Mesoblastisk nefrom, også undertiden kendt som et kongenitalt mesoblastisk nefrom (CMN) eller føtalt nyrehamartom, er generelt en godartet nyretumor, der typisk opstår i livmoderen eller i spædbarnsalderen.
Epidemiologi
Det er den hyppigste neonatale nyretumor. Diagnosen stilles normalt i den prænatale periode eller umiddelbart efter fødslen. Tumoren tegner sig for ca. 3-6 % af alle nyre neoplasmer hos børn 3,7. Ca. 50 % forekommer i den neonatale periode, og de fleste tilfælde diagnosticeres inden for de første 3 levemåneder 11. Samlet set opdages 90 % af tilfældene inden 1-årsalderen 11.
Klinisk præsentation
Den mest almindelige kliniske præsentation er en palpabel abdominal masse, og hæmaturi forekommer sjældnere.
Patologi
Det er en mesenkymal tumor. Makroskopisk er tumoren en solid uindkapslet masse, som ofte forekommer nær nyrehullet. Den har tendens til at invadere de omkringliggende strukturer og nyreparenkymet. Blødning og nekrose er sjældne. Histologisk består den typisk af bindevæv, der vokser mellem nefronerne og normalt erstatter det meste af nyreparenkymet.
Den klassiske cytologiske beskrivelse af læsionen er, at der er tale om cellulære klynger af spindelceller, mild nukleær pleomorfi, mitotisk aktivitet og ingen blastemaer.
Subtyper
Der findes to patologiske hovedvarianter:
- klassisk mesoblastisk nephrom: udgør mindre end en tredjedel af tilfældene af CMN 11
- cellulært mesoblastisk nefrom
- mere heterogent i udseende på billeddannelse
- har tendens til at være større og præsenterer sig senere i spædbarnsalderen (> 3 levemåneder 11)
- kan udvise aggressiv adfærd, herunder vaskulær indkapsling og metastase 5
Associationer
- polyhydramnios
- føtal hypercalcæmi
Radiografiske træk
Plain radiografi
Uspecifik og ikke en billeddannelsesmodalitet af valg, men hvis den udføres tilfældigt hos et nyfødt barn, kan påvise en blødvævsmasse, der fortrænger tarmen. Forkalkning er sjælden 3.
Ultrasound
Sonografisk udseende kan variere afhængig af den patologiske variant 6. Generelt er der tale om en veldefineret masse med homogene ekkoer på lavt niveau. Tilstedeværelsen af koncentriske ekkogene og hypoekkoiske ringe kan være et nyttigt diagnostisk kendetegn i den klassiske subtype, men kan også ses i den cellulære subtype 11. Der kan også ses et mere komplekst mønster som følge af blødning, cystedannelse og nekrose, og der er en tendens til at favorisere den cellulære variant. Farvedopplerundersøgelse kan vise øget vaskularitet. Sjældent kan tumoren forekomme overvejende cystisk 11.
Antenatal ultralyd kan også vise tegn på associeret polyhydramnios.
CT
Ofte udføres den ikke i en antenatal situation. Solid hypoattenuating renal læsion med variabel kontrastforstærkning. Cystiske områder, nekrose og blødning er ualmindeligt (kun i celletypen) 5. Typisk ses ingen forkalkning. Hyperdense foci kan dog ses i forbindelse med blødning i den cellulære subtype 13.
MRI
Bedste modalitet til tværsnitlig billeddannelse antenatalt og kan bedre vurdere anatomiske forhold.
Medmindre kompliceret nekrose og blødning (begge generelt ualmindeligt), omfatter generelle signalkarakteristika inden for massen:
- T1: iso til hypointense 8, kan vise hyperintense foci relateret til blødning i den cellulære subtype 13
- T2: Variabel, fra markant hypointense til hyperintense 11
- DWI: viser begrænset diffusion i den solide del af tumoren, sandsynligvis relateret til øget cellularitet 12
Behandling og prognose
De fleste er benigne tumorer og har et gunstigt resultat. Den cellulære variant kan til tider være aggressiv. Som kirurgisk mulighed er en nefrektomi normalt tilstrækkelig.
Komplikationer
Potentielle komplikationer ved store tumorer omfatter:
- abdominal dystoci ved fødslen
- arterio-venøs shunting med efterfølgende udvikling af hydrops fetalis
Differentialdiagnose
- Wilms tumor
- renal clear cell sarcoma
- rhabdoid tumor
Se også
- pædiatriske nyretumorer og -masser
- fødte tumorer