Journal of Universal Surgery

Nøgleord

Abdominalt cystisk lymfangiom; Voksne; Billeddiagnostiske undersøgelser; Histopatologi; Kirurgisk resultat

Introduktion

Lymfangiomer er sjældne godartede tumorer af lymfatisk oprindelse. De er fortrinsvis lokaliseret i hoved og hals (75 %) og axilla (20 %) hos børn . Lymphangiomer i peritonealhulen er imidlertid yderst sjældne (5 %), især hos voksne. I maven er de almindeligvis af cystisk type og forekommer i mesenteriet, efterfulgt af omentum, mesocolon og retroperitoneum. Ætiologien er uklar, men de anses primært for at være af medfødt oprindelse. De kliniske præsentationer af abdominale cystiske lymphangiomer (ACL) er variable og uspecifikke og er normalt ikke nyttige til at fastslå diagnosen . Abdominal ultralydsundersøgelse (US) og computertomografi (CT) er nødvendige for at beskrive cysten og give vigtige oplysninger om dens placering, størrelse og involvering af tilstødende organer, men er ikke tilstrækkelige til at stille en præcis præoperativ diagnose af lymfangiomer . Desuden er differentialdiagnosen af intraabdominale cystiske læsioner bred og omfatter ud over det cystiske lymfangiom andre benigne og maligne cystelignende læsioner som pancreatiske pseudocyster, cystisk teratom, ovariecyste, duplikationscyste, cystisk mesotheliom, malignt mesenchymom, udifferentieret sarkom og adnexal torsion . Alle de ovennævnte udgør en stor præoperativ diagnostisk vanskelighed ved ACL. Denne undersøgelse blev foretaget for at rapportere om de forskellige kliniske præsentationer, diagnostiske vanskeligheder og det kirurgiske resultat af abdominale cystiske lymfangiomer (ACL) hos voksne.

Patienter og metoder

Lægejournalerne for tretten voksne patienter med abdominalt cystisk lymfangiom (ACL), der blev behandlet på kirurgisk afdeling på Tanta Universitetshospital i perioden fra 1998 til 2013 (15 år), blev gennemgået med henblik på alder, køn, kliniske præsentationer, diagnostiske billeddiagnostiske undersøgelser, kirurgiske indgreb, histopatologiske træk, opfølgning og resultat. Abdominal CT og US blev foretaget for 12 patienter, mens cysten blev opdaget ved et uheld under blindtarmsoperation hos en patient. Alle patienterne viste sig at have ACL efter operation og histopatologisk undersøgelse af de udskårne prøver.

Resultater

Denne retrospektive undersøgelse omfattede tretten patienter (8 mænd og 5 kvinder) med abdominale cystiske lymfangiomer. Deres alder varierede mellem 19 år og 52 år (gennemsnit 38,3 år). De vigtigste præsentationstræk var, at der blev fundet en abdominal masse hos ni patienter, markant abdominal forstørrelse på grund af en stor cyste hos tre patienter, abdominale smerter hos fire patienter, og cysten blev opdaget ved et uheld under laparoskopisk blindtarmsoperation for akut blindtarmsbetændelse hos en patient. Andre associerede manifestationer var bleghed, anoreksi, feber og forstoppelse. Røntgenbilleder af abdomen viste en gasløs, pladsbesættende læsion, der forskød tarmsløjferne hos syv patienter. Der blev foretaget abdominopelvisk ultralyd og kontrast-CT-scanning af tolv patienter. US viste hypoekkoisk cystisk masse med fine septa, men oprindelsen var skjult i de fleste tilfælde, mens kontrast-CT afslørede homogen unilokulær eller multilokulær cystisk masse med forstærkede septa. Den definerer også massens størrelse, dens anatomiske placering og de tilstødende organer, der er involveret (figur 1). Præoperativ diagnose af ACL blev mistænkt hos to patienter, fejldiagnosticeret som ovariecyste og adnexal malignitet hos to patienter og oprindeligt diagnosticeret som ascites af internisten hos en patient, til patienten blev der foretaget diagnostisk paracentese før kirurgisk konsultation.

Figur 1: Koalescerende pustler, erythematøse papler og plaques på den laterale side af stammen.

Ved udforskning blev cysten fundet opstået i tyndtarmens mesenterium hos seks patienter (ileum n=4, jejunum n=2) (Figur 2), rod af mesenterium (n=2), større omentum (n=2), tværgående mesocolon (n=1) (Figur 3), sigmoid mesocolon (n=1) og retroperitoneum (n=1). Der blev kun stillet en foreløbig intraoperativ diagnose af ACL hos tre patienter. Størrelsen af cysterne var variabel (tabel 1), og de indeholdte væsker varierede fra 150 cc til 5 liter.

Figur 2: Cystisk lymfhangiom i ilealmesenteriet.

Figur 3: Cystisk lymfangiom i tværgående mesocolon.

Tabel 1: Demografi, præsentationer, billeddiagnostiske undersøgelser, kirurgisk indgreb og resultat af tretten patienter med abdominalt cystisk lymfangiom (ACL).

Komplet kirurgisk excision af cysten (cystektomi) kunne foretages hos syv patienter (53,8 %), excision af cysten med den tilstødende del af tarmen, der er intimt tilknyttet den, hos fire patienter (30.8%), delvis excision af en stor cyste med intraperitoneal marsupialization hos en patient (7,7%) og ufuldstændig excision af cysten, hvor en lille del af dens bageste væg klæber til de overlegne mesenteriale kar, blev foretaget hos en patient (Tabel 1). Efter operationen blev de udskårne prøver sendt til histopatologisk undersøgelse og viste sig at være et cystisk lymfangiom på grund af dets karakteristiske histologiske kriterier med lymfatiske rum beklædt af flade endotelceller, lymfoide aggregater og skumceller indeholdende lipoid materiale i stroma og glatte muskelfibre i deres vægge (figur 4). Cystens lumen indeholder chyloøs eller serøs væske. Patienternes opfølgningsperiode varierede mellem to og seks år uden mortalitet eller morbiditet bortset fra recidiv af cysten hos en patient (7,7 %) tre år efter operationen og adhæsiv tarmobstruktion, der krævede adhesolyse, to år efter operationen, hos en anden patient.

Figur 4: Mikroskopisk foto af et tilfælde af abdominalt cystisk lymfhangiom, der viser lymfatiske rum beklædt af fladtrykte endotelceller, lymfocytaggregater i stroma og rester af glatte muskelfibre i væggene.

Diskussion

Og selv om abdominale lymhangiomer er sjældne, udgør de en diagnostisk udfordring for læger og kirurger. I denne serie blev ACL kun mistænkt præoperativt hos to patienter og fejldiagnosticeret som ovariecyste, adnexal patologi og ascites hos tre patienter, men den endelige diagnose er dog bedømt hos alle patienter efter histopatologisk undersøgelse af udskårne prøver.

Inden for abdomen er det mest almindelige sted for lymfangiom mesenteriet (mesenterisk lymfangiom), hvor de fleste lymfekanaler er inkluderet . Lymfhangiom i tyndtarmens mesenterium er det mest almindelige (70%) af de intraperitoneale steder, med 50% til 60% af alle cyster placeret i det ileale mesenterium . Selv om mesenteric cyster og mesenteric cystiske lymphangiomer er ualmindelige og klinisk forvirrende læsioner, tyder histologiske og ultrastrukturelle beviser på, at de er patologisk adskilte og bør differentieres, fordi lymphangiomer opfører sig forskelligt . Andre mulige lokalisationer omfatter omentum (omental cyste), retroperitoneum, mesocolon, pancreas, milt og binyrebark . Det hyppigst anvendte klassifikationssystem for lymfangiomer er stadig Wegners system, som kategoriserede dem som simple, cystiske eller cavernøse, men Losanoff et al. rapporterede en anden klassifikation i pedicled, sessile, retroperitoneale udvidede eller multicentriske, som kan være til hjælp i deres behandlingsstrategi. Alle tilfælde i denne undersøgelse var af cystisk type, og 66,7% af de intraperitoneale typer opstår i tyndtarmens mesenterium, 33,3% i ileal mesenterium, 16,7% i jejunal mesenterium og 16,7% i mesenteriets rod.

De kliniske præsentationer af ACL er normalt variable og uspecifikke. Den kan være klinisk tavs og opdages tilfældigt under undersøgelse eller laparotomi for ubeslægtet patologi eller kan efterligne en række vage abdominale symptomer som abdominalt ubehag, distension, diarré, anoreksi, kvalme og opkastninger. I de symptomatiske tilfælde kan den cystiske masse efterligne andre abdominale cyster som f.eks. ovariecyster, pancreascyster, duplikationscyster eller adnexal torsion . I meget få tilfælde kan der være tale om akut abdomen på grund af cystekomplikationer, som omfatter ruptur, blødning, sekundær infektion eller tarmobstruktion på grund af torsion, volvulus eller eksternt tryk på nærliggende tarm . ACL kan også blive fejldiagnosticeret som blindtarmsbetændelse eller Meckels divertikulitis . De fleste af tilfældene (92,3 %) i vores undersøgelse var symptomatiske, hvilket kan skyldes sen præsentation, bortset fra et tilfælde af ileal lymphangiom, der blev opdaget ved et uheld under laparoskopisk blindtarmsoperation.

Ultrasonografi, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse er nyttige præoperative radiologiske værktøjer til diagnosticering og kirurgisk planlægning af ACL. De kan bidrage til at bestemme tumorens cystiske karakter, dens anatomiske placering og dens forhold til de omkringliggende strukturer, men de er ikke tilstrækkelige til at stille en enkelt præoperativ diagnose, og den endelige diagnose bekræftes efter histopatologi og/eller immunokemi .

Selv om lymfangiom er en godartet læsion, har den en aggressiv invasiv adfærd; den kan vokse til en enorm størrelse og udvikle livstruende cystekomplikationer som f.eks. brud, infektion, blødning eller tarmobstruktion eller invadere tilstødende vitale strukturer og gøre fuldstændig resektion af tumoren vanskelig. ACL bør derfor fjernes fuldstændigt så tidligt som muligt, med eller uden den tilstødende del af den tilstødende del af tarmen, for at undgå cystekomplikationer og reducere risikoen for recidiv. Prognosen er fremragende, hvis resektionen af cysten er fuldstændig . Hvis fuldstændig excision af cysten ikke er mulig på grund af dens enorme størrelse, dens dybe placering i mesenteriets rod, eller hvis den infiltrerer hovedgrenene af arterier eller IVC, er den anden mulighed delvis excision af cysten med marsupialisering af den resterende del af cysten i bughulen. Ca. 10 % af patienterne kræver denne form for behandling . En (7,7 %) af vores patienter krævede denne behandlingsmulighed, med recidiv af cysten hos denne patient.

Recidivraten varierer fra 0 % til 13,6 %, med et gennemsnit på ca. 6,1 %. De fleste recidiv forekommer hos patienter med retroperitoneale cyster eller hos dem, der kun fik en delvis excision . Cystens placering har ingen indflydelse på recidivraten, hvis den er resektabel, men operationen og hospitalsopholdet bliver mere langvarigt som ved retroperitoneale og mesenteriale rodlymfangiomer . Vigtigheden af kirurgisk behandling af ACL er at undgå potentielle cystekomplikationer og reducere forekomsten af recidiv, mens ikke-kirurgiske behandlinger med bleomycin og steroider eller aspiration og injektion af skleroserende midler som doxycyclin ikke er blevet etableret for at være bedre end kirurgi af samme årsager .

Slutning

Fra ovenstående kan vi rapportere, at, præoperativ diagnose af ACL er normalt vanskelig på grund af dens variable vildledende kliniske præsentationer, sjældenhed af sygdommen og dens lighed med mange andre intraabdominale cyster. Selv om US, CT og MRI er nyttige billeddannelsesværktøjer, kan de kun give en suggestiv diagnose af sygdommen; den endelige diagnose stilles dog først efter histopatologisk undersøgelse af det udskårne eksemplar. Komplet kirurgisk excision er den foretrukne behandling af ACL for at undgå cystekomplikationer og reducere forekomsten af recidiv.

1. Chen CW, Hsu SD, Lin CH, Cheng MF, Yu JC (2005) Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report.World J Gastroenterol 11: 5084-5086.
2. Wani I (2009) Mesenteric Lymphangioma in Adult A case series with a review of the Literature. dig Dis Sci 54: 2758-2762.
3. Elhalaby E (2001) Mesenteric and retroperitoneal cysts in children. Tanta Med J 29: 51-61.
4. Bansal H, Jenaw RK, Mandia R (2010) Huge Mesenteric Lymphangioma – A Rare Cause of Acute Abdomen (En stor mesenterisk lymfangiom – en sjælden årsag til akut abdomen). Int J Health Res 3: 195-198.
5. Aprea G,GuidaF,Canfora A,Ferronetti A,Giugliano A, et al. (2013) Mesenteric cystic lymphangioma in adult: a case series and review of the literature. BMC Surgery 13: A4.
6. de Perrot M, Rostan O, Morel P, Le Coultre C (1998) Abdominal lymphangioma in adults and children. Br J Surg 85: 395-397.
7. Chin S, Kikuyama S, Hashimoto T, Tomita T, Hasegawa T, et al. (1993) Lymphangioma of jejunal mesentery in an adult: a case report and the review of the Japanese literature.Keio J Med 42: 41-43.
8. Takiff H, Calabria R, Yin L, Stabile BE (1985) Mesenteric cysts and intra-abdominal cystic lymphangiomas. Arch Surg120:1266-1269.
9. Egawa S, Satoh T, Suyama K, Uchida T, Iwabuchi K, et al. (1996) Giant retroperitoneal cyst in an adult male. Int J Urol3: 304-306.
10. Losanoff JE, Richman BW, El-Sherif A, Rider KD, Jones JW (2003) Mesenteric cystic lymphangioma. J Am Coll Surg196: 598-603.
11. Na WT, Lee TH, Lee BS, Kim SH, Chae HB, et al. (2010) Kliniske aspekter af intraabdominale cystiske lymfangiomer i Korea. Korean J Gastroenterol56: 353-358.
12. Maa J, Wa C, Jaigirdir A, Cho SJ, Corvera CU (2009) Giant mesenteric cystic lymphangioma presenting with abdominal pain and masquerading as a gynecologic malignancy. Rare Tumors 1: e48.
13. Ramírez-Ortega MA, Villegas-Romero J, Márquez-Díaz A(2010) A cystic mesenteric lymphangioma presented at the colon sigmoid. Case report. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 48: 557-562.
14. Prabhakaran K, Patankar JZ, Loh DL, Ahamed F, Ali MA (2007)Cystisk lymfangiom i mesenteriet, der forårsager tarmobstruktion. Singapore Med J 48: e265-e267.
15. Elukoti HN, Alcasoas S, Vernekar J, Hegde P, Pereira S (2015)Mesenteric Lymphangioma Presenting as Ileal Volvulus. J Clin Diagn Res 9: TJ05-TJ06.
16. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, et al. (2012) Surgical management of intra-abdominal cystic lymphangioma. Rapport om 20 tilfælde. World J Surg 36:1037-1043.
17. Catherine H, Meghan C, Steven L, Larry W, Nam N (2009) Mesenteric lymphatic malformation associated with acute appendicitis: a case report. J Med Case Report3: 9030.
18. Levy AD, Cantisani V, Miettinen M (2004) Abdominal lymphangiomas Imaging features with pathologic correlation. AJR 182:1485-1491.
19. Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S, Tsuda T, Ota S, et al. (2002) Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery: report of a case. Surg Today 32: 734-737.
20. Trindade EN, Trindade MR, Boza JC, Von Diemen V, Ilgenfritz RB (2007) Laparoskopisk excision af et retroperitonealt cystisk lymfangiom hos en ældre patient.Minerva Chirurgica 62: 145-147.
21. Mabrut JY, Grandjean JP, Henry L, Chappuis JP, Partensky C, et al. (2002) Mesenteric and mesocolic cystic lymphangiomas- Diagnostic and therapeutic management. Ann Chir May 127: 343-349.
22. Kurtz RJ, Heimann TM, Holt J, Beck AR (1986) Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg 203: 109-112.
23. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P (2011) Abdominal cystiske lymfhangiomer i pædiatrien : kirurgisk tilgang og resultater. Acta Chir Belg 111: 374-377