Diskussion
Primære luftvejsmalacier er ikke sjældne i den almindelige befolkning, med en anslået forekomst på mindst 1 ud af 2.100 børn. I mellemtiden var påvisningsgraden af luftvejsmalacie 31,25 % blandt de patienter, der gennemgik bronkoskopi . Desuden er det blevet betragtet som den vigtigste årsag til gentagen og vedvarende gispning hos børn på under 6 måneder . Imidlertid var detektionsraten 16,70 % i denne undersøgelse.
Vores resultater indikerede, at luftvejsmalacie ofte blev bemærket hos mandlige børn i alderen under 2 år, hvilket var i overensstemmelse med den incidensrate, der er rapporteret i de tidligere resultater . Ikke desto mindre rapporterede Boogaard et al, at luftvejsmalacie blev diagnosticeret hos 160 børn (94 mandlige børn) med en medianalder på 4,0 år . Vi spekulerede på, at det kan være forbundet med den tidlige anvendelse af fiberoptisk bronkoskopi i vores afdeling . Eller det kan være relateret til racerne. Alligevel kunne vores data ikke forklare den højere forekomst af luftvejsmalacier hos mandlige børn. Forekomsten af BM var forholdsvis lavere end for TBM eller TM , men det modsatte forhold blev konstateret i vores undersøgelse. Som det fremgik af fiberoptisk bronkoskopi, blev der hyppigt konstateret BM, og de fleste af patienterne blev diagnosticeret med BM i højre lunge. Boogaard et al. rapporterede tværtimod, at BM ikke havde nogen signifikante forskelle i fordelingen i begge lunger . Desuden var BM i højre øvre lungehule den hyppigst observerede type. Desuden var de fleste af patienterne ramt af let og moderat malaci, hvilket var i overensstemmelse med den tidligere rapport.
Vores undersøgelse viste, at patienter med alvorlig luftvejsmalaci var tilbøjelige til at udvikle alvorlig lungebetændelse sammenlignet med patienter med let eller moderat malaci (tabel 4). I henhold til dataene i tabel 2 og og3,3 blev der ikke identificeret nogen korrelation mellem sygdomsforløbet af luftvejsinfektion og omfanget/skalaen af malaci. Der blev heller ikke konstateret nogen korrelation mellem omfanget af lungebetændelse og omfanget af malaci (tabel 5). Masters et al. rapporterede imidlertid, at hverken stederne eller sværhedsgraden af malacia udviste en dosisvirkning på sygdomsfrekvens eller sværhedsgrad . De kliniske manifestationer af malaci varierer meget. Alle disse symptomer kan være forbundet med faldet i forreste bruskring/membranstrukturer. Børn med luftvejsmalacie viste således et betydeligt kollaps af luftvejene i den ekspiratoriske fase, hvilket kan medføre en bemærkelsesværdig forøgelse af luftvejsmodstanden og i sidste ende føre til (i) luftstrøm, der fremkalder stridor ved tilstedeværelse af sekret i luftvejene, eller lav tonehøjde i mangel af sekret; (ii) svær hoste på grund af stimulering eller rysten af luftvejene i udåndingsfasen og samtidig induceret af lungeinfektion iii) luftvejsinfektion på grund af obstruktion af luftrøret kombineret med pladehudmetaplasi og nedsat funktion af mucociliær clearance .
I øjeblikket er CT af brystkassen blevet almindeligt anvendt til diagnosticering af luftvejssygdomme i pædiatrien, da den udviser højere følsomhed og sikkerhed samt ikke-invasive egenskaber. Luftvejsforholdene kunne vises tydeligt ved hjælp af multi-slice spiral CT og luftvejsrekonstruktionsteknik. Til diagnosticering af luftvejsmalacier bør billeder, der er opnået i udåndingsfasen og indåndingsfasen, kombineres. I dag er CT almindeligvis blevet anvendt til diagnosticering af luftvejsmalacier hos voksne, men det var svært at opnå dynamiske luftvejsbilleder i ekspirations- og indåndingsfasen hos børn . Ifølge resultaterne af vores undersøgelse kunne brystmåling, CT og ekkokardiografi hjælpe med at finde de sekundære faktorer, der forårsager malaci, mens lungefunktionen ikke havde nogen signifikant diagnostisk værdi. Der fandtes to typer af luftvejsmalacier (dvs. primære og sekundære luftvejsmalacier). Den primære luftvejsmalacie blev fremkaldt af udviklingsmæssig umodenhed eller tab af trachealbrusk på en uafhængig eller medfødt måde . Indtil nu er den primære luftvejsmalacie blevet kombineret med medfødte lidelser som f.eks. for tidlig fødsel, medfødte syndromer som Hunter’s syndrom eller Crouzon-syndromet eller deformiteter . I 2011 rapporterede Nelson et al. om et barn med flere medfødte anomalier, der indeholdt TBM kombineret med udviklingsforsinkelse var forbundet med en deletion af 555 kb på kromosom 16p13.3, 444 kb telomerisk til CREBBP-genet og 623kb centromerisk til PKD1 . I mellemtiden rapporterede Chetcuti-Ganado, at en patient med medfødt hjertesygdom kombineret med TBM var forbundet med delvis trisomi for de lange arme kromosomer 11 og 22 . Det er blevet foreslået, at fejludviklingen af forspiserøret i det embryonale stadium var relateret til patogenesen af luftvejsmalacie, således at patienter med luftvejsmalacie altid er kombineret med fejludvikling af spiserøret . Blair et al. rapporterede, at flere celler var tilbøjelige til at danne luftrør i stedet for spiserør under udviklingen af embryonale stadier var forbundet med luftvejsmalacier . I vores undersøgelse blev der konstateret unormale passager i luftvejene hos 3 patienter ved hjælp af fiberoptisk bronkoskopi, men tracheoesophageal fistel blev ikke diagnosticeret, da der ikke blev foretaget esophagografi. Vores resultater viste, at 47 børn var for tidligt fødte børn (10,2 %), og vi spekulerede i, at dette kan være forbundet med kollaps af trachealbrusk induceret af fejludvikling af trachealbrusk hos disse patienter. Udover luftvejsmalacie viste en del af patienterne andre tilstande, blandt hvilke tracheal eller bronchial stenose er blevet almindeligt bemærket.
I henhold til den tidligere litteratur bestod risikofaktorerne for sekundær luftvejsmalacie hovedsageligt af langvarig chatheterisering, tracheotomi, alvorlig tracheobronchitis og depression forårsaget af kardiovaskulær deformitet,lymfadenektase, forstørrelse af thymuskirtlen, thymuscyste, carcinom eller skeletal misdannelse . I mellemtiden var gastroøsofageal refluks også en risikofaktor for luftvejsmalacie, da refluks af syreholdig væske kan forstyrre tracheaoverfladens slimhinde . Og luftvejsmalacier kan være forbundet med sygdomme i nervesystemet, da forstyrrelser i nervesystemet kan påvirke luftvejens dominans . Malaci forårsaget af trachealkanylen og tracheotomi kan være forbundet med kompression af luftsækken og trachealskader forårsaget af luftstrømmens påvirkning af enden af endotrachealtuben . For malaci forårsaget af ekstravaskulær kompression var hovedårsagerne forstyrrelsen af luftvejsintegriteten og den øgede eftergivenhed i den position, der undergik kompression . I vores undersøgelse var en del af patienterne også kombineret med en eller flere af de ovenfor nævnte sekundære faktorer. Fiberoptisk bronkoskopi blev udført i de foregående dage hos 3 patienter og viste ingen malaci, og der blev bemærket en forbedring hos 5 patienter ved fornyet kontrol af fiberoptisk bronkoskopi ≤ 1 måned, hvilket viser, at en del af patienterne med akut betændelse kan udvikle malaci i luftvejene. På dette grundlag er det vanskeligt at fastslå, om luftvejsmalacien er primær, selv om der ikke er konstateret andre sekundære årsager, da akut inflammation kan fremkalde malacien, og der bør derfor foretages yderligere fiberoptisk bronkoskopi for at stille den endelige diagnose. Hvis man udelukker de sekundære faktorer bortset fra inflammation, er malaciens sekundær til akut inflammation, hvis en fornyet kontrol af bronkoskopien viser forbedring eller ingen malaciens inden for kort tid, mens vedvarende tilstedeværelse af malaciens tyder på primær malaciens. Patienterne tog som regel bronkodilatatorer duo til wheeze, før malaciien var blevet endeligt diagnosticeret, men svaret var utilfredsstillende. I nogle undersøgelser, hvor bronkodilatatorer blev anvendt til malaciapatienter, blev det rapporteret, at PEF faldt betydeligt ved undersøgelse af lungefunktionen efter indtagelse af medicinen. Det blev anset for, at obstruktionen forværredes på grund af dilatation af luftvejens glatte muskulatur .
Ingen særlig behandling er nødvendig for patienter med primær luftvejsmalaksi, da trachealbrusken kan forbedres med børnenes aldring, og de fleste børn med luftvejsmalaksi vil komme sig i en alder af 2 år . I vores undersøgelse var patienterne for det meste under 2 år gamle, hvilket understøttede dette synspunkt, så behandlingsprincippet var at holde luftvejene uhindret. For patienter med luftvejsmalacie kombineret med lungeinfektion kunne konservativ behandling fortrinsvis udføres, f.eks. infektionsbekæmpelse, iltoptagelse og sputumudskillelse. Desuden kunne der anvendes skylning og meditation under bronkoskopiprocessen. Med hensyn til sekundær luftvejsmalacie bør der udføres ætiologisk behandling for at fjerne kompressionen og inflammationen i luftrøret og bronkierne, og malacien kunne forbedres, når luftvejskompressionen blev fjernet eller inflammationen blev kontrolleret omgående . For alvorlige luftvejsmalacier hos børn med dårlige resultater efter konventionel behandling bør man overveje at indsætte stents, men der er rapporteret om komplikationer som f.eks. granulationsvævsdannelse, forskydning af stents samt brud på metalstents, der undertiden kræver fjernelse . Som det fremgår af resultaterne af vores undersøgelse, blev de fleste luftvejsmalacier forbedret eller forsvandt endda, efterhånden som patienterne blev ældre eller betændelsen blev kontrolleret, mens det for de få, der ikke blev forbedret eller endda forværret, blev vurderet, at opfølgningstiden ikke var lang nok, eller at tilbagevendende infektioner osv. var årsag til de vedvarende malacier. Der er nogle begrænsninger i vores undersøgelse. F.eks. blev fiberoptisk bronkoskopi kun udført hos et lille antal børn i løbet af opfølgningen. Desuden var intervallet for fiberoptisk bronkoskopi forskelligt blandt de børn, der fik fiberoptisk bronkoskopi i opfølgningsperioden.