Programmet for koronararterieanomalier (CAAP) på Texas Children’s Hospital er et tværfagligt team, der er dedikeret til evaluering og behandling af patienter, der er ramt af koronararterieanomalier, især anomal aortaudgang af en koronararterie (AAOCA) og myokardiebroer. Programmet blev oprettet i december 2012 og tager sig af hundredvis af patienter og familier, der er berørt af denne tilstand. Programmets mål omfatter prospektiv dataindsamling, indskrivning af patienter i et register for at fremme vores forståelse af koronaranomalier og hjælpe os med at tilbyde en holistisk tilgang til patienter og familier, der søger vores vejledning.
Hvad er anomal aortaoprindelse af en koronararterie (AAOCA)?
Koronararterierne er kar, der udspringer fra aorta (det største kar i kroppen) og leverer blodforsyning og ilt til hjertet. Der er normalt to hovedarterier: venstre og højre kranspulsårer. Karrene udspringer fra en af tre udmundinger af aorta, der kaldes Valsalva-sinus.
Anomal aortisk oprindelse af en koronararterie (AAOCA) er en medfødt hjerteanomali (til stede ved fødslen), hvor oprindelsen eller forløbet af en koronararterie, der udspringer fra aorta, er atypisk.
AAOCA er den næsthøjeste årsag til pludselig hjertedød (SCD) hos unge atleter i USA.
Personer med AAOCA kan være fuldstændig asymptomatiske, som i op til 50 % af tilfældene eller mere, og den første manifestation af lidelsen kan være pludseligt hjertestop (SCA) eller pludselig hjertedød (SCD). Andre kan udvikle symptomer, der fører til denne diagnose ved medicinsk vurdering.
Typer af AAOCA
Figuren til højre viser de sædvanlige typer af AAOCA, som vi vurderer og håndterer i vores program, blandt andre typer af anomalier, såsom myokardiebro.
Det venstre panel viser AAOCA, der har et interarterielt forløb. Det interarterielle forløb er en tilstand, hvor koronararterien bevæger sig mellem de to store arterier – aorta (den arterie, der fører blod til kroppen) og pulmonalarterien (den arterie, der fører blod til lungerne for at modtage ilt).
Den grafiske fremstilling viser anomale koronararterier, der har et intramuralt forløb ud over et interarterielt forløb. Det intramurale forløb er en tilstand, hvor den første del af kranspulsåren er vokset ind i aortavæggen og kan øge risikoen for iskæmi, hvilket er nedsat blodgennemstrømning til hjertemusklen.
En særlig type AAOCA er den, der omfatter et intraseptalt forløb, hvilket betyder, at den anomale koronararterie bevæger sig inde i hjertemusklen i en bestemt længde, før den kommer op til overfladen af hjertet. Patienterne kan være asymptomatiske (uden symptomer), men nogle kan opleve symptomer.
Ved dit barns klinikbesøg vil den kardiologiske behandler gennemgå (meget detaljeret) den type AAOCA, som dit barn har.
Billedet ovenfor: CT-scanning af venstre koronar
arterie med et intraseptalt forløb