Mønsteret for forhøjet intrakranielt tryk og klassificering af intrakraniel hypertension

INDLEDNING

Intrakraniel hypertension (ICH) – et af de vigtigste syndromer inden for neurologi og neurokirurgi – er en stigning i det intrakranielle tryk (ICP), der opstår som følge af en forstyrrelse af de regulerende intrakranielle trykmekanismer forårsaget af ændringer i volumenet af de intrakranielle komponenter: Intrakraniel hypertension udvikler sig fra den oprindelige cerebrale effekt af det forhøjede intrakranielle tryk og bliver symptomatisk; derefter får den sin egenart og overskrider den oprindelige sygdom. Det intrakranielle hypertensionssyndrom svarer til det stadium, hvor stigningerne i det intrakranielle tryk (ICP) kan kompenseres, og hvor ICH-sygdommen er i sin akutte form, svarende til et dekompenseret ICH-syndrom.

Typen af ICP-stigning synes at være karakteristisk for hver enkelt hjernesygdom, og ICP-overvågning viser nogle træk:

●	hastigheden af ICP-stigning indtil normalværdien på 20 mm Hg og over denne normalgrænse, derfor er der to segmenter af ICP-stigning: Den ene af stigningen indtil den normale grænse for ICP og den anden af ICP-stigningen indtil de høje patologiske værdier,
●	den højeste værdi af ICP steg,
●	perioden med patologiske værdier af ICP,
●	længden af tilbagevenden til normal værdi af ICP,
●	den hyppige forekomst af ICP-stigning.

Hastigheden af ICP-stigningen indtil normalgrænsen på 20 mm Hg kan være hurtig eller langsom, og også hastigheden af ICP-stigningen over denne normalgrænse kan være hurtig eller langsom.

Der er nogle typer af ICP-stigning i overensstemmelse med ovenstående egenskaber:

●

En meget hurtig stigning i ICP indtil til 20 mm Hg, og derefter kan ICP-stigningen over denne værdi være meget hurtig, indtil en høj værdi af ICP. Denne type ICP-stigning forekommer i akutte situationer som hæmatomer eller traumatisk hjerneødem, når der hurtigt udvikles et nyt volumen i kraniet. Den infrakliniske periode og perioden for ICH-syndromet er kort. Dekompensationen ved ICH er hurtig på grund af den høje hastighed af udviklingen af nyt volumen og overskridelsen af kompensationskapaciteten; ICP-stigningen er meget hurtig, men de patologiske værdier af ICP ligger tæt på ICP’s normale grænse; perioden med høje værdier af ICP er kort på grund af den hurtige dekompensation (fig. 1).

Figur 1:	Typer af akut ICP-stigning

Figur 1:	Typer af akut ICP-stigning

Figur. 2:	Typer af ICP-stigning ved hjernetumor

●

En langsom stigning i ICP indtil til 20 mm Hg og derefter over denne værdi er ICP-stigningen også hurtig; denne type ICP-stigning forekommer ved hjernetumorer, cerebrale abcesser osv. Den infrakliniske periode og perioden for ICH-syndromet er længere end i akutte tilfælde, men dekompensationen ved ICH over en ICP på 20 mm Hg er også hurtig på grund af overskridelse af den kompenserende kapacitet. De patologiske værdier af ICP er også tæt på den normale grænse for ICP, og perioden med høje værdier af ICP er kort på grund af den hurtige dekompensation (fig. 2).

●

Den hurtige stigning i ICP indtil den normale grænse på 20 mm Hg er som regel middelstor, de høje værdier af patologisk ICP svarer til de to ovennævnte typer, men perioden med høje ICP-værdier er længere end i de tidligere former for forhøjet ICP. Denne ICP-forhøjelse forekommer i ICH-syndromet bestemt af hypertensive encephalopatier; som regel er der tale om et komplet og langvarigt ICH-syndrom (fig. 3).

Figur 3:	Typer af ICP-stigning ved hypertensiv encephlopati

Figur 3:	Figur 3:

Figur 3:	4:	Typer af ICP-stigning ved aftagende CSF-absorption

Figur. 5:	Typer af ICP-stigning ved idiopatisk intrakraniel hypertension

●

Stigningen af ICP er langsom indtil normalgrænsen, og over 20 mm Hg er ICP-stigningen også langsom. Dette mønster for ICP-stigning forekommer i tilfælde af nedsat absorption af cerebrospinalvæske ved akut meningitis, subarachnoidalblødning, karcinomatøs meningitis, kronisk meningitis-sarkoidose; også i tilfælde af cerebral venøs trombose og superior sagital sinus trombose, cerebral tromboflebitis, mastoiditis, sædvanligvis ved cerebrale vaskulære lidelser. ICP-stigningen er mindre hurtig end ved den forreste type, og der er midler til delvis kompensation og til at opretholde den cerebrale blodgennemstrømning. Perioden med patologiske værdier af ICP er forlænget, og der er normalt ikke en klinisk dekompensation; som regel er der et komplet og langvarigt ICH-syndrom (fig. 4).

●

Den femte form for forhøjet ICP har en meget langsom hastighed af ICP-stigning. Denne gradvise stigning i ICP tillader en god kompensation og en kvasinormal cerebral blodgennemstrømning; derfor kan de patologiske værdier for ICP være meget høje, indtil 60-80 mm Hg, kun med papillært ødem og hovedpine. Der er et plateau for disse høje værdier af ICP. Der er kun tale om et ufuldstændigt ICH-syndrom, men meget langvarigt og uden dekompensation (fig. 5).

Former af intrakraniel hypertension: Den intrakranielle hypertension kan systematiseres i fire former i henhold til dens ætiologi, til de patogene mekanismer og til mønstrene for ICP-stigning.

Parenchymatøs intrakraniel hypertension: Denne form forekommer ved ekspansive intrakranielle processer (tumorer, hæmatomer, cerebrale abscesser osv.); ved traumatisk hjerneødem; generel forgiftning med neurale toksiner (eksogene eller endogene) osv. En primær kendt hjerneætiologi forårsager en ændring af det intrakranielle volumen, hvorefter hjerneødemet opstår og udvikler sig i retning af en stigning i det intrakranielle tryk. Den direkte parenkymatøse læsion opstår først som følge af en iboende hjerneætiologi og af de primære ændringer af det intrakranielle volumen (ekspansivt, kompressivt, hypoxisk eller traumatisk hjerneødem). Ofte er hjerneødemet sektorielt, og der er ofte forskel mellem de cerebrospinale kompartmenter. Der er en meget hurtig eller langsom stigning i ICP på over 20 mm Hg, men den patologiske ICP er kortvarig på grund af dekompensation. Den parenkymatøse ICH kan have en fuldstændig udvikling op til den akutte form med hjernestammeiskæmi eller hjerneherniation.

Vaskulær intrakraniel hypertension: Udviklingen af hjerneødem og stigningen i ICP er bestemt af forstyrrelser i det cerebrale blodvolumen (bortset fra ætiologi af parenkymatøs ICH). Hjerneødem opstår som følge af hjerneophobning efter forøgelse af det cerebrale blodvolumen, forårsaget af en betydelig stigning i blodvolumen eller af en reduktion eller ophør af den cerebrale blodudstrømning.

Tabel 1:	Patogenetisk klassifikation af intrakraniel hypertension

Der er også en reduktion af cerebrospinalvæskeabsorptionen (CSF) i forbindelse med nedsættelse af den cerebrale blodgennemstrømning. Vaskulær ICH forekommer ved vaskulære cerebrale sygdomme: cerebral venetrombose og superior sagittal sinus-trombose, mastoiditis med tvær- eller sigmoid sinus-trombose (den otiske hydrocephalus beskrevet af Simonds) og ved ekstracerebrale sygdomme: hypertensive encephalopatier som akut hypertensiv encephalopati i tilfælde af malign hypertension af enhver årsag, ved glomerulonefritis, eklampsi og ved kronisk hypertensiv encephalopati som Binswangers encephalopati eller ved reduktion af den cerebrale venøse udstrømning ved kongestiv hjertesvigt eller intrathorakale masselæsioner. Akut slagtilfælde er en cerebrovaskulær sygdom med forskellige mekanismer, men med to resultater i hjernen: iskæmi (85 %) eller blødning (15 %). Den primære læsion ved iskæmisk slagtilfælde kan være en intra- eller ekstrakraniel vaskulær sygdom. Hjerneødem og stigning i ICP opstår ved ultrafiltrering efter en stigning i den cerebrale blodgennemstrømning omkring infaction og/eller ved et vasogent hjerneødem. Normalt er der et hjerneødem i hele hjernen, men i nogle tilfælde, f.eks. ved iskæmisk slagtilfælde med ICH, er der et sektorielt hjerneødem. Obstruktion af den begyndende venøse cirkulation forårsager en vaskulær ICH, der ligner meningeal ICH. Kliniske akutte præsentationer skyldes forhøjet ICP ved vaskulær ICH, men mange symptomer er forskellige afhængigt af ætiologien.

Meningeal intrakraniel hypertension: Meningeal ICH omfatter tilfælde af nedsat absorption af cerebrospinalvæske ved akut meningitis, subarachnoidalblødning, karcinomatøs meningitis, kronisk meningitis-sarkoidose.Der er en fortykkelse af leptomeninges og en involvering af de araknoide granulationer, og der forekommer en nedsættelse af CSF-absorptionen og en akut kommunikerende hydrocephalus med akut ICH-syndrom. De kliniske træk og mønsteret for ICP-stigningen er ens i ICH-syndromet som følge af obstruktion af CSF-flowet (som i obstruktiv hydrocephalus).

Idiopatisk intrakraniel hypertension: Ætiologien kunne ikke fastslås. Den forekommer ved endokrine, metaboliske og hæmatologiske sygdomme, hormonelle behandlinger osv. Hyppigheden af ICH-syndromet er den laveste med hensyn til de sygdomme, som det er korreleret med. Stigningen af ICP er gradvis med en meget langsom hastighed, og det giver mulighed for en god kompen-sation af det forhøjede ICP. Stigningen i ICP er meget stor, indtil 60-80 mm Hg, men hjernens vaskulære autoregulering kompenserer for stigningen i ICP og opretholder den cerebrale blodgennemstrømning. Der var tre hovedteorier om årsagen til idiopatisk ICH (IdICH):

●	forhøjet modstand mod CSF-absorption;
●	forhøjet CSF-produktion og
●	forhøjet venøs sinustryk (nogle forfattere udelukker ikke, at IdICH forekommer på grund af dural sinustrombose)

En anden teori præsenteres længere nede: Det er en anden teori: Karakteristika for IdICH og de anatomiske og fysiologiske data viser, at mekanismerne for udarbejdelse af den interstitielle væske ved blod-hjernebarrieren (BBB) og af cerebrospinalvæske (CSF) ved choroid plexus er meget ens. I IdICH kan mange patologiske tilstande fremkalde en samtidig hypersekretion af CSF og af hjernens interstitielle væske, og det høje intrakranielle tryk (ICP) af CSF udlignes samtidig med trykket i hjernens interstitielle væske; den cerebrale blodgennemstrømning opretholdes kvasinormal i IdICH, endda øget, således at der sker en hurtig absorption af CSF og af interstitiel væske, og hjerneskaden er ubetydelig på trods af det høje ICP. Idiopatisk intrakraniel hypertension kan derfor opstå ved samtidig hypersekretion af cerebrospinalvæske og af cerebral interstitiel væske efterfulgt af en hurtig cirkulation og absorption af disse væsker baseret på en hurtig cerebral blodgennemstrømning. Hjerneødemet er hele hjernen, og der er ingen forskel i det forhøjede ICP mellem de cerebrospinale kompartmenter. Perioden for de patologiske værdier af ICP er forlænget, og symptomerne er reducerede: hovedpine, papilledema og synstab, tidligt eller sent.IdICH udvikler sig derfor kun ved et ufuldstændigt ICH sindrom.

Diagnosen IdICH er en udelukkelsesdiagnose: forhøjet ICP uden parenkymatøs ætiologi eller vaskulære eller meningeale årsager. Idiopatisk ICH er ofte til overvægtige kvinder, med stor forekomst i tredje årti; der er også nogle associerede tilstande: lægemidler (tetracyklin, cimetidin osv.), orale præventionsmidler, Cushings sygdom, hypothyreose, overvægtige børn osv.

Vaskulær ICH og Id ICH er de to dele af den tidligere pseudotumor cerebri; bestemmelsen af ætiologien af Id ICH vil overgå nogle typer af IdICH til andre ICH-former. Parenchymatøs ICH udvikler sig til den akutte form gennem hjernestammen iskæmi eller hjerneherniation på grund af forskellen i ICP mellem de tre cerebrospinale kompartmenter; vaskulær ICH og meningeal ICH udvikler sig normalt inklusive ICH-syndromet, og den essentielle ICH er kun et ufuldstændigt ICH-syndrom. De vigtigste træk ved disse fire former for ICH (tabel 1).

Dynamisk model for intrakraniel hypertension: En dynamisk model af ICH er baseret på forholdet mellem ICP og perioden med højtryksvirkning: Det kritiske tryk-tidssvingning medfører, at autoreguleringen af den cerebrale blodgennemstrømning falder eller bestemmer hjerneherniationen. Dekompensationen er en tilstand af ustabilitet og opstår, når det iboende forhold mellem tryk-tidssvingning ændres: det høje ICP varer længere end det tilsvarende normale ICP, eller ICP er højere end det, der normalt varer i samme tidsrum.

Stigningen i det intrakranielle tryk (ICP) er den første cerebrale effekt af ændringerne mellem volumen og intrakranielt tryk. Derefter forårsager det intrakranielle hypertension patofysiologiske forstyrrelser, der bestemmer karakteristiske ændringer af de endokraniale strukturer, og derfor ledsages stigningen i ICP af dens specifikke kliniske symptomer ICH som et første tegn på den forårsagende sygdom bliver et syndrom og udvikler sig samtidig med den forårsagende sygdom eller kan udvikle sig som en tilsyneladende uafhængig sygdom. En stigning i ICP på op til 15 mmHg er et alarmsignal for en mulig ICH, men den forårsager ikke i sig selv andre patofysiologiske mekanismer og ledsages ikke af symptomer. Intrakraniel hypertension forbliver et tegn som forhøjet ICP eller udvikler sig til et syndrom eller blot en sygdom, afhængigt af den mekanisme, der forårsager den. Denne udvikling af ICH skyldes omdannelsen af den oprindelige stigning i ICP til en patogen mekanisme og udviklingen af de karakteristiske symptomer, hvis intensitet kan overstige symptomerne på de oprindelige sygdomme.Det øjeblik, hvor det høje ICP forårsager andre selvudviklende forstyrrelser, afhænger af de specifikke grænser for kapaciteten til at kompensere for stigningen i ICP. ICH-syndromet kan udvikle sig forskelligt afhængigt af den oprindelige ætiologi; de individuelle karakteristika og tilfældige elementer kan fremskynde eller ikke fremskynde udviklingen; nogle gange er der en direkte overgang fra ICP som første tegn til akut ICH. ICH-syndromet svarer til en stigning i ICP på ca. 20 mm Hg, og det ledsages af symptomer; den nye symptomatologi er specifik, og intrakraniel hypertension bliver en sygdom med sin egen udvikling. ICH-sygdommen har høje ICP-værdier på over 20 mm Hg, og dekompensationen er bestemt af cerebral iskæmi (med hjernestammeskæmi) eller hjerneherniation. De værdier af ICP, der svarer til overgangen til det efterfølgende biomekaniske stadium og den efterfølgende kliniske tilstand, er kritiske tærskelværdier for ICP og svarer til en ustabil tilstand.

De kliniske stadier af ICH er:

●	en infraklinisk form: ICP forhøjet omkring og over de fysiologiske værdier,
●	et ICH-syndrom: ICP på op til 20 mm Hg og ciniske symptomer med langsom udvikling i en kronisk form; det er perioden med kompensation af øget ICP i de sygdomme, der udvikler sig med ICH;
●	en ICH-sygdom: den akutte form med ICP over 20 mm Hg, symptomerne i det foregående stadium øges indtil dekompensation.

Disse kliniske stadier er reversible ved en effektiv behandling, og dette betyder en reversibel proces for de tilsvarende biomekaniske stadier. Varigheden af hvert stadium er omvendt proportional med værdien af ICP, og et højt ICP fremskynder udviklingen af ICH til den akutte form. Intrakranielt hypertensionssyndrom svarer til det stadium, hvor stigningen i ICP kompenseres, mens ICH-sygdommen bestemmes af overskridelsen af den kompenserende evne til at kompensere for stigningerne i ICP; derfor er intrakraniel hypertensionssyndrom det dekompenserede ICH-syndrom.

Intrakraniel hypertension er i første omgang et alarmsignal for det øgede ICP; senere ledsages stigningen i det intrakranielle tryk af symptomer, der repræsenterer ICH-syndromet; senere bliver stigningen i ICP en patogen mekanisme i sig selv, og intrakraniel hypertension optræder som en akut sygdom med sin individuelle udvikling.

De vigtigste træk, der bestemmer det kliniske forløb af intrakraniel hypertension, er:

●	hastigheden af ICP-stigningen til og over den normale grænse,
●	de kritiske tærskler og den højeste værdi af ICP,
●	perioden med patologisk værdi af ICP,
●	længden af tilbagevenden til normalværdien og
●	den hyppige forekomst af ICP-stigning.

Der er fem hovedformer af ICP-stigning afhængigt af hastigheden af ICP-stigningen til normalværdien og derover.

Det dynamiske mønster af ICH omfatter en trefaset udvikling, og det har et præcist forløb defineret af bestemte mekanismer, men er ustabilt, fordi den evolutionære kompleksitet afhænger af hvert enkelt tilfælde. Tryk-tid-fluktuationen er det dynamiske element i progressionen og dekompensationen af intrakraniel hypertension. Udviklingen af ICH sker ved at overskride de kritiske tærskler for ICP svarende til hvert stadium, og dekompensationen svarer til den akutte kritiske tryk-tidsfluktuation.

Kompensationsmekanismerne kan blokere udviklingen af tryk-tidsfluktuationen til den kritiske situation, så længe det iboende proportionalitetsforhold mellem ICP og virkningstid opretholdes. Endvidere er der mulighed for en reversibel proces, indtil den organiske skade opstår. Det intrakranielle hypertensionssyndrom svarer til det stadium, hvor stigningerne i ICP kan kompenseres, hvilket svarer til den kroniske form af ICH; mens ICH-sygdommen er den akutte form og er et dekompenseret ICH-syndrom.

Klassifikationen af ICH er baseret på etiopatogenese:

●	parenchymatøs intrakraniel hypertension med en intrinsisk cerebral årsag;
●	vaskulær intrakraniel hypertension har ætiologien i forstyrrelser af cerebral blodcirkulation og udvikler sig normalt indtil ICH-syndromet.
●	meningeal intrakraniel hypertension og
●	essentiel eller idiopatisk intrakraniel hypertension er den tidligere pseudotumor cerebri, og det er et ufuldstændigt ICH-syndrom.

De terapeutiske mål er at forhindre, at ICP overstiger 20 mm Hg, og at opretholde en normal cerebral blodgennemstrømning. Den akutte terapi er den samme for den akutte form, og hver af de fire former for ICH har en specifik terapi i overensstemmelse med den patogene mekanisme og om muligt med ætiologien. Udviklingen af parenkymatøs ICH viser en forstyrrelse i autoreguleringen af den cerebrale blodcirkulation, som fremskynder dekompensationen af intrakraniel hypertension.