Aortisk stenose: Spektrum af sygdomme afbildet ved multisektions-CT

LÆRINGSMÅL TIL PRØVE 4

Når læseren har læst denne artikel og taget prøven, vil han kunne:

-.	Beskrive de almindelige årsager til aortastenose.
-.	Identificere forskellige typer af aortastenose og kollaterale arterielle veje på CT-billeder med flere sektioner.
-.	Diskutere anvendelser af multisektions-CT til evaluering af aortastenose.

Indledning

Aortastenose, eller forsnævring af aortalumenet, har flere årsager. Aortastenose i den nedadgående thorakale aorta og i den abdominale aorta er velbeskrevet i litteraturen, men stenose i den opstigende aorta (bortset fra aortaklapstenose og supravalvulær stenose i Williams syndrom) er ikke så udbredt beskrevet. Stedet for aortastenose varierer alt efter den sygdom eller tilstand, der har forårsaget stenosen. Stenose af den proximale nedadgående thorakale aorta er typisk for medfødt coarctatio, stenose af den thorako-abdominale aortakrydsning forekommer ved dysplastisk midaortisk syndrom, og stenose af den abdominale aorta er ofte sekundær til åreforkalkning. Ved Takayasu-arteritis – aortadissektion som følge af intraaortiske og periaortiske sygdomme eller aortastenose – kan stenose forekomme i alle dele af karret. Aortastenose kan også opstå som følge af kirurgi. Obstruktion af blodgennemstrømningen gennem det stenotiske segment kan føre til udvikling af kollaterale arterielle veje, afhængigt af stenosens omfang.

Aortografi er standardteknikken til vurdering af aortastenose; helikal computertomografi (CT), især multisektions-CT, kan dog give yderligere oplysninger eller kan i nogle tilfælde anvendes i stedet for arteriografi. Multisektions-CT kan afbilde aorta og thorako-abdominale kollaterale veje på mindre end 1 minut og give arteriefase-billeddata af høj kvalitet, der er egnet til flere to- og tredimensionelle reformationer. For at udnytte denne teknik optimalt skal billeddannelsesspecialisten blive fortrolig med det karakteristiske udseende af aortastenoser og kollaterale veje på multisektions-CT-billeder.

Multisektions-CT-scanning

Vores afdeling anvender en Twin II Plus-scanner anskaffet i maj 1995 (Elscint, Haifa, Israel) og en MX-8000-scanner (Philips Medical Systems, Haifa, Israel), der blev anskaffet i marts 2001. De billeder af thorako-abdominal stenose, der ledsager denne artikel, er fremstillet ved hjælp af disse scannere. Protokollen for evaluering af aorta med multisektions-CT på vores institution begynder i alle tilfælde med uforstærket scanning af thorako-abdominalhulen fra pulmonalspidsen til skambenet i sammenhængende 10 mm-snit. Herefter indgives 100 mL nonionisk kontraststof gennem en højre antecubital vene med en strømningshastighed på 3 mL/sek. Efter en forsinkelse på 20-25 sekunder fra påbegyndelsen af bolusinjektionen udføres kontrastforstærket helikal CT. Der anvendes forskellige scanningsparametre med de forskellige scannere. Twin II Plus-scanningsparametrene er som følger: antal detektorrækker, to; sektionskollimering, 5 mm; rotationstid, 1 sekund; pitch, 1,5; sektionsbredde, 5,5 mm; bordfremføring, 15 mm pr. rotation; og rekonstruktionsinkrement, 3 mm. MX-8000-scanningsparametrene er følgende: antal detektorrækker, fire; sektionskollimering, 2,5 mm; rotationstid, 0,7 sekund; pitch, 3,5; sektionsbredde, 3,2 mm; bordfremføring, 16 mm pr. sekund; og rekonstruktionsinkrement, 1,6 mm.

To-dimensionel og tredimensionel reformation udføres i alle tilfælde ved hjælp af maksimum-intensitetsprojektion, skraveret overfladevisning og volumengengivelsesteknikker.

De mest nyttige reformationer til visualisering af de forskellige aspekter af den thorakale aorta er koronale (for den ascenderende og descenderende aorta), sagittal skrå (for aortabuen) og sagittal buet skrå (for supraaortakanalerne). Vi bruger ikke rutinemæssigt maksimum-intensitetsprojektion eller skraverede overfladebilleder til visualisering af den thorakale aorta på grund af vanskeligheden ved at slette knoglerne i brystkassen. Klippede volumengenererede billeder, hvorfra brystkassen er udeladt, er mere nyttige til påvisning af thorakal aortastenose.

De mest nyttige billeder til visualisering af den abdominale aorta er buede koronale billeder, der viser den abdominale aorta, det iliakale system og nyrearterierne, og buede sagittale billeder, der viser den abdominale aorta, celiakustrangen og de overlegne og nedre mesenteriale arterier. Der kan også anvendes projektion med maksimal intensitet, skraveret overfladedisplay og volumengenererede billeder i forskellige planer.

Forårsager til aortastenose

Aortakoartation

Aortakoartation er en medfødt obstruktiv anomali af aortalumenet. Coarctation opstår typisk i aortis isthmus, mellem venstre subclavian arterie og ductus. Mere end halvdelen af tilfældene viser tubulær hypoplasi af den tværgående del af aortabuen med dilatation af de supraaortiske kar. Coarctationsassocierede læsioner omfatter ventrikelseptumdefekt og bi-kuspid aortaklap; aneurismer i den ascenderende aorta, ductus, interkostalarterierne og Willis-cirkel; stenose af venstre arteria subclavia og aberrant højre arteria subclavia (,1).

Diagnosen og behandlingen af aortakoarctation er baseret på kliniske, ekkokardiografiske og aortografiske fund (,2). Aortografi giver den højeste opløsning af afbildningen af det koarakterede segment og aortakredsløbets kar; det giver også mulighed for måling af gradienten på tværs af koarktationen, visualisering af kollaterale kar og vurdering af yderligere kardiale misdannelser (,3). Ekkokardiografi kan ikke afbilde kollaterale kar. CT med flere sektioner viser direkte både stenosen og de kollaterale cirkulationsveje (,,,,,,Fig 1a, ,,,,,,1b), men er ikke nyttig til at visualisere aortagradienten, den patente ductus eller små kardiale misdannelser (,4). Ikke desto mindre er multisektions-CT nyttig til planlægning af stent-graft-implantation og til postoperativ opfølgende undersøgelse (,5,,6).

Blokering af blodgennemstrømningen gennem aortabuen fremkalder udviklingen af kollaterale kar, der vil gøre det muligt for blodet at strømme fra områder med højt tryk til områder med lavt tryk. Kollaterale kar udgår oftest fra subclaviaarteriernes grene over obstruktionen og tilfører blod til vævene under obstruktionen (,,,,,,Figur 1c-,,,,,,1e) (,1). De kollaterale veje, der oftest udvikles ved proximal thorakal aortastenose, er følgende (,Fig 2):

1. Arteria subclavia → arteria mammaria interna (også kaldet arteria thoracica interna) → arteria intercostalis (retrograd strømning) → postcoarctatio descendens thoracica aorta.

2. Arteria subclavia → thyrocervikale og costocervikale stammer → arteria thoracoacromiale og descendens scapularis → postcoarctatio descendens thoracica aorta.

3. Arteria subclavia → arteria vertebralis → arteria spinal anterior → arteria intercostalis → postcoarctatio descendens thoracica aorta.

Pseudocoarctation

Pseudocoarctation af aortabuen er en sjælden medfødt anomali, der er karakteriseret ved en eller flere stenoser i den descendens thoracica aorta umiddelbart distalt fra udspringet af den venstre arteria subclavia. Denne tilstand adskiller sig fra ægte coarctation af aorta ved fraværet af betydelig hæmodynamisk obstruktion; stenosen medfører i stedet en forlængelse af aorta. Kinking og buckling anvendes ofte til at beskrive det radiologiske udseende af aortabuen hos patienter med denne tilstand (,7). Pseudocoarctation er normalt asymptomatisk og godartet, men der kan udvikles aneurysmatiske dilatationer i de berørte områder, og de skal overvåges og behandles. CT med flere sektioner kan hjælpe lægerne med at opdage pseudocoarktation hos asymptomatiske patienter, især hos voksne, ved at afbilde de mange små stenoser og aneurismer, som er patognomoniske for denne sygdom. Hos børn er aortografi imidlertid obligatorisk for at udelukke en betydelig hæmodynamisk stenose. CT med flere sektioner er også nyttig i opfølgningen af denne sygdom for at kontrollere aneurysmal dilatation (,,,Fig 3).

Midaortisk dysplastisk syndrom

Årsagen til midaortisk dysplastisk syndrom er ukendt, selv om nogle forskere har postuleret en medfødt oprindelse (,8). Syndromet manifesterer sig normalt i det andet årti af livet og signaleres ved hypertension og svaghed eller fravær af femoralpulserne på grund af diffus forsnævring af aorta i dens midthoracoabdominale forløb. Involvering af viscerale arterielle grene, som f.eks. nyrerne og de overlegne mesenteriale arterier, er hyppig (,8). Aortarekonstruktion ved hjælp af proteser eller autologe venøse transplantater kan give langvarig lindring af hypertension og de dermed forbundne helbredsmæssige virkninger (,9).

Multisektions-CT kan anvendes til at bestemme beliggenheden og omfanget af stenose i den midterste del af aorta og dens tilknyttede viscerale grene samt tilstedeværelsen af kollateral cirkulation (,,,,,,Fig 4). Denne modalitet er også nyttig i forbindelse med postoperativ opfølgning (,,,,Fig 5). Det midaortiskdysplastiske syndrom kan imidlertid ikke adskilles fra Takayasu-arteritis type II i sen fase alene på grundlag af de radiologiske fund. De to sygdomsenheder kan kun adskilles ved histopatologisk udelukkelse af inflammatoriske forandringer, som er til stede ved Takayasu-arteritis, men ikke ved midaortisk dysplastisk syndrom (,9).

Hos patienter, der er ramt af denne sygdom, udvikles der typisk kollaterale parietale arterier, som forbinder den thorakale aorta og den abdominale aorta. Den mest almindelige kollaterale cirkulationsvej er som følger (,10) (,Fig 2, B) (,Fig 2, B): arteria subclavia → arteria mammaria interna → arteria epigastricus superior → arteria epigastricus inferior → arteria iliacus externus.

Når den celiacale trunk eller arteria mesenterica superior er obstrueret, kommer retrograd strømning gennem arteria mesenterica superior og inferior (,Fig 6, A og B) ad følgende vej: arteria mesenterica inferior → meanderende arteria mesenterica → arteria mesenterica superior → arteria mesenterica superior → pancreaticoduodenale arkader → celiacal trunk.

Ved obstruktion af nyrearterierne kan der udvikles følgende kollaterale cirkulationsvej: nedre interkostalarterier → lumbale arterier → ureter-, binyre- og gonadearterier → nyrearterier.

Aortoiliacal okklusiv sygdom

Svær aterosklerotisk sygdom i arteria iliacalis eller aorta kan medføre stenose eller okklusion af aorta under nyrearterierne. Komplet obliteration af aortabifurkationen kaldes Leriche-syndromet. Dette udtryk beskriver et kompleks af kliniske symptomer (f.eks. claudicatio, nedsat femoralpuls), der tilskrives obstruktion af den infrarenale aorta (,11).

På vores institution anvendes følgende yderligere deskriptorer til at skelne mellem forekomster af infrarenal aterosklerotisk okklusion (,11): juxtarenal eller inden for 5 mm fra den nedre nyrearterielle oprindelse; infrarenal eller cephalisk til oprindelsen af den nedre mesenteriale arterie; og inframesenterisk eller caudalt til oprindelsen af den nedre mesenteriale arterie.

Multissektions-CT kan anvendes til at vurdere placeringen af aortastenose og -okklusion, tilstedeværelsen af samtidig okklusiv sygdom, der påvirker viscerale arterier, typen og omfanget af kollateralisering og niveauet af de mest proximale og distale arterielle segmenter, der er egnede til stent-graft-placering.

Et stort netværk af parietale og viscerale kar kan rekrutteres til at omgå ethvert segment af det aortoiliakale arterielle system ved hjælp af dannelsen af kollaterale kanaler (,,,Figs 7,008) (,11). Ved abdominal aortoiliacal stenose og okklusion er de hyppigst forekommende kollaterale veje til de nedre ekstremiteter følgende (,10,,12) (,Fig. 2, C og D; ,Fig. 6, B og C):

1. Arteria mesenterica superior → arteria mesenterica inferior → arteria hemorrhoidal superior → arteria hemorrhoidal intermedia og arteria hemorrhoidal inferior → arteria iliaca externa.

2. Intercostal-, subcostal- og lumbale arterier → superior gluteal- og iliolumbale arterier → indre arterier iliacus → ydre arterier iliacus.

3. Intercostal-, subcostal- og lumbale arterier → circumflex arterier → ydre arterier iliacus.

Chronisk vaskulitis

Flere typer af vaskulitis giver aneurismer i mange dele af aorta og dens forgreninger, men Takayasu-arteritis er den eneste type aortitis, der giver stenose i thorakal aorta (,13).

Takayasu-arteritis er en velkendt systemisk sygdom, der påvirker aorta og dens hovedforgreninger samt lungearterien. I den tidlige fase af sygdommen, kendt som den systemiske eller præpulsløse fase, viser CT-scanninger og magnetiske resonansbilleder mural fortykkelse og kontrastforstærkning – ændringer, som ikke kan vurderes ved arteriografi (,14). Mural tykkelse aftager efter steroidbehandling. Hvis transmural fibrose ikke behandles, kan der opstå kroniske forandringer, herunder stenose, okklusion, mural forkalkning, intraluminale tromber eller aneurysmisk dila-tation af aorta og dens forgreninger. Denne fase af sygdommen kaldes den sene eller okklusive fase. CT med flere sektioner er mere effektiv end arteriografi til at afbilde mural forkalkning og intraluminale tromber, og den kan bruges til at vurdere de supraaortiske kar, den thorako-abdominale aorta og dens viscerale grene samt lungearterien i en enkelt billedbehandlingssession. CT med flere sektioner er også nyttig til diagnosticering af kronisk vaskulitis og til at foretage postoperativ opfølgning (,,,,Fig 9) (,15,,16).

Fire former for stenose kan forekomme ved Takayasu-arteritis i sen fase (,17): type I (Shimizu-Sano), stenose i aortabuen og supraaortiske kar; type II (Kimoto), segmental stenose i den nedadgående thorakale og abdominale aorta, herunder nyrearterierne; type III (Inada), stenose i aortabuen og i den nedadgående thorakale og abdominale aorta; og type IV, pulmonal arteriel stenose uden aortainvolvering.

Aortadissektion

Ved aortadissektion løsnes det intime lag af aortavæggen, og aortalumenet deler sig i to dele, det sande lumen og det falske lumen. Når de to lumina kommunikerer, og deres tryk er lige store, sker der ingen iskæmiske ændringer. I nogle tilfælde har det falske lumen imidlertid en indgang, men ingen udgang, og det bliver tromboseret (,,,,Fig 10). I sådanne tilfælde, hvor det sande lumen er meget smalt, kan der opstå iskæmiske forandringer (,18). Klappen kan også have en iskæmisk konfiguration på grund af kompression af det sande lavtrykslumen af det falske højtrykslumen (,19). CT med flere sektioner kan anvendes til at undersøge hele aorta i den arterielle fase, fra de supraaortiske kar til femoralarterierne, for at vurdere klappens udstrækning og konfiguration, tilstedeværelsen eller fraværet af kontrastmateriale i de to lumina og tilknyttede iskæmiske tegn. Der kan forekomme ægte lumen-kollaps, hvilket nødvendiggør fenestration eller stent-graft-placering (,20).

Postoperativ stenose

Multisektions-CT er nyttig til opfølgende vurdering af kirurgisk reparation af aorta. De teknikker, der anvendes til reparation af aortastenose, omfatter aortoplasty med syntetisk patch, resektion med udvidet end-to-end anastomose, resektion med interponeret graft og ekstraanatomisk graftplacering. Endovaskulære stent-grafts anvendes til reparation af coarctation af aorta. Stenose kan recidivere efter reparation af coarctatio, især hos patienter, der har gennemgået coarctektomi tidligt i livet (,,,,Fig 11). Simpel end-to-end anastomose og subclavian flap-reparation er forbundet med den højeste forekomst af tilbagevendende koartaktation. CT med flere sektioner kan vise pseudoaneurismer, infektion af transplantatet (,,,,,Fig. 12), kirurgisk stenose og komplikationer i forbindelse med endovaskulære stents (f.eks. utætheder, migration, trombose og aortadissektion).

Stenose som følge af periaortiske sygdomme

Periaortiske sygdomme, såsom fibrose (,,,,Fig 13), neurofibromatose og aggressive mediastinale og retroperitoneale tumorer, kan medføre aortastenose. Primære maligne neoplasmer i aortavæggen, herunder fibrøst histiocytom, fibrosarkom, kæmpecellesarkom, leiomyosarkom og angiosarkom, kan også forårsage forsnævring af aortalumenet. Omkring halvdelen af disse maligne tumorer forekommer i den thorakale aorta; ingen er beskrevet som værende opstået i den ascenderende aorta eller aortabuen. Alle disse tumorer er sjældne, og prognosen er dårlig.

Slutning

Multisektions-CT kan afbilde arteriel stenose ved periaortiske eller murale aorta-sygdomme og kan hjælpe billeddiagnostikeren med at bestemme årsagen til den ekstrinsiske eller intrinsiske kompression, der findes ved aortografi.