Introduktion
Brystvæv stammer fra den embryonale ektoderm. Den såkaldte mælkelinje strækker sig fra axillen til det mediale aspekt af lysken.1 Under embryogenesen undergår dette væv en spontan regression undtagen i brystregionen, hvor det giver anledning til bryster hos voksne.
Når regressionen af mælkelinjeresterne ikke sker uden for brystregionen, kan der opstå accessoriske bryststrukturer. Disse observeres hyppigst i akillærregionen og kun sjældent på et vulvarsted.1
Sagsberetning
Vi rapporterer om en 24-årig kvinde, som ved et besøg på dermatologisk afdeling blev vurderet for vulvarhævelse, der var begyndt 2 år tidligere og var blevet gradvist værre i de 6 måneder forud for besøget. Oprindeligt var patienten blevet set på gynækologisk afdeling, hvor der blev stillet en tentativ diagnose af lipom, og vagtsom ventetid blev angivet.
Patienten havde ingen personlig eller familiær historie med lignende læsioner. Hun havde aldrig været gravid, og den progressive vækst af læsionen var ikke forbundet med hendes menstruationscyklus, selv om hun under præmenstruationen beskrev en spændt fornemmelse, der forsvandt ved menstruation. Hendes eneste samtidige medicinering var et oralt præventionsmiddel (ethinylestradiol og chlormadinonacetat), som hun havde taget i 4 år.
Klinisk undersøgelse afslørede en subkutan masse på 1,5 cm i diameter, der var palpabel, men næppe synlig, elastisk og mobil og ikke klæbet til de dybe lag (Fig. 1). Den overliggende hud var normal. Patienten rapporterede om lette smerter ved palpering. Der blev ikke påvist forstørrede lymfeknuder i lyskeregionen.
Subkutan masse i venstre labium majus (accessorisk bryst).
Læsionen blev excideret (enukleation) med patienten i lokalbedøvelse og sedation. Under den kirurgiske procedure blev det observeret, at massen optog hele labium majoris og strakte sig dybt og målte 4,5 cm×2,5 cm×2,5 cm, meget større end man troede ved den indledende undersøgelse.
Makroskopisk undersøgelse afslørede en stærkt vaskulariseret nodulær læsion, der lignede en tumor, med polylobuleret ovoid morfologi og en tynd fibrøs pseudokapitel. Sektion viste en homogen lyserød-brun elastisk overflade af fibrøst udseende uden nekrotiske foci (Fig. 2). Histologisk undersøgelse viste en velafgrænset ukapsuleret læsion (fig. 3) bestående af brystvæv med svagt udvidede duktalluminier belagt med et dobbeltlag af epithel- og myoepithelceller. Der blev også observeret fokal apokrin metaplasi af duktalepithelium. Strukturen af den lobulære population var bevaret. Stromaet var fibrøst og stærkt vaskulariseret (Fig. 4).
Makroskopisk billede af den udskårne læsion.
Panoramisk mikroskopisk billede af læsionen (hæmatoxylin-eosin, original forstørrelse ×10).
Mikroskopisk billede, detalje af brystvævets acini og kanaler (hæmatoxylin-eosin, original forstørrelse ×10).
En abdominal ultralyd gjorde det muligt at udelukke associerede misdannelser, og en gynækologisk undersøgelse afslørede ingen væsentlige fund. Resultatet 2 måneder efter operationen var tilfredsstillende. Der blev ikke påvist andre læsioner i mælkelinjen eller i vulvaen.
Diskussion
Accessoriske mælkekirtler opstår, når mælkelinjenrester uden for brystregionen ikke formår at regrediere. Disse abnormiteter forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd og er generelt sporadiske, selv om der også er rapporteret om familiære former.2 Forskellige dele af kroppen kan være involveret, men axillen er det mest almindelige sted og tegner sig for 60-70 % af tilfældene. Vulva- eller suprapubisk involvering er ekstremt sjælden, og der er kun rapporteret få tilfælde til dato (Tabel 1).2
Review of Cases Published to Date of Vulvar Accessory Breasts Without an Associated Tumor (Gennemgang af hidtil publicerede tilfælde af vulvaaccessoriske bryster uden associeret tumor).
| Fælde | Klinisk manifestation | Alder | Sted | Reference | Behandling | |
| 1 | Progressiv, smertefuld tilvækst i størrelse | 18 | I den fødedygtige alder, nulliparus | Venstre skamben | Hong et al.2 | Udskæring |
| 2 | Periodisk stigning i størrelse sammenfaldende med menstruationscyklus, mælkesekretion og overtallig brystvorte | 17 | I den fødedygtige alder, nulliparøse | Højre skamben | Mak et al.7 | Ekskision |
| 3 | Progressiv tilvækst i størrelse til 2 cm | 45 | Postmenopausal, nulliparus | Venstre labium minus | England8 | Ekscision |
| 4 | Størrelsesforøgelse i løbet af graviditeten | 31 | I den fødedygtige alder, multiparese | Abdominal, bilateral axillær, og højre vulva | Pathak og Preston1 | Udskæring |
| 5 | Størrelsesforøgelse under præmenstruel cyklus og aftager med menstruation | 41 | Indberettet | Ret periclitoralt | Duvvur et al.9 | Udskæring |
| 6 | Smertefuld tilvækst i størrelse under graviditeten og forsvandt, når amningen var afsluttet | 31 | I den fødedygtige alder, multiparese | Højre labium majus | Bardsley og Petterson10 | Udslæt |
| 7 | Størrelsesforøgelse under svangerskab og mælkesekretion under postpartum. Overtallig brystvorte. | 20 | I den fødedygtige alder, primigravida | Venstre perineal | Basu et al.11 | Ekscision |
| 8 | Størrelsesforøgelse i løbet af gestationen | 30 | I den fødedygtige alder, multiparese | Bilateral på labia majora | Kapila et al.12 | Watchful waiting |
| 9 | Vulvodyni fra 10 års alderen | 53 | Postmenopausal. | Bilateral på labia majora og subklitoralt | Cobellis et al.13 | Excision |
| Ingen seksuelle forhold eller tidligere graviditeter | ||||||
| 10 | Størrelsesforøgelse under laktation | 29 | I den fødedygtige alder, multiparese | Venstre periclitoral | Reeves og Kaufman14 | Udskæring |
| 11 | Smertefri tilvækst i størrelse under drægtighed | 29 | I den fødedygtige alder, multiparose | Bilateral på labia majora | Levin og Diener15 | Partiel vulvektomi |
Læsioner bliver symptomatiske under menarche, graviditet og amning. Der kan opstå cykliske svingninger, der falder sammen med menstruation. Under graviditet og amning kan læsionerne vokse i størrelse, og der kan forekomme mælkesekretion.
Benigne patologiske forandringer såsom fibroadenomer,3 fibrocystiske forandringer, phyllodes tumor og intraduktale papillomer er blevet rapporteret. Der er også rapporteret om maligne læsioner som carcinomer, adenocarcinomer og sarkomatøs degeneration, selv om der ikke er noget bevis for, at disse forandringer er hyppigere i accessoriske bryster.2 Tilstedeværelsen af polythelia er også blevet associeret med misdannelser og tumorer i urogenitalkanalen.4,5
Histopatologien af disse læsioner viser kirtler med en typisk kuboid epithelforing, indlejret i et fibrøst stroma med en myoepithelial komponent. Der kan også forekomme mammaparenkym og en areola og brystvorte. I øjeblikket skelner man mellem ektopisk brystvæv og mammarelignende anogenitale kirtler, som er placeret på et mere medielt sted tæt på labia minora.6 Disse strukturer er mere enkle og til stede i større antal.
For vulvarlæsioner omfatter differentialdiagnosen vulvakarcinom, Bartholinkirtelforstyrrelser, epidermal cyste og cruralhernie. Cykliske ændringer i størrelse med menstruation eller indtræden af kliniske manifestationer under graviditet eller amning understøtter diagnosen af et accessorisk bryst og er normalt årsagen til patientens besøg. En progressiv forøgelse af størrelsen som følge af begyndende neoplasmer er også en almindelig grund til at søge læge. En histopatologisk undersøgelse er obligatorisk for at bekræfte den kliniske diagnose og for at udelukke tilstedeværelsen af en neoplasma. Ultralyd kan anvendes til at vurdere, om der er associerede misdannelser eller masser i urinvejene.
I det foreliggende tilfælde havde patienten aldrig været gravid eller ammet, og den histopatologiske undersøgelse afslørede accessorisk brystvæv uden nogen associeret neoplasme. I modsætning til de fleste af de tilfælde, der er rapporteret i litteraturen, var væksten af læsionen progressiv uden tilsyneladende sammenhæng med neoplastiske forandringer eller den orale præventionsbehandling, der var påbegyndt nogle år tidligere. Dette er derfor et sjældent tilfælde af et vulvar accessorisk bryst, der hos en 24-årig kvinde præsenterede sig som en subkutan masse af ukendt oprindelse, hvor der ikke var nogen klar hormonel udløser eller tumor involveret i den pludselige vækst. Differentialdiagnosen af vulvarlæsioner bør omfatte denne enhed. Selve læsionen bør udskæres på grund af risikoen for malign omdannelse af det ektopiske væv.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer ingen interessekonflikter.