Erhvervet cystisk nyresygdom (ACKD) er en tilstand, der forekommer hos patienter med nyreinsufficiens i slutstadiet (ESRD), især når de er i dialysebehandling. De har ikke en historie med anden cystisk nyresygdom.
Epidemiologi
Indkomsten stiger med den tid, en patient er azotemisk, og er blevet anslået til 44 % efter tre års dialyse og 90 % efter ti års dialyse 5. Den er lige så almindelig ved hæmodialyse som ved peritonealdialyse 3.
Klinisk præsentation
Usuelt asymptomatisk. Cysteblødning kan forårsage flankesmerter og hæmaturi 3.
Patologi
Og selv om uræmi er forbundet med en eventuel udvikling af erhvervet cystisk nyresygdom, er patogenesen i øjeblikket ukendt. Nogle teorier tyder på, at tubulær epithelhyperplasi fra ophobning af vækstfaktorer, såsom epidermal vækstfaktor, kan spille en rolle 7.
De hyperplastiske nyrecyster i ACKD er blevet betragtet som en mulig kilde til dialyseassocieret nyrecellecarcinom 8.
Radiografiske kendetegn
Det klassiske billeddannelsesudseende er multiple bilaterale små nyrecyster, der forekommer i både cortex og medulla, og begge nyrer er typisk små i størrelse (se artiklen om kronisk nyresygdom (CKD) for en bred diskussion om tilstandens korrelerede billeddannelsesfund).
Diagnostiske kriterier omfatter:
- patienter med kronisk nyresvigt
- nyrerne er normalt mindre i størrelse
- >3-5 cyster i hver nyre
- cysterne er for det meste kortikale, men kan også være medullære
Behandling og prognose
Nyretransplantation har været anset for at løse erhvervede nyrecyster, men der er stadig en risiko for nyrecellecarcinom i de oprindelige nyrer.
Komplikationer
- blødning i cyster, som forekommer lejlighedsvis
- udvikling af nyrecellecarcinom hos ~7%
- Billeddiagnostisk screening for disse patienter er kontroversiel 2,4,6
- en screeningsstrategi afbilder patienter <55 år, der har været i dialyse i tre år 3
- Billeddiagnostisk screening for disse patienter er kontroversiel 2,4,6
Historie og etymologi
ACKD blev første gang beskrevet i 1977 af MS Dunnil et al. 4,6.