Pemphigus Disease Area Index (PDAI) og Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) scores er blevet foreslået som et objektivt mål for pemphigusaktivitet. Disse scorer er kun blevet evalueret på allerede behandlede patienter, hovedsagelig med mild til moderat aktivitet. Formålet var at vurdere interbedømmernes pålidelighed af ABSIS- og PDAI-scorerne og deres korrelation med andre sværhedsmarkører i en stor international undersøgelse. Konsekvente patienter med nydiagnosticeret pemphigus blev indskrevet i 31 centre. Sværheds-scoringer blev registreret i løbet af en 24-måneders periode af de samme to blinde investigatorer. Ved hvert besøg blev der indsamlet serum til ELISA-måling af anti-desmoglein-antistoffer. Intraclass korrelationskoefficienten (ICC) og Spearman rangkorrelationskoefficienten blev beregnet. I alt 116 patienter med pemphigus vulgaris (n = 84) eller pemphigus foliaceus (n = 32) blev inkluderet. Ved baseline var ABSIS- og PDAI-ICC’erne henholdsvis 0,90 (95 % konfidensinterval = 0,85-0,93) og 0,91(95 % CI = 0,87-0,94). ICC’erne for PDAI var højere for moderat og omfattende pemphigus (ICC = 0,82, 95 % CI = 0,63-0,92 og ICC = 0,80, 95 % CI = 0,62-0,90, henholdsvis) end for patienter med intermediær (signifikant) udbredelse (ICC = 0,50, 95 % CI = 0,27-0,68). Omvendt var ICC’erne for ABSIS lavere hos patienter med moderat udbredelse (ICC = 0,44, 95 % CI = 0,004-0,74) end hos patienter med intermediære eller omfattende former (ICC = 0,69, 95 % CI = 0,51-0,81 og ICC = 0,75, 95 % CI = 0,51-0,88, henholdsvis). I løbet af patienternes opfølgning forblev ICC’erne for både ABSIS- og PDAI-scorerne højere end 0,70. ABSIS- og PDAI-subscorer for hud (r = 0,71 og r = 0,75), men ikke for slimhinderne (r = 0,32 og r = 0,37), var korreleret med udviklingen af henholdsvis anti-DSG1- og anti-DSG3-ELISA-værdierne. ABSIS- og PDAI-scorerne er robuste værktøjer til nøjagtig vurdering af pemphigusaktivitet.