DISCUSSION
Hepato-pulmonalt syndrom er en triade af leversygdom, arteriel hypoxæmi og pulmonal vaskulær dilatation. HPS defineres som arteriel hypoxæmi forårsaget af funktionel intrapulmonal højre til venstre shunt på grund af pulmonal vaskulær dilatation på kapillær- og prækapillærniveau i forbindelse med kronisk leversygdom. I forbindelse med leversygdomme er leverdysfunktion eller højt portaltryk blevet anset for at bidrage til patogenesen for HPS. Der er blevet foreslået tre hypoteser for ætiologien, nemlig (i) forhøjet ET-1 (endothelin-1), der cirkulerer i hele kroppen, hvilket opregulerer nitrogenoxid (NO)-produktionen i lungerne ved kontinuerlig stimulering af NO-syntase, (ii) leverprodukter, der er nødvendige for pulmonal vasomotorisk kontrol, nedsættes ved leverdysfunktion eller reduktion af det hepatiske venøse flow, (iii) translokation af tarmbakterier, der aktiverer alveolære makrofager, resulterer i en stigning i inducerbar NO-syntase. Forhøjet endotoxin på grund af bakterietranslokation og høj koncentration af ET-1 i shuntblodet spiller således en kausal rolle i udviklingen af HPS. CEPS er en sjælden enhed og er klassificeret i to typer af Morgan og Superia. I type 1 er portalblodet fuldstændig omdirigeret til vena cava. I type 2 er PV intakt, men portalblodet er afledt til vena cava gennem en ekstrahepatisk kommunikation fra side til side. Alle årsager til HPS kan diagnosticeres ved hjælp af ultralyd, computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), som vil vise shunten og eventuelle intrahepatiske PV-forgreninger. Men i CEPS I, da nogle patienter har små PV-radikler, som måske ikke kan ses på ultralyd, men som kan påvises ved shuntangiografi og/eller leverbiopsi. Bestemmelse af shunttypen er vigtig for planlægningen af behandlingen. CEPS I-patienter har brug for klinisk, biokemisk og billeddannelsesmæssig opfølgning, mens CEPS II-malformationer kræver tidlig shuntlukning for at løse hypoxæmien og forhindre hepatisk encephalopati. Shuntlukning resulterer i genoprettelse af den intrahepatiske portale blodgennemstrømning hos de fleste patienter. Klinisk regression af symptomatologien og stabilisering af lungekomplikationer, hjertekomplikationer, neurologiske komplikationer og nyrekomplikationer ses hos patienter efter shuntlukning. Shuntlukning kan foretages enten kirurgisk eller perkutant i kateterlaboratoriet. I vores tilfælde lykkedes det ikke at lukke shunten med en anordning på grund af dens store størrelse. Da vi ikke havde trykdata, blev shunten midlertidigt afklemt på operationsbordet, og IVC- og PV-trykket blev målt (henholdsvis 11 og 13 mmHg). Der blev noteret en stigning på 2 mmHg i PV-trykket efter 10 min. af klemning. Efter shuntligningen blev trykkene målt igen, og der blev konstateret en gradient på 1 mmHg. Vores patient havde fortsat hypoxæmi efter shuntligeringen på trods af høj ilttilførsel. Patienten forblev døsig på postoperativ dag 2 og 3, han kom sig meget langsomt fra hypoxæmi, krævede et langt ophold på intensivafdelingen på 8 dage, et samlet hospitalsophold på 14 dage, og hans SpO2 var kun 78 % i stueluft ved udskrivelsen fra hospitalet, men det steg til over 90 % ved den første opfølgning efter 1 måned. Dette lange tidsforløb for at afhjælpe hypoxæmi kunne sandsynligvis tilskrives det kroniske sygdomsforløb. Disse patienter bør gennemgå en shuntlukning så hurtigt som muligt, før der sker irreversible ændringer i lungekredsløbet. Postoperativt bør disse patienter undersøges med daglige leverfunktionstest, serumammoniak, koagulationsprofil og arteriel blodgasanalyse, indtil sikre grænser for SpO2 er nået, og dyspnø er lettet. De patienter, der er svært cyanoserede præoperativt, kan gennemgå et meget stormfuldt forløb på intensivafdelingen, men forbedres til sidst, som det sås i vores tilfælde.