ACAT1-genet giver instruktioner til fremstilling af et enzym, der findes i de energiproducerende centre i cellerne (mitokondrier). Dette enzym spiller en vigtig rolle i nedbrydningen af proteiner og fedt fra kosten. Specifikt hjælper det med at forarbejde isoleucin, en aminosyre, der er en byggesten i mange proteiner. Dette enzym er også involveret i forarbejdningen af ketoner, som er molekyler, der produceres, når fedtstoffer nedbrydes i kroppen.
Under nedbrydningen af proteiner er ACAT1-enzymet ansvarlig for et trin i forarbejdningen af isoleucin. Det omdanner et molekyle kaldet 2-methyl-acetoacetyl-CoA til to mindre molekyler, propionyl-CoA og acetyl-CoA, der kan bruges til at producere energi.
Acat1-enzymet udfører det sidste trin i ketonnedbrydningen (ketolyse) under forarbejdningen af fedtstoffer. Enzymet omdanner et molekyle kaldet acetoacetyl-CoA til to molekyler acetyl-CoA, som kan bruges til at producere energi. I leveren udfører enzymet også denne kemiske reaktion i omvendt retning, hvilket er et trin i opbygningen af nye ketoner (ketogenese)
.