DISCUSSION
Da IIH delvist er defineret som en tilstand af ukendt ætiologi, er den radiologiske undersøgelse af mistænkte tilfælde rettet mod at udelukke kendte årsager til forhøjet intrakranielt tryk.1 CT eller MRI vil udelukke hydrocephalus eller en rumoptagende læsion; kateterangiografi eller MRV vil udelukke venøs sinustrombose.14 Patienter med de karakteristiske kliniske træk diagnosticeres med IIH, når disse undersøgelser viser sig at være normale.
Diagnosen IIH er derfor baseret på de radiologiske undersøgelsers nøjagtighed med hensyn til at udelukke alternative patologier. Denne nøjagtighed er ubestridt med hensyn til udelukkelse af en intrakraniel masse, men kan være et problem med hensyn til venøs sinussygdom. Dette er relevant, fordi cerebral venøs sinustrombose eller venøs udstrømsobstruktion kan forårsage et syndrom, der klinisk ikke kan skelnes fra IIH, og kun radiologien kan skelne mellem dem.7 MRV har stort set erstattet kateterangiografi her og giver med hensyn til sinus sagittalis superior billeder, der i vid udstrækning betragtes som diagnostiske og lette at forstå. De laterale sinusser er imidlertid vanskeligere, idet flowgab og variationer i den normale anatomi forvirrer fortolkningen – et problem, der normalt ikke løses med konventionel angiografi15,16 .
Flere grupper har for nylig omgået disse problemer ved at foretage kateterundersøgelser i de venøse sinusser (cerebral venografi) og registrere intrasinus-tryk (manometri).9,10 Disse grupper har dokumenteret høje tryk i de venøse sinusser hos patienter med IIH, lejlighedsvis sekundært til systemisk venøs hypertension, men oftere tilsyneladende som følge af stenotiske læsioner i de venøse sinusser, især bilaterale laterale sinuslæsioner, der forårsager delvis obstruktion af kranialvenøs udstrømning. Dette har fået nogle forskere til at foreslå intrakraniel venøs hypertension som den sidste fælles vej i ætiologien af IIH.10
Disse undersøgelser er imidlertid åbne for forskellige fortolkninger. Væggene i de venøse sinusser er eftergivelige og kan deformere sig under tryk. Osterholm17 og Johnston og Rowan18 har i klinisk og eksperimentel sammenhæng vist, at når det intrakranielle tryk – som er øget af en intrakraniel masselæsion – stiger over et vist niveau, kan trykket i den overlegne sagittale sinus også stige som følge af sekundært kollaps af de tværgående sinusser. Dette fænomen er reversibelt, idet den venøse hypertension forsvinder, hvis det intrakranielle tryk lettes, f.eks. ved kraniotomi. Høje tryk målt i den overlegne sagittale sinus og de trykgradienter, der er observeret langs de laterale sinusser ved IIH, kan derfor være en konsekvens af forhøjet intrakranielt tryk snarere end dets årsag.
King et al har undersøgt dette yderligere.11 De fandt, at tilbagetrækning af CSF hos patienter med IIH under cerebral venografi (og dermed reduktion af det intrakranielle tryk) eliminerede, eller næsten eliminerede, trykgradienterne i de laterale sinusser og intrakraniel venøs hypertension. De konkluderede, at intrakraniel venøs hypertension ved IIH stort set var irrelevant, fordi den var sekundær til forhøjet intrakranielt tryk, og at årsagen til forhøjet intrakranielt tryk fortsat var uopklaret. Men er dette berettiget? Det er almindeligt anerkendt, at forhøjet intrakranielt tryk forårsaget af utvetydig cerebral venøs trombose lindres ved CSF-diversifikation19 . Hvis en sådan procedure var ledsaget af en reduktion af det intrakranielle venøse tryk, ville Kings konklusioner måske ikke være relevante.
Ved en anden tilgang fandt vi hos en patient med IIH, som også tidligere er rapporteret (tilfælde 2), at dilatation af en af disse laterale sinusstenoser med en stent reducerede trykgradienten over den og reducerede intrakraniel venøs hypertension, hvilket medførte en øjeblikkelig klinisk forbedring, som er blevet opretholdt.12 Desuden bekræftede opfølgningsundersøgelser i dette tilfælde en reduktion af det intrakranielle tryk. Vi konkluderede, at venøs udstrømsobstruktion fra laterale sinusstenoser var årsag til IIH hos nogle patienter og spekulerede i, at i betragtning af vanskeligheden ved at stille diagnosen sinusstenose, blev dens rolle i ætiologien af IIH sandsynligvis undervurderet.
Vores nuværende resultater støtter dette synspunkt. Det er ikke alle patienter, der har haft gavn af det, men nogle har reageret særdeles godt på stentning – selv om der på nuværende tidspunkt kun er få antydninger af de kliniske kriterier, der forudsiger et godt resultat. De patienter, der fik stent, udgjorde en ensartet gruppe, idet de alle havde en diagnose af IIH, der ikke reagerede på behandling, men ellers afspejlede bredden af det kliniske problem, som denne lidelse udgør. Nogle patienter havde synsforstyrrelser og akut papillødem, mens papillødem hos andre var blevet kronisk eller var forsvundet. Nogle patienter havde en relativt kort historie, mens andre havde haft invaliderende symptomer i over et årti. Nogle havde ikke haft noget tidligere kirurgisk indgreb, mens andre havde haft flere neurokirurgiske indgreb. Ingen af disse faktorer forudsagde resultatet af stenting. Hos en patient (case 5), der havde haft symptomer i 12 år, medførte stentning f.eks. en reduktion på 7 mm Hg i det sagittale sinustryk, men ingen klinisk forbedring. Hos en anden patient (tilfælde 4), med samme alder og samme historik, medførte stentning en reduktion på 12 mm Hg i det sagittale sinustryk og en lindring af symptomerne.
Der var heller ikke nogen konsekvent sammenhæng mellem reduktion af det venøse tryk og symptomlindring, selv om der var en tendens til en større reduktion i trykket eller lavere sagittale sinustryk med forbedring (tabel 2). Dette fik os til hos to patienter at behandle begge sider (ved forskellige lejligheder) – hos den ene med yderligere symptomforbedring (case 2) og hos den anden uden ændring (case 3). Denne anden patient har vedvarende moderat højt venetryk.
CSF-afledningsprocedurer ved IIH er den vigtigste behandlingsmetode, når mere konservative foranstaltninger har slået fejl. Disse reducerer det intrakranielle tryk, men tilføjer kun lidt information om de patogene mekanismer, der er ansvarlige for sygdommen. Hvis IIH var et resultat af overproduktion af CSF eller af en absorptionsblokering, burde CSF-shuntning være en effektiv behandling. Hvis IIH er et resultat af idiopatisk hjernesvulst, kan CSF-drænage virke ved at reducere størrelsen af subaraknoidalrummet og det intraventrikulære rum. Hvordan CSF-drænage virker ved cerebral venøs udstrømsobstruktion er ikke forstået, men dens effektivitet er uomtvistet.19
Den effektive virkning af stenting er på den anden side baseret på den opfattelse, at venøs udstrømsobstruktion spiller en vis rolle i ætiologien af symptomer og tegn hos patienter med IIH. Hvis venøs udstrømsobstruktion var årsagen, burde en dilatation af stenosen og en ophævelse af trykgradienten være helbredende. Hvis de laterale sinusstenoser var sekundære til forhøjet intrakranielt tryk, må disse stenoser have været ansvarlige for en tilstrækkelig forværring af det forhøjede intrakranielle tryk til at gøre dem symptomatiske hos de patienter, hos hvem stentning var gavnlig. Da syv patienter fik en forbedring efter stentning, hvoraf fem var meget betydelige, må en af disse mekanismer virke hos en betydelig del af patienterne med IIH. Uden målinger af CSF-trykket efter stentning (undtagen i ét tilfælde, case 2), er det imidlertid ikke muligt at skelne mellem dem. Med hensyn til de patienter, der ikke reagerede på stenting, repræsenterer de enten en gruppe, hvor venøs udstrømningsobstruktion ikke var årsagen til det forhøjede intrakranielle tryk, eller en gruppe, hvor den venøse udstrømningsobstruktion ikke er blevet tilstrækkeligt afhjulpet. I kraft af anatomien var trykgradienterne langs begge laterale sinusser nødvendigvis ens, men de fleste patienter fik kun behandlet den ene side, hvilket ofte efterlod en lille restgradient, som kan være årsag til vedvarende symptomer.
Hvilken rolle stenting kan have i behandlingen af refraktær IIH er det for tidligt at sige. Meget vil afhænge af resultatets stabilitet i betragtning af den kendte tendens til restenose omkring intravaskulære stents på andre steder.20,21 Uanset dette spørgsmål er udsigten til et levedygtigt alternativ imidlertid spændende med den morbiditet og til tider begrænsede effektivitet, som den nuværende neurokirurgiske behandling1 har med hensyn til morbiditet og til tider begrænset effektivitet. Desuden bør den vellykkede behandling af nogle patienter ved lindring af den venøse udstrømningsobstruktion tilskynde til en revision af de nuværende koncepter for IIH og dens relation til venøs sinussygdom og sinustrombose.