Aortisk intramuralt hæmatom

Aortisk intramuralt hæmatom (IMH) er en atypisk form for aortadissektion, der skyldes blødning ind i væggen fra vasa vasorum uden intimal rift. Det er en del af spektret af akut aortisk syndrom.

Epidemiologi

Typisk ses aortiske intramurale hæmatomer hos ældre hypertensive patienter. Den samme tilstand kan også udvikles som følge af stumpt brysttraume med skade på aortavæggen eller et penetrerende aterosklerotisk ulcus 1,2.

Klinisk præsentation

De kliniske træk ved IMH er de samme som ved de akutte aortiske syndromer, nemlig brystsmerter, der stråler til ryggen, og hypertension.

Patologi

Denne tilstand menes at begynde med spontan ruptur af vasa vasorum, de blodkar, der trænger ind i den ydre halvdel af aortamedia fra adventitien og arboriserer sig i media for at forsyne aortakanten 2.

Hæmatomet forplanter sig langs det mediale lag af aorta

Det intramurale hæmatom svækker derfor aorta og kan udvikle sig enten til udadgående ruptur af aortavæggen eller til indadgående disruption af intima, hvor sidstnævnte fører til en kommunikerende aortadissektion 2.

Klassifikation

I lighed med aortadissektioner klassificeres intramurale hæmatomer i henhold til Stanford-klassifikationen 4:

• type A: involverer den opstigende aorta, med eller uden involvering af den nedadgående aorta
• type B: begrænset til den nedadgående aorta, distalt til udspringet af den venstre subclavia arterie

DeBakey-klassifikationen kan også anvendes 5.

Radiografiske kendetegn

CT

Akutte intramurale hæmatomer fremstår som fokale, halvmåneformede, stærkt dæmpende (60-70 HU) områder med excentrisk fortykket aortavæg på CT uden kontrast (høj-dæmpende halvmåne-tegn). En smal vinduesbredde er afgørende for identifikation af subtile læsioner 6. Intimal forkalkning kan være forskudt indad, hvilket bedst vurderes på den kontrastfrie fase.

Læsionerne udviser lav attenuation i forhold til aortalumenet på postkontrast-CT og kan være langt mere subtile, hvorfor der ofte foretages en kontrastfri fase før CTA i en protokol for akut aortisk syndrom. I modsætning til aortadissektion er der ingen intimal flap til stede på CTA.

Ekokardiografi

Et intramuralt hæmatom (IMH) kan let visualiseres med transøsofageal ekkokardiografi, som giver en bedre visualisering af aorta end den, der normalt er tilgængelig via transthorakale undersøgelser. De definerende træk omfatter 10:

• krescentisk fortykkelse af aortavæggen
  • normal aortavægstykkelse < 3 mm
  • vægstykkelse skal overstige 7 mm for at diagnosticere IMH
  • væggen udviser blandet ekkogenicitet
    • overvejende ekkodense med spredte interne ekkolucenser
• Ingen intern strømning kan påvises
  • Dopplerundersøgelse med farveflow er vigtig for at skelne fra aortadissektion
    • Det sande lumen i en dissektion vil vise systolisk flow
    • Variable flowmønstre kan være til stede i et falsk lumen, som har tendens til at udvide sig i størrelse under diastole
• mangel på en intimal (dissektions)klap
  • den luminale overflade i IMH har tendens til at være glat og kontinuerlig

Andre modaliteter

MRI kan også påvise abnormiteten, men konventionel angiografi vil ikke gøre det.

Behandling og prognose

Hvis et intramuralt hæmatom involverer den opstigende aorta (Stanford A), er behandlingen kirurgisk for at forhindre ruptur og progression til en klassisk aortadissektion.

Konservativ behandling er indiceret for et intramuralt hæmatom i den nedadgående aorta (Stanford B).

• 77% af intramurale hæmatomer regredierer efter 3 år
• overlevelse på >90% efter 5 år 7

Ubehandlet kan et intramuralt hæmatom være livstruende, da det kan føre til:

• aortisk ruptur
• aortisk dissektion
• aortisk aneurisme

Differentialdiagnose

De vigtigste differentialdiagnoser er:

De vigtigste differentialdiagnoser er:

• Thromboseret falsk lumen i klassisk aortadissektion: typisk spiralformet i længderetningen omkring aorta, mens et intramuralt hæmatom normalt opretholder et konstant cirkumferentielt forhold til aortavæggen
• aortitis: viser typisk koncentrisk ensartet fortykkelse af aortavæggen med eller uden peri-aortisk inflammatorisk stranding, mens et intramuralt hæmatom ofte er excentrisk i sin konfiguration