DISCUSSION
Solitære fibrøse tumorer (SFT’er) er sjældne neoplasmer, der normalt påvirker pleura.1 Lejlighedsvis er der rapporteret om ekstrapleurale SFT’er i litteraturen. Ekstrapleurale læsioner omfatter peritoneum, pericardium, anus og paranasal sinus.2 Den benigne form er 3 til 4 gange hyppigere end den maligne form.3
Extrapleurale SFT’er er rapporteret at forekomme lidt hyppigere hos mænd end hos kvinder, og patienternes gennemsnitsalder ved præsentation er 54 år.4
De kliniske manifestationer af SFT’er er generelt relateret til læsionens størrelse og placering.
En korrekt præoperativ diagnose af SFT’er er vanskelig, fordi kliniske manifestationer, fysiske undersøgelsesresultater og billeddannelsesresultater ikke er karakteristiske. På CT fremstår SFT’er som veldefinerede, solide tumorer, der indeholder cystiske dele.5 Fibrosarkomer, maligne fibrøse histiocytomer, gastrointestinale stromale tumorer (GIST’er), hæmangiopericytomer, synovialsarkomer og maligne mesenchymomer bør indgå i den primære differentialdiagnose af solitære fibrøse tumorer.6 Kun histopatologisk evidens kan muliggøre en korrekt diagnose af SFT’er. Tumoren er sammensat af spindelformede celler, der ligner fibroblaster med varierende mængder hyaliniseret kollagen. SFT’er diagnosticeres patologisk ved tilstedeværelsen af spindelceller, der udviser diffus CD34- og bcl-2-positivitet og S100-, actin- og keratin-negativitet ved immunhistokemisk analyse7 . Diagnosen af malignitet er vanskelig og omfatter høj cellularitet, høj mitotisk aktivitet (>4/10/high-power field), pleomorfi, blødning og nekrose.7
Den mest effektive terapeutiske modalitet ved SFT’er er kirurgisk resektion.8 Opfølgende radiologisk undersøgelse er nødvendig mindst en gang om året. Ved recidiv af peritoneale SFT’er anbefales tumorreekcision, der sikrer negative kirurgiske marginer.9 Fjernmetastaser, såsom lunge, lever og knogle, er blevet rapporteret i peritoneale SFT’er.8 Dårlige prognostiske markører for SFT’er omfatter positive kirurgiske marginer, tumorstørrelse >10 cm og mitotisk aktivitet på 10 mitoser/10 high-power fields.10 I dette tilfælde viste tumorcellerne, selv om tumoren var >10 cm, og der var nekrotiske områder i prøven, hverken mitotisk aktivitet eller nukleær atypi, og patienten er stadig sygdomsfri 36 måneder efter fuldstændig excisionskirurgi. Langtidsopfølgning vil dog være nødvendig for at afgøre, om operationen har været kurativ.
Solitær fibrøs tumor i peritoneum er en yderst sjælden neoplasma. Præoperativ diagnose er vanskelig. Fibrosarkomer, maligne fibrøse histiocytomer, GIST’er, hæmangiopericytomer, synovialsarkomer og maligne mesenchymomer bør indgå i den primære differentialdiagnose af solitære fibrøse tumorer. Kun histopatologiske beviser kan gøre det muligt at stille en korrekt diagnose af denne tumor.