, overdreven træthed (sløvhed) og svag muskeltonus (hypotoni). Hvis den ikke behandles, kan denne lidelse føre til forsinket udvikling, kramper og koma. Tidlig opsporing og livslang behandling (ved at følge en proteinfattig diæt og bruge passende kosttilskud) kan forhindre mange af disse komplikationer. I nogle tilfælde oplever personer med genmutationer, der forårsager 3-methylcrotonyl-CoA-carboxylasemangel, aldrig nogen tegn eller symptomer på lidelsen.
De karakteristiske træk ved denne tilstand ligner dem ved Reye syndrom, en alvorlig lidelse, der udvikler sig hos børn, mens de ser ud til at komme sig efter virusinfektioner som skoldkopper eller influenza. De fleste tilfælde af Reye syndrom er forbundet med brugen af aspirin under disse virusinfektioner.