Akut rygmarvsiskæmi

Akut rygmarvsiskæmi er ualmindeligt, men viser sig normalt med alvorlige neurologiske tegn og symptomer, og prognosen er dårlig.

Epidemiologi

Akut rygmarvsiskæmi-syndrom udgør kun 5-8% af de akutte myelopatier 4,5 og <1% af alle slagtilfælde 7. Den demografiske sammensætning af de berørte personer vil afspejle den underliggende årsag, selv om der generelt er to to toppe med forskellige ætiologier. I barndommen skyldes de fleste tilfælde traumer eller kardiale misdannelser 5. I modsætning hertil har voksne en tendens til at blive ramt senere i livet, og når der identificeres en årsag, er det normalt resultatet af åreforkalkning og relaterede komplikationer (f.eks. thorako-abdominal aortaaneurisme, tromboembolisme) 5.

Klinisk præsentation

De fleste patienter udviklede hurtigt symptomer, og den maksimale symptomatologi blev nået inden for 12 timer for >50% af patienterne og inden for 72 timer for langt de fleste patienter 1,5.

Initiale symptomer omfatter stærke rygsmerter (60-70%), tab af blærekontrol (60%) og tarmkontrol (40%) 4,5. Måske er det lidt kontraintuitivt, da den forreste ledbue oftest er involveret, at det første symptom, der bemærkes, oftere er sensorisk (60 %) 4.

Og selv om den nøjagtige art af den neurologiske svækkelse afhænger af mønsteret og graden af involvering, er svækkelsen generelt pludselig og alvorlig med manglende evne til at gå på grund af paraplegi og paraparese med quadriplegi eller tetraplegi, der ses hos patienter med højere ledbåndslæsioner. Næsten alle patienter har en vis sensorisk forstyrrelse, og størstedelen af patienterne har brug for urinvejskateterisering 1.

Mønstret af neurologisk funktionsnedsættelse kan opdeles i en række separate enheder, selv om der er stor variation i nomenklaturen og beskrivelsen af disse mønstre i litteraturen. En måske lidt forsimplet tilgang, men som de fleste vil være enige i, inddeler rygmarvsinfarkter i to almindelige mønstre alt efter hvilken rygmarvspulsåren der er involveret 4,5:

• anterior spinal artery syndrome (mest almindeligt)
  • bilateral (på grund af en enkelt midterste anterior spinal artery)
  • paralyse under det berørte niveau (oprindeligt slap; senere spastisk)
  • smerte- og temperatursensorisk tab
  • relativ skånelse af proprioception og vibrationer (dorsale kolonner)
  • ufuldstændig
    • anteriorhornsyndrom
    • man-i-denbarrel syndrom hvis cervikal 5

posterior spinal arterie syndrom

• normalt unilateral (på grund af parrede posterior spinal arterier)
• komplet sansetab på skadestedet
• proprioception og vibrationstab under niveau
• minimalt, typisk forbigående, motoriske symptomer

Der findes en række mindre almindelige præsentationer, som varierer meget i terminologien, herunder 5:

• central rygmarvsinfarkt (ofte som følge af svær hypotension)
• sulcal arterie syndrom (resulterer i en delvis brun-Séquard-syndrom)
• komplet tværgående rygmarvsinfarkt (også kendt som tværgående medullær infarkt)

Patologi

Etiologi

De overordnede årsager omfatter 1,4,5:

• idiopatisk (hyppigst)
• atherosklerose (~33%) 4
  • aortisk patologi
    • aortisk aneurisme
    • aortisk trombose
    • aortisk dissektion
    • aortakirurgi/intervention
  • vertebralarteriedissektion/okklusion
  • atherosklerose af kar, der forsyner rygmarven direkte
• traume, e.f.eks. knivstik
• andre sjældnere rapporterede årsager 4
  • cardiac embolism
  • fibrocartilaginous embolism
  • Caisson sygdom: dekompressionssygdom fra dykning
  • koagulopati og hæmatologiske lidelser (f.eks. seglcellesygdom)
  • spinal arteriovenøse misdannelser
  • systemisk hypotension
  • epiduralanæstesi
  • bestråling-induceret vaskulopati
  • vaskulitis, herunder kokain
  • sympatektomi
  • gastrektomi
  • øsofagectomi

Det er værd at bemærke, at uanset om kronisk degenerativ forandring af ledbåndet, med osteofytter eller diskusprotrusioner, der komprimerer rygmarven, er en underliggende årsag til akut iskæmi i rygmarven, er kontroversiel 4.

Radiografiske træk

MRI er guldstandarden i billeddannelse af rygmarven og bør indhentes hos alle patienter med mistanke om rygmarvsinfarkt, ikke kun for at bekræfte diagnosen, men måske endnu vigtigere for at udelukke andre lettere behandlede årsager til rygmarvsforringelse (f.eks. kompression).

MRI

Kendetegnende for rygmarvsinfarkt er tilstedeværelsen af unormalt T2-signal i rygmarven, hvis mønster vil afhænge af territoriet.

Diffusionsvægtet billeddannelse er en udfordring i rygsøjlen, hovedsagelig på grund af fysiologisk CSF-flow-induceret artefakt, men kan vise begrænset diffusion, bliver i stigende grad anvendt 2-3.

I den akutte fase kan rygmarven også fremstå ekspanderet på grund af ødem.

Anterste rygmarvsarterie

Involvering af den forreste rygmarvsarterie udgør størstedelen af tilfældene, og den forreste og centrale del af rygmarven er involveret, hyppigst bilateralt. I mange tilfælde er de forreste hornceller primært involveret og udviser fremtrædende højt T2-signal, hvilket resulterer i blyantlignende hyperintensiviteter, der strækker sig over en række niveauer. På aksial billeddannelse fremstår dette som to lyse prikker, det såkaldte ugleøjeudseende 1.

Den centrale involvering kan være mere omfattende end dette, idet den ikke blot involverer den grå substans, men også den centrale hvide substans og kun skåner en tynd rand af den omgivende perifere hvide substans 1.

I nogle tilfælde viser den tilstødende hvirvelkrop infarkt, selv om dette ikke er et almindeligt fund 5,7.

Posterior spinal arterie

Usuelt er involvering af de posterior spinal arterier unilateral (da posterior spinal arterier er parrede) og er normalt begrænset til de dorsale columnaer 5.

Behandling og prognose

Det er ikke overraskende, at graden af involvering af rygmarven og graden af hævelse varsler en dårlig prognose, idet mange patienter ikke er i stand til at gå og kræver langvarig urinvejskateterisation.

Patienter, der har intakt proprioceptiv fornemmelse, hvilket indebærer skånede dorsalsøjler, har en bedre prognose, ligesom patienter med mindre infarkter (f.eks. dem med ugleøjeudseende) 1. Endnu bedre prognose kan forventes hos patienter med enkelt sulcal arterieokklusion (sulcal arterie syndrom)

I en undersøgelse var ~50% af de patienter, der overlevede og kunne følges op, i sidste ende i stand til at gå selvstændigt, 30% var i stand til at gøre det med ganghjælpemidler, og 20% forblev kørestolsbundne 4.

Samme resultater blev fundet for urininkontinens, hvor ~50 % havde genvundet normal funktion, 30 % havde intermitterende inkontinens, og 20 % havde behov for vedvarende kateterisering 4.